小児における好中球減少症

好中球減少症症候群またはプライマリ好中球白血球および/またはその前駆体として診断された疾患として発生します。。血液以下の1ミリリットルあたり1500、人生の最初の年に、末梢血、最大で絶対好中球数（刺しとセグメント化された）の減少 - - 子供以上経過1年と成人の基準の好中球減少症千1mm以下で..

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小児における好中球減少の原因

好中球減少の原因は3つの主要なグループに分けられる。

• 前駆細胞および/または微小環境の欠損または末梢チャネルへの好中球遊走障害による骨髄中の好中球の生成 - 再生不良性貧血における主に遺伝性好中球減少症および好中球減少症候群。
• 循環細胞と頭頂プールの比率の違反、炎症の病巣における好中球の蓄積は、再分布機構である。
• 末梢血流および臓器中の貪食細胞による破壊 - 免疫好中球減少症および血球貪食症候群、感染症の隔離、他の要因の影響。

上記の病因因子の組み合わせが可能である。好中球減少症候群は、多くの血液疾患[急性白血病、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群]、結合組織、原発性免疫不全状態、ウイルス性およびいくつかの細菌感染症に特徴的である。

サイクリック好中球減少症。まれな（人口100万人あたり1〜2件）常染色体劣性遺伝病です。サイクリック好中球減少症の家族変異は、原則として、生後1年目に優性遺伝型とデビューします。あらゆる年齢で散発的な症例に会う。

サイクリック好中球減少症の核心は、危機からの出現の間に正常な、さらには上昇したコロニー刺激因子を伴う顆粒球形成の調節における混乱である。環状好中球減少症の患者には、好中球エラスターゼ遺伝子の変異が記載されているが、一般に、環状好中球減少症発症の機序は異質である。

骨髄からの好中球産生の障害を伴う慢性的に遺伝的に決定された好中球減少症（骨髄球減少症）。常染色体劣性遺伝型が想定される。好中球減少症は、好中球の寿命が短く、骨髄におけるアポトーシスが促進され、走化性が低下するという2つの欠陥によって引き起こされます。さらに、顆粒球の貪食活性が低下する。ミエログラムの典型的な変化：骨髄正常または高細胞性、正常な細胞要素の比および成熟細胞の優性を有する顆粒球系列が増加した。骨髄の分節された好中球の核と細胞質の空胞の過分化があり、その中の顆粒の数は減少する。末梢血 - 白血球および好中球減少症、単球増加症および好酸球増加症との併用。熱分解試験は陰性です。

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小児における好中球減少症の症状

好中球減少症の臨床像は、主に、好中球減少症の重症度および疾患の経過は、その原因とフォームに依存して、原因です。光好中球減少症は、無症候または、従来の治療によく適し局在頻繁な急性ウイルス及び細菌感染を有する患者であってもよいです。Srednetyazholye形態が頻繁に再発局在化膿性感染症と風邪、口腔（口内炎、歯肉炎、歯周病）の再発性感染症によって特徴付けられます。無症候性の経過があるかもしれないが、無顆粒球症がある。深刻な中毒と共通の症状、発熱、頻繁に深刻な細菌や真菌感染症、粘膜の壊死性病変を特徴重度の好中球減少症、まれに皮膚、敗血症および高い死亡率のために不十分な治療に肺炎破壊、高リスク。

慢性的に遺伝的に決定された好中球減少症の臨床症状 - 肺炎、再発性口内炎、歯肉炎を含む再発性限局性細菌感染症は、生後1年目に現れる。細菌の合併症の背景には、好中球の白血球増加症があり、2〜3日後に白血球減少症に置き換えられます。

好中球減少症の診断

好中球減少症の診断は、疾患の病歴、家族歴、臨床像、動態における血球索引の評価に基づいている。好中球減少の病因および形態を診断するためのさらなる研究には、

• 6ヶ月間、1週間に2〜3回血小板の数を計算する臨床血液検査;
• 重症および中等度の好中球減少症における骨髄穿刺の検査; 適応症によれば、特別な検査（培養、細胞遺伝学、分子等）が行われる。
• 血清免疫グロブリン含量の測定;
• 膜およびモノクローナル抗体を使用して好中球の細胞質への特定の抗体と血清抗体価antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh患者の研究 - 指示に従って（ウイルス関連形態の場合）。

遺伝的に決定され、好中球減少症の一般的な診断基準-家族歴は、生命、定数または環状好中球減少症（0,2-1,0h10の最初の月に臨床像を発現⁹単球と組み合わせて/ lの好中球）と半分のケースでは-末梢血中の好酸球増加と。抗顆粒球抗体はない。ミエログラムの変化は、疾患の形態によって決定される。分子生物学的方法は遺伝的欠陥を明らかにすることができる。

循環好中球減少症の診断は、血液検査結果により週2〜3回、6週間にわたって記録されており、骨髄造影検査は必要ない。

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小児における好中球減少症の治療

-絶対好中球の患者は、ほとんどの場合、化学療法を含むこれらの患者（内感染の原因となる病原体に対する効果的な実証的な抗生物質治療を開始するために、すぐにかかわらず、好中球減少症の疑惑の原因の、<500個の細胞/ mmと発熱を数える黄色ブドウ球菌の、シュードモナスのを（Escherichia coli）、クレブシエラ属（Klebsiella spp。））。さらなる戦術は、好中球減少の性質および経過によって決定される。

環状好中球減少症の治療の主な方法は、顆粒球コロニー刺激因子（フィルグラスチムまたはレノグラスチム）を毎日3-5μg/ kgの皮下投与することである。薬物の投与は、危機の2-3日前に開始され、血液値が正常化されるまで続く。もう1つの戦略は、顆粒球コロニー刺激因子を毎日または2〜3μg/ kg皮下に1日おきに連続的に投与することである。これは好中球の数を0.5 /μlより多く維持するのに十分であり、患者の満足できる生活の質を保証する。感染症の発症時 - 抗菌および局所療法。白血病のリスクは上昇しません。

慢性的に遺伝的に決定された好中球減少症の能動的治療は、広域抗生物質の使用による急性細菌感染中に行われる。重篤な症例では、顆粒球コロニー刺激因子が処方され、ドナー顆粒球が輸血される。