夜盲症：原因、症状、診断、治療

先天性入院夜盲症、またはニクタロピア（夜間視力の欠如）は、桿体系の機能障害によって引き起こされる非進行性疾患である。光受容体の構造変化の組織学的検査は検出されない。電気生理学的研究の結果は、正常なロッド信号が双極細胞に到達しないので、外側の叢状（シナプス）層における主要な欠陥の存在を確認する。固定された夜盲症の種類は、ERGによって区別されます。

通常の眼底での先天性定常夜夜盲症は、常染色体優性、常染色体劣性およびX染色体に関連する異なるタイプの遺伝によって特徴付けられる。

正常眼底

1. 常染色体優性先天性ニクタロピア（Nugare型）：コーン型網膜電図および非正常桿体網膜電図における軽微な病理。
2. 近視を伴わない常染色体優性静止発作（タイプRiggs）：正常円錐網膜電図。
3. 近視を伴う常染色体劣性またはX染色体ニクタロピヤ（Schubert-Bornschein型）。

先天性入院患者の夜盲症と眼底の変化。後極においてより顕著黄色金属光沢を発現眼底における先天性定常夜盲症変化、によって特徴づけられる遺伝の常染色体劣性モードと疾患 - 疾患のこの形態は、大串疾患を指します。この背景の黄斑部と血管は、痛みを和らげます。3時間の暗順応後、眼底は正常になる（光合現象）。光の適応の後、眼底は再び金属の光沢を徐々に獲得する。ダークアダプテーションの研究では、正常なコーン適応においてロッド閾値の顕著な伸びが明らかにされている。ロドプシンの濃度および動態は正常である。

眼底の変化

1. オグシ病は、正常な棒様の閾値を達成するために2〜12時間までの暗順応の期間の伸長を特徴とする常染色体劣性疾患である。テンポ適応の状態で、軽度の適応で正常に、眼底の色が黄金色から変化する（水泡現象）。
2. 「白斑」の眼底は、後柱に複数の小さな白黄色の点が特徴的な常染色体劣性疾患であり、完全な中心窩および末梢への拡張を伴う。血管、視神経乳頭、周辺視野および視力は正常のままであり、網膜電図および眼球電図は、日常的な研究中には病理学的であり、長期間の適応では正常である。

白目眼底（眼底アルビ区域）は、夜間の星空と比較され、眼底の中央周辺部および黄斑領域では、白っぽい小さな繊細なスポットが多数存在します。常染色体劣性遺伝型の病気。PHAGでは、血管造影では見えない白色点に関連していない超蛍光の焦点領域が明らかになる。

ホワイトスポットアイの他の形態の固定夜盲症とは対照的に、スティックとコーンの両方における視覚色素の再生の減速が認められた。標準的な記録条件下では、ERGの写真波および暗点のa波およびb波の振幅が低減される。数時間の暗順応の後、ERGの暗順応応答はゆっくりと正常に戻る。

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