主な頭痛

一次性頭痛には、臨床的に多様なタイプの頭痛が含まれます。その病因は未だ完全には解明されておらず、治療法も対照臨床試験によって実証されていません。ほとんどの場合、一次性（良性）です。しかし、一部の一次性頭痛の症状は二次性頭痛の臨床所見と類似することがあり、その場合は神経画像検査を含む追加検査が必須となります。例えば、「4.6. 一次性雷鳴頭痛」は、ほとんどの場合、急性発症を特徴とするため、患者は救急外来を受診することがよくあります。器質性頭痛との鑑別診断には、徹底的な診察が必要です。

4. その他の一次性頭痛 (ICHD-2、2004)

• 4.1 一次性の刺すような頭痛。
• 4.2 一次性咳嗽性頭痛。
• 4.3. 身体運動による一次性頭痛。
• 4.4 性行為に関連する一次性頭痛。
  • 4.4.1. オルガスム前頭痛
  • 4.4.2. オルガスム頭痛
• 4.5. 睡眠時頭痛
• 4.6 一次性雷鳴頭痛。
• 4.7. 持続性片頭痛
• 4.8. 毎日（最初は）持続する頭痛が新たに発生した。

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一次性刺痛性頭痛（4.1）

同義語: アイスピック頭痛、突発性衝撃症候群、周期性眼痛。

説明

基礎構造または頭蓋神経の器質的病変がない場合に突然頭部に発生する、一過性で明らかに局所的な刺すような痛み。

診断基準

• A. 頭部に一回刺されるような感覚、または連続して刺されるような感覚として発生し、BD 基準を満たす痛み。
• B. 痛みは三叉神経の第 1 枝の神経支配領域（目、こめかみ、または頭頂部の領域）にのみまたは主に局在します。
• C. 刺すような痛みは数秒間続き、1 回の刺すような痛みから数回の連続した刺すような痛みまで、不規則な頻度で 1 日中繰り返し起こります。
• D. 痛みには関連症状が伴いません。
• E. 他の原因（障害）とは関連がない。

唯一公表されている記述的研究では、刺すような痛みの 80% は 3 秒以下で持続しました。まれに、数日間にわたって刺すような痛みが何度も繰り返される患者もいます。1 週間続いた重篤な原発性刺痛性頭痛の 1 回のエピソードが報告されています。刺すような痛みは、頭の半分の範囲内で頭のある領域から別の領域に移動することがあり、反対側に移動することもあります。刺すような痛みが頭の 1 つの領域に限定して発生する場合、その領域および対応する神経の分布に対する構造的損傷を除外する必要があります。刺すような痛みは、片頭痛 (約 40%) または群発頭痛 (約 30%) の患者に最も頻繁に発生し、原則として、片頭痛または群発頭痛が通常局所的に発生する頭部の領域に発生します。

処理

いくつかの非対照研究ではインドメタシンの有益な効果が示されていますが、他の研究ではこのタイプの頭痛に対する有効性は確認されていません。

一次性咳嗽性頭痛（4.2）

同義語

良性の咳による頭痛、バルサルバ現象による頭痛。

説明

頭蓋内病変がない場合に咳や力みによって引き起こされる頭痛。

診断基準

• A. 基準 B および C を満たす頭痛。
• B. 突然の発症、痛みの持続時間は1秒～30分。
• C. 痛みは咳、いきみ、またはバルサルバ法と関連してのみ発生します。
• D. 他の原因（障害）とは関連がない。

一次性咳嗽性頭痛は通常両側性で、40歳以上の人に多く見られます。インドメタシンは通常有効ですが、症状のある咳嗽性頭痛にインドメタシンが反応した症例もいくつかあります。

咳嗽性頭痛の40%は症状性（二次性）であり、ほとんどの患者はアーノルド・キアリ奇形I型です。その他の症状性咳嗽痛の症例では、椎骨脳底動脈疾患や頭蓋内動脈瘤が原因となる場合があります。症状性咳嗽性頭痛と一次性咳嗽性頭痛の鑑別診断には、神経画像診断法が非常に重要です。

