血清病

血清病は、動物血清などの非経口的外来タンパク質の投与によって起こる全身性免疫病理学的反応です。外来血清の反復投与および初回投与のいずれにおいても発現する可能性があります。血清病は、外来血清を投与された患者の5～10%に発生します。

子供の体内に入った異物タンパク質は血液中を循環し、抗体の合成を引き起こし、続いて免疫複合体が形成され、それが組織に沈着して組織を損傷し、生物学的に活性な物質を放出します。

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血清病の原因

血清病は、外来血清（破傷風、ジフテリア、狂犬病、ヘビ咬傷、ボツリヌス中毒、ガス壊疽に対するもの）の反復投与または初回投与によって発症することがあります。血清病症候群は、γグロブリン、抗リンパ球血清、または虫刺されの投与後にも観察されることがあります。

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病因

血清病の発症メカニズムにおいて、主な役割を担うのは、血液中の異物タンパク質の長期循環、二次抗原の形成、そして（補体の必須関与を伴う）免疫複合体の形成、そして循環免疫複合体の組織への沈着と損傷（III型過敏症反応、アルトゥス現象に従って発症するアレルギー反応）です。この疾患の潜伏期間は1～2週間です。一方、特徴的な臨床像がより急速に発現する場合（血清投与後1～5日以内）、病因において主な役割を担うのは皮膚感作抗体（レギン-IgE）であり、アレルギー反応はアナフィラキシー型に応じて進行します。

血清病の症状

血清病の症状は、血清投与後7～10日目に、血清の注射部位に痛みと腫れが現れることを特徴とします。患者は発熱、局所リンパ節腫脹、そして時には関節損傷（関節痛、浮腫）、蕁麻疹様丘疹または皮膚の紅斑性掻痒発疹、結膜炎を呈します。心血管系の症状として、頻脈、低音、心縁拡張が認められます。血圧は低下します。幼児では、消化管の損傷が起こる可能性があり、嘔吐、粘液便の頻発、「腸疝痛」が起こります。尿中にタンパク尿と微小血尿が現れることがあります。重症の血清病では、喉頭浮腫、狭窄性呼吸、窒息、出血症候群が現れることがあります。軽症の場合、血清病の発症から 2 ～ 5 日以内に臨床症状が消失することがありますが、重症の場合は 2 ～ 3 週間以内に消失します。

完全な回復の予後因子は、心臓、腎臓、神経系への重度の損傷、出血症候群の発症、喉頭浮腫です。

血清病の治療

軽症の場合は抗ヒスタミン薬が処方され、10%塩化カルシウム溶液または10%グルコン酸カルシウム溶液の経口投与、アスコルビン酸、ルチンが処方されます。重症の場合は、プレドニゾロンを1mg/kg/日、体重の50%を短期間投与します。強いかゆみがある場合は、5%メントールアルコール溶液で局所を擦り込みます。関節症候群の場合は、イントメーション、ブルフェン、ボルタレンが処方されます。

血清病の予防

動物血清（ジフテリア抗毒素、破傷風抗毒素、ボツリヌス抗毒素、狂犬病血清）を投与する場合、米国小児科学会小児感染症委員会は、以下の手順を推奨しています。

• 前腕の内側に引っ掻き傷、針刺し傷、または穴を開け、その上に等張塩化ナトリウム溶液で1:100に希釈した血清を1滴垂らします。直径3 mmを超える紅斑との反応は陽性とみなされます（15〜20分後に「判定」します）。
• 陰性反応の場合、アレルギー歴のない小児には、1:100 に希釈した血清 0.02 ml を皮内注射します。
• アトピー素因を持つ子供には、まず血清の 1:1000 希釈液が投与され、反応が陰性であれば、20 分後に 1:100 希釈液が投与され、30 分間待機します。
• 反応が陰性の場合、治療用血清の全量を筋肉内投与します。

静脈内投与が必要な場合（例えば、中毒性ジフテリアの場合）、まず血清0.5mlを等張塩化ナトリウム溶液10mlで希釈して投与し、30分後に残りの血清を1:20に希釈して投与します（注入速度1ml/分）。血清を投与する場合は、必ず抗ショック薬キットを準備してください。

皮内テスト、ましてや皮下投与や静脈内投与では、アナフィラキシーショックの合併症を引き起こす可能性があります。しかし、血清の静脈内投与は、より適切に管理できるため、より安全であると考えられています。陰性反応であっても、全量を投与した場合にアナフィラキシーショックが発生しないことを保証するものではありません。そのため、血清投与時には、抗ショック薬キットを準備しておく必要があります。

血清病の予後

腎臓に損傷がない限り、予後は通常良好です。