片側の顔面筋力低下

顔面筋の片側性筋力低下は、顔面神経（VII）に影響を及ぼす病理学的プロセスによって引き起こされます。顔面神経支配系の病変は、以下の8つのレベルで局在します。

1. 核上性病変（中枢性顔面神経麻痺）
2. 顔面神経の核および根のレベルでの損傷（橋領域の突起）
3. 後頭蓋窩（小脳橋角部）の損傷
4. 側頭骨管の入り口部分。
5. 大浅錐体根の起始部（涙腺側）に近い神経管内；
6. アブミ骨筋に分岐する枝の近位の管内;
7. アブミ骨と鼓索の間；鼓索起始部の遠位管内；
8. 茎乳突孔遠位の神経の損傷。

妊婦、糖尿病、高血圧の患者では、第 VII 神経の神経障害が一般の人々よりも多く発生します。

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原因 片側顔面筋力低下

顔面筋の片側性衰弱の主な原因:

1. 特発性第 VII 神経障害（ベル麻痺）。
2. VII 神経の家族性神経障害。
3. 感染性病変（単純ヘルペス - 最も一般的な原因、帯状疱疹、HIV 感染症、ポリオ、梅毒および結核（まれ）、猫ひっかき病など）。
4. 代謝障害（糖尿病、甲状腺機能低下症、尿毒症、ポルフィリン症）。
5. 中耳の病気。
6. ワクチン接種後の第 VII 神経の神経障害。
7. メルカーソン・ローゼンタール症候群。
8. 外傷性脳損傷。
9. 神経幹の腫瘍（良性および悪性）。
10. 結合組織および肉芽腫性突起の疾患。
11. 交代性症候群（脳幹の血管病変と腫瘍病変）の写真。
12. 基底髄膜炎、膜の癌性、リンパ腫性、肉腫性の浸潤。
13. 小脳橋角部の腫瘍。
14. 多発性硬化症。
15. シリンゴブルビア。
16. 動脈性高血圧。
17. 頭蓋骨の病気。
18. 医原性の形態。

顔面筋の最も顕著な麻痺は、顔面神経の末梢損傷によって観察されます。

原因不明または特発性のVII神経障害

これが最も一般的な原因です。妊娠後期の女性にやや多く発生し（妊娠ごとに再発する場合もあります）、急性に始まり、耳下腺部痛、味覚障害、聴覚過敏を伴うことが多く、まれに流涙障害を伴うこともあります。発症は夜間に起こることが多く、片側性の顔面麻痺の詳細な像を呈するのが特徴です。

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家族性の VII 神経障害はまれです。

原因は不明です。皮膚の色素沈着斑や全体的な発達の遅れを伴うことが多く、再発性顔面神経麻痺が特徴的です。

メビウス症候群の写真では先天性顔面神経麻痺が観察されます。

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感染性病変

顔面神経の感染後神経障害は、帯状疱疹の後に中間神経の領域で特に頻繁に観察されます（耳または咽頭部の痛みと特徴的な皮膚発疹を伴うハント症候群で、時には第 VIII 神経が関与します）。

その他の原因: HIV 感染 (脳脊髄液中の細胞増多を伴う)、梅毒および結核 (まれに乳様突起、中耳、または側頭骨錐体の結核を伴う)、伝染性単核球症、猫ひっかき病、ポリオ (顔面筋の麻痺の急性発症には必ず他の筋肉の麻痺とそれに続く萎縮を伴う)、特発性頭蓋多発神経炎 (麻痺は片側性の場合がある)、頭蓋骨の骨髄炎、ライム病 (顔面神経の片側損傷は成人よりも子供に多い)、小児期の感染症、ハンセン病。

代謝異常

糖尿病、甲状腺機能低下症、尿毒症、ポルフィリン症における顔面神経の病変は、単神経障害または多発神経障害の図で表現されます。

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中耳の病気

中耳炎や（まれに）グロムス腫瘍などの中耳腫瘍は、顔面神経麻痺（麻痺）を引き起こす可能性があります。これらの疾患による麻痺は、必ず難聴とそれに伴うX線画像所見を伴います。

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ワクチン接種後の顔面神経障害

この形態の神経障害は、ジフテリア、百日咳、破傷風、ポリオの予防接種後に時々見られます。

ロッソリモ・メルカーソン・ローゼンタール症候群

このエポニムは、顔面神経の再発性神経障害、顔面の特徴的な腫脹の再発、口唇炎、および裂溝舌を特徴とする遺伝性疾患を指します。四徴症の完全な発現は症例のわずか25%に認められ、唇の腫脹は75%、顔面の腫脹は50%、裂溝舌は20～40%、顔面神経の損傷は30～40%に認められます。前麻痺は片側性または両側性であり、病変の両側が交互に再発することがあります。この疾患の家族には、異なる世代に、不完全なメルカーソン・ローゼンタール・ロッソリモ症候群の異なる亜型を呈する患者が存在します。この疾患の一部の患者では、「ドライ」症候群の要素が報告されています。