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一次性労作性頭痛（4.3）

説明

あらゆる身体運動によって引き起こされる頭痛。ローダーズ頭痛など、様々なサブタイプが知られています。

診断基準

• A. 基準 B と C を満たすズキズキする頭痛。
• B. 痛みの持続時間は5分から48時間まで。
• C. 痛みは身体活動中または運動後にのみ発生します。
• D. 他の原因（障害）とは関連がない。

運動に伴う一次性頭痛は、高温時や高地でよく発生します。エルゴタミンの経口投与により、この痛みが緩和した症例が報告されています。インドメタシンもほとんどの症例で有効です。運動に伴う頭痛が初めて現れた際には、くも膜下出血や動脈解離の可能性を除外する必要があります。

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性行為に関連する一次性頭痛（4.4）

シノニム

性交頭痛。

説明

頭蓋内疾患がない状態で、性行為によって引き起こされる頭痛。通常は両側の鈍痛として始まり、性的興奮とともに増強し、オーガズム時に最大に達します。

性交頭痛には2つの種類があります。

• オルガスム前（4.4.1） - 頭や首の鈍い痛みと、首や咀嚼筋の緊張感の組み合わせが性行為中に起こり、性的興奮とともに増強する。
• オルガスム性（4.4.2） - オルガスム中に起こる突然の激しい（「爆発的な」）頭痛。

性行為に伴う頭痛の持続時間に関するデータは一貫性がなく、1分から3時間まで様々であると考えられています。性交後に体位性頭痛が発生する症例が報告されています。この場合、頭痛は脳脊髄液圧低下に伴う痛みに類似しており、「7.2.3. 特発性脳脊髄液圧低下に伴う頭痛」として評価する必要があります。約50%の症例では、性行為に伴う一次性頭痛、運動に伴う一次性頭痛、片頭痛が組み合わさって発症することが報告されています。オルガスム痛が初めて現れた際には、くも膜下出血または動脈解離を除外する必要があります。

処理

ほとんどの場合、頭痛は短期的なものであるため、治療は行われません。性行為に伴う頭痛が3時間以上続く場合は、痛みの性質を特定するために診察を受ける必要があります。

睡眠時頭痛（4.5）

同義語

「目覚まし時計」の頭痛。

説明

鈍い頭痛の発作が起こり、患者は常に眠りから覚めます。

診断基準

• A. BD基準を満たす鈍い頭痛。
• B. 痛みは睡眠中にのみ発生し、患者は目を覚まします。
• C. 以下の特性のうち少なくとも 2 つ:
  • 月に15回以上発生する;
  • 覚醒後15分以上継続する。
  • 50年ぶりに登場。
• D. 栄養症状を伴わず、吐き気、光恐怖症、音恐怖症のいずれかの症状が現れることがあります。
• E. 他の原因（障害）とは関連がない。

睡眠時頭痛の痛みは両側性であることが多く、通常は軽度または中等度の強度です。重度の痛みは患者の20%に認められます。発作は15～180分続きますが、場合によってはそれ以上続きます。睡眠時頭痛が初めて現れた場合は、頭蓋内病変を除外し、三叉神経性自律神経性頭痛との鑑別診断を行う必要があります。

処理

カフェインとリチウムは少数の患者には効果があった。

一次性雷鳴頭痛（4.6）

説明

動脈瘤が破裂したときの痛みを彷彿とさせる、激しい急性の頭痛。

診断基準

• A. 基準 B と C を満たす重度の頭痛。
• B. 以下の両方:
  • 突然発症し、1 分以内にピーク強度に達する。
  • 痛みの持続時間は1時間から10日間です。
• C. その後数週間または数か月にわたって定期的に再発しない。
• D. 他の原因（障害）とは関連がない。

雷鳴頭痛が原発性疾患であることを示唆する証拠は未だ不十分です。すべての診断基準を満たし、神経画像検査と腰椎穿刺が正常であれば、原発性雷鳴頭痛と診断できます。したがって、他の疼痛原因を除外するための徹底的な検査が不可欠です。雷鳴頭痛は、頭蓋内血管疾患、特にくも膜下出血を伴うことがよくあります。したがって、追加検査では、くも膜下出血に加え、脳静脈血栓症、未破裂血管奇形（通常は動脈瘤）、動脈解離（頭蓋内外）、中枢神経系血管炎、可逆性の良性中枢神経系血管症、下垂体卒中などの疾患を除外することを第一に目指すべきです。雷鳴頭痛の他の器質的原因としては、第三脳室のコロイド嚢胞、脳脊髄液圧の低下、急性副鼻腔炎（特に気圧外傷によるもの）などが挙げられます。雷鳴頭痛の症状は、他の一次性頭痛（一次性咳嗽性頭痛、一次性運動性頭痛、一次性性交痛）の症状として現れる場合もあります。「4.6. 一次性雷鳴頭痛」というコードは、痛みの器質的原因がすべて除外された場合にのみ使用できます。

