小児のてんかん重積状態

てんかん重積状態は、小児において 30 分間続くけいれん発作、または発作の合間に患者が意識を取り戻す時間がないほどの頻度で次々に起こる一連の発作です。

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小児におけるてんかん重積の危険因子

急性プロセス:

• Na+、Ca2+、グルコースなどの電解質の異常;
• 脳卒中、無酸素性／低酸素性脳損傷;
• 髄膜炎、脳炎などの中枢神経系感染症。
• 薬物中毒/過剰摂取;
• 敗血症;
• 急性腎不全。

慢性プロセス:

• てんかんの病歴、不十分な治療の管理、または抗てんかん薬の最近の変更;
• 脳腫瘍またはその他の頭蓋内占拠性病変。

小児てんかん重積状態はどのように現れるのでしょうか?

小児におけるてんかん発作は、多くの場合、てんかんの発症の兆候となりますが、発達のより後期に初めてけいれん発作が発生することもあります。新生児では、意識が完全に消失せず、外部刺激に対して意識が保持される状態で発作が起こります。

全般てんかん重積は、強直間代発作、強直発作、間代発作、ミオクロニー発作として現れることがあります。発作を伴わないてんかん重積の患者では、脳波検査で、てんかん性意識薄明状態（持続性小てんかん）を反映した尖頭波昏迷および徐波が記録されます。部分てんかん重積は、素因性、体性運動性、または失語性のいずれかです。複雑部分てんかん重積（側頭葉てんかんまたは持続性てんかん性昏迷）は、てんかん性意識薄明状態の持続を特徴とします。

全般てんかん重積では、てんかん発作の主要な特性である自然終結能力が損なわれます。てんかん重積における発作回数は、1日に数十回から数百回に達することがあります。呼吸障害や血行動態不全が生じ、脳代謝障害が進行し、昏睡状態が悪化して死に至ります。

小児のてんかん重積状態をどのように認識するか?

てんかん状態は、発作の持続時間が閾値（5～10分から1時間以上）を超えた場合に診断されます。てんかん状態の間、脳波の変化は低酸素症と脳浮腫の現象を反映します。小児では、てんかん状態が治まった後に脳波上の発作活動が増加することがありますが、これは病状の悪化を示すものではありません。この間、ニューロンの電位発生能力は回復します。

てんかん重積状態の救急治療

てんかん発作を起こしている子どもを強く抱きしめることは、けがをする可能性があるため、推奨されません。患者を平らな場所に寝かせ、枕または丸めた毛布を頭の下に置きます。舌、唇、頬を噛むのを防ぐため、可能であれば歯の間に柔らかいものを挟んでください。また、舌が後ろに沈み込まないように注意する必要があります。頭を横に向け、トレンデレンブルグ体位にします。

反復性痙攣後（および抗痙攣薬の静脈内投与後）に自発呼吸が維持されている場合は、50～100%加湿酸素による酸素療法_を行う。神経性呼吸抑制の場合は、気管挿管と人工呼吸が必要となる。口腔咽頭および気道の内容物を吸引する。

発作が止まったら、静脈へのアクセスを確保し、点滴療法を開始する必要があります。年齢に応じて、20%または40%のブドウ糖溶液を投与することが推奨されます。てんかん状態における輸液量は、過負荷の場合のみ特に制限する必要があります。患者は定期的に体位を変える必要があります。尿の排泄が遅れるため、膀胱に永久カテーテルを挿入します。

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てんかん重積状態の緩和

• 気道 - 呼吸 - 循環…酸素濃度100％。血糖値をチェックし、低血糖を治療します。
• 第一選択療法として、静脈内ロラゼパム（0.1 mg/kg）またはジアゼパム（0.1 mg/kg）で発作を止めます。
• 発作が 10 分以内に止まらない場合、第 2 選択の治療法は次のようになります。
  • フェニトイン15～17 mg/kgをゆっくりと静脈内注入（速度<50 mg/分）するか、またはホスフェニトイン22.5 mg/kg（フェニトイン15 mg/kgに相当）を最大225 mg/分（フェニトイン150 mg/分に相当）の速度で投与する。
• 挿管と換気を行い、PaO2 と PaCO2 を正常範囲に維持します。
• 適切な全身血圧と脳灌流圧を維持するための体液補充療法。
• 特に発作を抑えるために全身麻酔が必要な場合は、強心薬も必要になることがあります。

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てんかん重積状態のさらなる治療

発作の原因を突き止めて治療します。

• てんかん歴±抗てんかん薬療法の最近の変更;
• アルコール摂取、薬物の過剰摂取の中止;
• 中枢神経系感染症、脳卒中、くも膜下出血などの頭蓋内病変。

難治性てんかん重積状態では、第 2 選択治療を 30 分間行っても発作を制御できない場合は、プロポフォール麻酔（EEG 制御下）を開始します。

長時間作用型抗てんかん薬の濃度が治療範囲内であることを確認します。

第三選択療法（例：フェノバルビタール 20 mg/kg の点滴（速度 <50 mg/分））を検討します。

てんかん重積状態の合併症の治療 - 高体温、横紋筋融解症（ミオグロビン尿のスクリーニングおよびクレアチンキナーゼの測定）、不整脈、肺誤嚥および神経性肺水腫。

てんかん重積状態の抗てんかん薬治療

小児のてんかん状態は、主治医が知らない薬剤で治療すべきではありません。現在、ジアゼパム（セドクセン、レラニウム）またはミダゾラムが最もよく使用されています。てんかん発作には、フェニトイン（ジフェニン）が第一選択薬となる場合があります。発作が続く場合は、フェノバルビタールまたはチオペンタールナトリウムを使用します。硫酸マグネシウムの静脈内投与も可能です。

制御不能な発作がみられる場合、または長期の搬送中は、脳浮腫の治療を開始する必要があります。デキサメタゾン、マンニトール、フロセミド（ラシックス）を投与します。さらに、過換気療法が適応となり、必要に応じてハロタン（フルオロタン）を用いた吸入麻酔を行います。発作が消失した後も、軽度の脱水症状に対して硫酸マグネシウムとアセタゾラミド（ジアカルブ）の使用を継続します。

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特別な考慮事項

• 小児の難治性てんかん重積状態は全身麻酔で治療されます。治療効果をコントロールするために、持続的な脳波モニタリングが可能な専門病棟で治療を行う必要があります。
• チオペンタールはかつて第一選択薬でしたが、高用量投与時の副作用プロファイルにより、現在では使用が著しく制限されています。250mgをボーラス投与し、その後2～5mg/kg/hで点滴静注します。
• プロポフォールは強力な抗てんかん作用を有し、難治性の治療にますます多く使用されています。1mg/kgのボーラス投与から開始し、5分かけて投与します。発作活動が抑制されない場合は、投与を繰り返す必要があります。維持投与の速度は2～10mg/kgの範囲で選択され、脳波上のてんかん様活動を抑制するのに十分な最低速度が用いられます。
• ホスフェニトインはフェニトインの前駆体であり、1.5mgのホスフェニトインは1mgのフェニトインに相当します。ホスフェニトインは水溶性であるため、フェニトインの3倍の速さ（最大225mg/分、フェニトイン150mg/分に相当）で静脈内投与でき、10分以内に治療濃度に達します。投与量はフェニトイン当量（PE）で表されます。