頭蓋底骨折を伴う頭部外傷

外傷性脳損傷、特に側頭骨錐体骨折は、顔面神経や聴神経の損傷につながることがよくあります（錐体横断骨折では、前庭蝸牛神経が直ちに損傷を受けます。一方、錐体長方向骨折では、神経損傷が最大14日間明らかにならない場合があります。このような損傷は、耳鏡検査によって診断できます）。顔面神経幹の外科的損傷の可能性があり、出産時の外傷も神経障害の原因となることがあります。

小脳橋角部および後頭蓋底部の腫瘍（良性および悪性）

腫瘍、特に真珠腫、第7神経の神経鞘腫、髄膜腫、神経線維腫症、脳底の類皮腫または肉芽腫症（または椎骨動脈または脳底動脈の動脈瘤）による顔面神経の圧迫が徐々に強まると、隣接する組織（第8、第5、第6頭蓋神経）の関与を伴う顔面神経のゆっくりと進行する麻痺、脳幹損傷の症状の出現、頭蓋内圧亢進の症状およびその他の症状の出現につながります。

結合組織疾患および肉芽腫性疾患

結節性動脈周囲炎、巨細胞性側頭動脈炎、ベーチェット病、ウェゲナー肉芽腫症（主に呼吸器系と腎臓に影響を与える小・中型動脈の肉芽腫性炎症）などのプロセスにより、単神経障害および多発神経障害、ならびに顔面神経を含む頭蓋神経の損傷が発生します。

ヘアフォルト症候群: サルコイドーシスによる顔面神経麻痺（通常は両側性）、耳下腺の腫れ、視覚障害を伴います。

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交代症候群の図

末梢性顔面麻痺は、橋被蓋部尾部における顔面神経の運動核の損傷の兆候である可能性があります。一般的な原因は以下のとおりです。

幹卒中は、ミラード・ギュブラー症候群（顔面麻痺と対側片麻痺）またはフォヴィル症候群（外転神経の同側病変と対側片麻痺を伴う顔面麻痺）として現れます。

基底膜炎

癌性または白血病性の髄膜浸潤など、さまざまな病因による基底髄膜炎は、顔面神経の損傷につながることがよくあります（他の頭蓋神経も常に影響を受けます。麻痺は両側性であることが多く、急速な発症が特徴です）。

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多発性硬化症

多発性硬化症は、顔面神経の損傷（時には再発）として現れることがよくあります。

延髄空洞症は、VII 対の病理のまれな原因です (脳幹の空洞が高度に局在化しています)。

動脈性高血圧

動脈性高血圧は、顔面神経の圧迫性虚血性神経障害の既知の原因であり、微小循環の障害または顔面神経管への出血により、顔面筋の片側麻痺を引き起こす可能性があります。

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頭蓋骨の病気

パジェット病や頭蓋内骨増殖症（顔面神経の再発性神経障害を引き起こす遺伝性疾患）などが挙げられます。これらの症例では、診断の決定的な指標はX線検査となります。

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医原性の形態

顔面神経の医原性神経障害は、顔面領域へのリドカインの注入、イソニアジド、消毒剤クロロクレゾールの使用、電極ペーストおよび一部のクリームの使用（顔面筋の一時的な衰弱）後に報告されています。

顔面筋の再発性筋力低下については、以下の追加情報が役立つ場合があります。再発性筋力低下は、ベル麻痺の症例全体の4～7%に認められます。

顔面筋の再発性筋力低下

主な理由:

1. 特発性顔面神経障害（家族性を含む）。
2. メルケルソン・ローゼンタール症候群。
3. 多発性硬化症。
4. 糖尿病。
5. HFDP。
6. サルコイドーシス。
7. 真珠腫。
8. 特発性頭蓋多発神経炎。
9. 動脈性高血圧。
10. 酩酊。
11. 重症筋無力症。
12. 頭蓋内骨増殖症（頭蓋骨の内側の骨板が肥厚し、頭蓋トンネル神経障害を伴う遺伝性疾患）。

診断 片側顔面筋力低下

全血球算定および生化学検査、尿検査、血清タンパク質電気泳動、耳培養、聴力検査および熱量検査、頭蓋骨、乳様突起、錐体骨のレントゲン撮影および断層撮影、CT または MRI、後頭蓋底脊髄造影検査、脳脊髄液分析、唾液造影検査、筋電図検査、HIV、梅毒、ライム病の血清学的検査が必要になる場合があり、結核を除外する必要があります。

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