小児の軟部肉腫

軟部肉腫は、原始的間葉系組織から発生する悪性腫瘍の一群です。小児における悪性腫瘍全体の約7～11%を占めます。軟部肉腫の半数は横紋筋肉腫です。横紋筋肉腫に加え、滑膜肉腫、線維肉腫、神経線維肉腫は小児に最も多く発生します。横紋筋肉腫以外の軟部肉腫は成人に多く見られます。軟部肉腫の発生部位は非常に多様です。

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軟部肉腫の症状

臨床症状は腫瘍の位置と周囲組織との関係によって異なります。一般的に、腫瘍の増殖による局所症状が認められます。全身症状（発熱、体重減少など）はまれで、病気の進行期に多く見られます。

軟部肉腫の組織学的分類

組織学的に、軟部肉腫は極めて異質性が高い。以下に、悪性肉腫の亜型と、組織学的に対応する組織型を示す。

軟部肉腫には、骨や軟骨組織の骨外腫瘍（骨外骨肉腫、粘液性および間葉性軟骨肉腫）も含まれます。

横紋筋肉腫以外の軟部腫瘍との鑑別診断は形態学的に困難です。診断を明確にするために、電子顕微鏡検査、免疫組織化学検査、細胞遺伝学的検査が用いられます。

軟部腫瘍（横紋筋肉腫を除く）の組織学的型は、疾患の臨床経過や予後を明確に示すものではありません。組織学的型と腫瘍の挙動との相関関係を明らかにするため、多施設研究グループPOG（米国小児腫瘍学グループ）は、前向き研究の過程で、予後因子として利用可能な3種類の組織学的変化を特定しました。組織学的変化の程度は、細胞密度、細胞多形性、有糸分裂活性、壊死の重症度、浸潤性腫瘍増殖の指標によって決定されました。3番目のグループ（グレードIII）の腫瘍は、1番目と2番目のグループと比較して予後が著しく不良であることが示されました。

軟部肉腫の分類

軟部肉腫の診断

軟部肉腫の診断の確定は非常に困難です。生検を行う際には、通常の組織学的検査だけでなく、免疫組織化学、細胞遺伝学的検査、分子生物学的検査にも十分な量の腫瘍組織を採取することが重要です。

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軟部肉腫の治療

小児と成人の腫瘍に対する治療戦略は、いくつかの要因により異なります。

• 小児における臓器温存手術の実施は、解剖学的および機能的特徴により、大きな技術的困難を伴います。
• 幼い小児に対する放射線療法の使用は、成人よりも顕著な重篤な合併症（例えば、個々の臓器および身体全体の成長の阻害）を引き起こす可能性がある。
• 小児腫瘍学では、多成分療法を含むより厳格な高用量化学療法レジメンが開発されています（成人ではこのような化学療法の実施は忍容性が低いため不可能な場合が多い）。
• 子どもは成人に比べて平均寿命が長い可能性があるため、あらゆる種類の治療法の長期的な影響は社会的により重大です。

小児の軟部肉腫はどのように治療されますか?