小児における乳酸不足

ラクターゼ不全症は、吸収不良症候群（水様性下痢）の出現を引き起こし、小腸における乳糖の分解が原因で引き起こされる疾患である。

一次ラクターゼ欠損は、保存された腸細胞でのラクターゼ活性の低下である。主要なラクターゼ欠損症には、先天性ラクターゼ不全、成人ラクターゼ欠乏および早産児の一過性ラクターゼ欠乏が含まれる。

二次ラクターゼ欠乏症 - ラクターゼ活性減少は、腸の損傷に関連付けられています。切除又は先天性症候群後の損傷、感染またはアレルギーの可能な腸（例えば、牛乳タンパク質に対する感作）腸の炎症、ならびにによる絨毛の萎縮を減少粘膜領域腸による腸細胞プールを減少させる、より低い空腸の長さの短いですガット。

先天性腸閉塞症は、ラクターゼの合成をコードするLCT遺伝子以外の突然変異によって誘発される稀な疾患である。フィンランドでは、この疾患の症例が「フィンランド型の劣性疾患」と呼ばれている。早産の一過性ラクターゼ欠損は、妊娠34〜36週前に生まれた小児の酵素の低活性と関連している。

二次ラクターゼ欠乏症は、しばしば腸の奇形の数の切除後症候群の成分などの感染、アレルギー性疾患の背景に幼児において起こります。特に、任意の病因の粘膜損傷の他の酵素の欠乏と比較ラクターゼ欠乏症による周波数より十二指腸に、絨毛の頂部に近い位置に他の二糖類と比較してラクターゼブラシkaomki。

ICD-10コード

• E73.0。ラクターゼの先天性不全。
• E73.1。二次ラクターゼ欠損。
• E73.8。他のタイプのラクトース不耐性。

ラクターゼ欠損の症状

消化されていないラクトースを大腸に入れると、発酵中に多数のガスが形成されるために腸が鼓腸と腫脹する。幼児では、鼓腸は逆流を引き起こす可能性がありますが、これは単離されたラクターゼ欠損症では十分ではありません。送達されるラクトースの量が細菌の利用能力を超えると、浸透圧性下痢が発生する。黄色の調理済みの便で特徴づけられ、酸っぱい臭いがあり、液状で泡立つ。病理学的混和は存在しない。主要なラクタズノイ不全では、臨床症状の重症度は、消費された乳糖の用量と明らかに相関する。臨床像の重症度は、消費される牛乳量の増加に伴って増加する。良い食欲を維持しながら、摂食開始後数分の特性不安。乳腺微生物叢の量が減少すると、異なる状況が生じる。この場合、補償電位ラクトース利用叢低減下痢は未消化の乳糖の少量で発生し、腸内のpHがdysbacteriosisを悪化させるアルカリ性側にシフトします。この状況は、第1ラクターゼ欠損症と腸管不全症または第2ラクターゼ欠損および腸感染との組み合わせに典型的である。これらの場合、便は病的な不純物（粘液、緑）を有することがある。下痢、嘔吐、特に先天性腸閉塞症の発症。アシドーシス、持続性の嘔吐、珍しく単離された一次laktaznoi障害のaminoaciduriaの発生は、そのような症状は、遺伝性代謝障害及び他の疾患の鑑別診断を必要とします。

ラクターゼ欠損症の診断

ラクターゼ欠損症の診断は、臨床像の評価、疾患の発現中の食餌（子供が食物と共にラクトースを受けたかどうか）、二次ラクターゼ欠乏症を引き起こす要因の探索に基づく。臨床症状を伴わずに以下に列挙した研究の結果の基準からの逸脱は、治療措置を必要としない。