処理

ガバペンチンは、雷鳴頭痛の原発型に対して有効であることが証明されています。

持続性片頭痛（4.7）

説明

持続性があり、完全に片側性の頭痛で、インドメタシンで緩和します。

診断基準

• A. BD基準を満たす、3か月以上続く頭痛。
• B. 以下のすべて:
  • 側を変えずに片側だけの痛み;
  • 明確な間隔なく毎日続く痛み。
  • 中程度の強度で、痛みが増すエピソードがある。
• C. 側部の痛みが増悪（強化）する間、以下の自律神経症状の少なくとも 1 つが発生します。
  • 結膜充血および/または流涙;
  • 鼻づまりおよび/または鼻水;
  • 眼瞼下垂および/または縮瞳。
• D. インドメタシンの治療用量の有効性。
• E. 他の原因（障害）とは関連がない。

持続性片頭痛は通常、寛解を伴わずに発症しますが、稀に寛解経過をたどる症例も報告されています。慢性緊張性頭痛、慢性片頭痛、慢性群発性頭痛との鑑別診断が必要です。特徴的な症状として、インドメタシンが有効であることが挙げられます。

処理

インドメタシンはほとんどの場合に有益な効果をもたらします。

新たな日常（初期）持続性頭痛（4.8）

説明

頭痛は毎日起こり、発症後3日以内に痛みが治まることはありません（同期化は痛みの発現後3日以内に起こります）。痛みは通常両側性で、圧迫感や絞め殺すような痛みで、強度は軽度または中等度です。光恐怖症、音恐怖症、または軽度の吐き気を伴う場合があります。

診断基準

• A. 頭痛が3か月以上続き、基準BとBを満たす。
• B. 痛みは毎日起こり、最初から寛解することなく進行するか、痛みが始まってから 3 日以内に慢性化します。
• C. 以下の痛みの特徴のうち少なくとも 2 つ:
  • 両側の局在化。
  • 押す/握る（非脈動）文字。
  • 軽度から中程度の強度。
  • 通常の身体活動（例：歩行、階段の昇降）では悪化しません。
• D. 以下の両方の症状：
  • 以下の症状のうち 1 つ以上がない: 光恐怖症、音恐怖症、または軽度の吐き気。
  • 中等度または重度の吐き気や嘔吐がない。
• E. 他の原因（障害）とは関連がない。

新規発症の持続性頭痛は、最初から寛解を示さないこともあれば、非常に急速に（最長3日以内に）持続することもあります。この痛みの発症はよく記憶されており、患者は通常、それをはっきりと説明します。痛みがどのように始まったか、そして当初は慢性であったことを患者が正確に思い出せるかどうかが、新規発症の持続性頭痛の診断において最も重要な基準です。患者が痛みの初期段階を説明するのに困難を感じる場合は、慢性緊張性頭痛の診断を確定する必要があります。頭痛を訴えたことのない人に起こる新規発症の持続性頭痛とは異なり、慢性緊張性頭痛は、典型的な断続性緊張性頭痛の発作の病歴を伴います。

新たに発症した持続性頭痛の症状は、脳脊髄液圧低下を伴う頭痛、外傷後頭痛、感染性病変（特にウイルス感染）による頭痛など、二次性頭痛に類似する場合もあります。このような二次性頭痛を除外するためには、さらなる研究が必要です。

処理

毎日続く持続性頭痛には、2つの結果が考えられます。1つ目は、数週間治療せずに放置しても頭痛が自然に治まる場合です。2つ目は（もちろん難治性の場合）、慢性緊張性頭痛や慢性片頭痛に従来用いられてきた集中治療でさえ効果が見られず、痛みが長期間にわたって慢性化してしまう場合です。