• 糞便中の炭水化物含量を決定することは、炭水化物を資化する全体的な能力を反映する。この方法では、異なるタイプのジサッカライダー不足を区別することはできませんが、ダイエットの選択の正確さをスクリーニングしてコントロールするには、臨床データと一緒に十分です。幼児期では、便中の炭水化物含量は0.25％を超えてはならない。1年以上の子供では、このサンプルは陰性でなければならない。
• 水素、メタンの含有量を測定するか、で標識された¹¹ CのC0 ₂呼気です。方法は、ラクトースの発酵における微生物叢の活性を反映する。投与負荷が正常であるかまたはラクトースで標識された後にガスの濃度を測定することが推奨される。成人および高齢者の診断基準は、20個のラクトース（100万粒子）のラクトースを負荷した後の呼気中の水素の増加である。
• ラクトース負荷試験は、2g / kg体重の用量でラクトースを負荷する前と後に記録された血糖値を決定する。ラクターゼ欠乏がフラットまたはフラット型の血糖曲線（通常の血糖上昇が1,1mmol / l以上）の場合。ラクトースによる負荷試験は、腸粘膜への吸収および損傷の障害を想定することができる状況でのラクターゼ欠損の診断には不適当である。

• 生検または小腸の粘膜からの洗浄におけるラクターゼの活性を決定するための手順は、以前の方法の欠点を欠いている。この方法は、ラクターゼ欠損を診断するための「ゴールドスタンダード」と考えられているが、この方法の侵襲性は、その使用を制限する。
• イントロン遺伝子の突然変異の検出に基づく分子遺伝学的診断は、「成人型」のラクターゼ欠損について開発されている。この試験は経済的に実行可能であると考えられ、1回実施され、負荷試験よりも患者にとってより便利である。12歳未満の小児では、この方法はラクターゼ欠乏症を排除するためにのみ使用することができる。異なる病因の水様性下痢で鑑別診断が行われる。

ラクターゼ欠損症の治療

ラクターゼ欠乏症の治療は食事療法に基づいており、ラクトースの摂取量を制限しており、減量は糞便での炭水化物の排出を考慮して選択されています。二次的なラクターゼ欠損症をもたらす疾患では、根底にある疾患の治療に主眼を置くべきである。食事中の乳糖の量を減らすことは、小腸の粘膜を回復させるのに必要な一時的な手段である。

幼い頃の小児では、最も合理的な方法は、食事中の乳糖の量を個々に段階的に選択する方法であると考えられています。ラクトースがプレバイオティックとガラクトース源の役割を果たすため、ラクターゼの欠乏が見つかったとしても、赤ちゃんの栄養からラクトースを完全に除外しないでください。子供が自然摂食をしている場合、ラクトースの消費を減らす最善の方法は、発現した母乳と混合したラクターゼ製剤の使用であると考えられます。1歳未満の子供のために、食品サプリメント "ラクターゼベイビー"の使用が許可されています。薬物は部分から始まる各供給（770から800 mgのラクターゼまたは100ミリリットルの乳あたり1カプセル「ラクターゼベイビー」）で与えられる乳房から赤ちゃんを供給終了次いでラクターゼでミルクを発現し。

人工または混合飼料を使用している子供は、消化を起こさず、糞便中の炭水化物を増加させない最大量のラクトースを含む食品を選ぶべきです。ダイエットの個々の選択は、2：1,1：1または1：2の比率で脱乳糖製品および標準適合混合物を組み合わせることによって行われる。牛乳蛋白質にアレルギーがない場合、アレルギーの存在下では、乳糖を含まない乳製品混合物が使用される。これは、深部タンパク質加水分解物に基づく混合物である。顕著なラクターゼの欠乏で、半減期の乳糖量を減らすことの非効率性、低乳糖または無乳糖製品が単独療法として使用される。食物アレルギーのバックグラウンドに対する二次ラクターゼ欠損の場合、食事の矯正は、タンパク質加水分解物全体に基づくラクトースを含まない混合物から始めるべきである。ダイズタンパク質に基づく混合物は、ラクターゼ欠乏の食事療法のために選択される薬物とはみなされない。

小児におけるセリアック病の予防は、食事中のマンナおよびオートミールの後期（生後8ヶ月後）の導入、悪化の予防 - アグリアディンの長期的な服薬におけるものです。

生存のために臨床的フォローアップが行われる。ダイエットと代償療法を修正し、成長と体重のダイナミクスを監視し、コプログラムを評価し、マッサージを保持し、運動療法を行います。

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