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原因 先天性腎盂腎炎
アポステマ性腎炎の発症に至る病態段階は 4 つあります。
- 再発性短期細菌血症。尿路に存在する腎外感染巣から、腎盂リンパ液および腎盂静脈還流を介して微生物が血液中に侵入する可能性があります。感染量が少量であれば敗血症を発症することはありません。細菌は死滅し、その分解産物が尿中に排泄されます。この場合、糸球体毛細血管の膜が損傷し、微生物の侵入が容易になります。
- 細菌が血液中に繰り返し侵入すると、その一部は膜を通過してカプセル腔に入り、さらに一次曲尿細管腔に侵入する可能性があります。腎内尿細管からの流出が阻害されていない場合、このプロセスは細菌尿の出現に限定されます。
- 腎内尿の停滞または尿細管からの尿の流出遅延(尿路閉塞、相対的な体内の脱水)の場合、糸球体被膜および一次曲尿細管の内腔に侵入した微生物は急速に増殖し始めます。感染巣との接触にもかかわらず、これらの部位の上皮および基底膜は損傷を受けません。
- 尿細管に沿って移動すると、増殖した微生物は尿中に排出されますが、尿は微生物にとって不利な環境です。比較的保護が弱い尿細管上皮細胞に対する細菌の激しい攻撃が始まります。同時に、激しいが遅発性の白血球反応が起こり、多数の白血球が尿細管腔内に侵入します。上皮細胞は崩壊し、死滅します。基底膜は多くの箇所で破裂します。二次尿細管の重度の感染を伴う内容物は、腎臓の間質組織に侵入します。微生物叢の毒性が強く、体の防御力が低下している場合、一次尿細管周囲浸潤は化膿性になります。膿は、二次尿細管のほとんどが位置する腎皮質の表層に局在します。膿瘍は小さく(尿細管周囲浸潤は大きくならない)、数が多い(感染が多数の糸球体を介して広範囲に侵入する)。白血球と結合組織の軸によって明確に区切られていない。分離が不十分なため、化膿性炎症産物の著しい吸収が観察される。これは、局所的(急性変性、尿細管上皮の壊死まで)および急性に発症した感染性敗血症性中毒によって引き起こされる全身的障害の両方につながる可能性がある。全身的障害としては、心血管系、神経系、呼吸器系、および肝臓の機能の変化が顕著に現れる。対側腎臓における二次的(中毒性敗血症性)変性変化の可能性があり、尿細管上皮の完全壊死および皮質壊死に至り、急性腎不全の発症につながる。アポステロマ性腎炎が長期化すると、病理学的プロセスの他の症状が観察される可能性があります。細菌叢の良好な防御反応と正常な毒性により、個々のアポエムは融合し、より高密度の細胞、そして結合組織の幹によって区切られ、膿瘍に変化します。同時に、線維形成反応が激化します。腎臓の結合組織は成長し、粗くなります。リンパ球と形質細胞からなる局所的な浸潤がそこに現れます。多くの腎内動脈の内膜が肥厚します。一部の静脈は血栓を形成します。その結果、腎実質の相対的虚血領域が発生する可能性があります。場合によっては、炎症プロセスが臓器の結合組織間質全体に広がり、多形核白血球によるびまん性の大規模な浸潤が発生します。このため、腎内血管に重篤な変化(動脈血栓症)が生じ、局所虚血領域が形成されます。重複感染は、アポステマ性腎炎を背景に腎盂腎盂の形成につながることがよくあります。
アポスト腫脹性腎炎に罹患した腎臓は腫大し、ブルーチェリー色または青紫色を呈します。線維性被膜は肥厚し、腎周囲脂肪被膜は浮腫状を呈します。被膜を除去すると、表面から出血が見られます。被膜上には、直径1~2.5mmの膿疱のような炎症巣が複数認められ、単独または複数個所に認められます。膿疱の数が多いと、腎実質の浮腫およびジストロフィーにより、腎は弛緩状態となります。小さな膿疱は皮質だけでなく髄質にも認められます(まれに髄質のみに認められる場合もあります)。
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症状 先天性腎盂腎炎
アポス腫性腎炎の症状は、排尿障害の程度に大きく依存します。血行性(原発性)アポス腫性腎炎は、突然発症します(多くの場合、低体温症または併発感染症による過労の後)。この病気は、体温の急激な上昇(39~40℃以上)から始まり、その後急速に低下します。激しい悪寒、多量の発汗が見られます。重度の中毒症状が現れます:脱力感、頻脈、頭痛、吐き気、嘔吐、無力感、血圧低下。5~7日目には、発症当初は鈍い腰痛が増強します。これは、腎臓の線維性被膜が関与しているか、膿疱が破裂していることが原因です。
通常、病気の初期段階から、腫大した腎臓の該当部位を触診すると、痛みが認められます。原発性アポステロマ性腎炎では、両側性に進行する場合もありますが、必ずしも両側で同時に発症するとは限りません。初期には尿に変化が見られない場合もあります。その後、白血球尿、タンパク尿、真性細菌尿、顕微鏡的血尿が認められます。血液所見は敗血症の特徴を示し、白血球過多、血球組成の左方偏移、白血球の毒性顆粒、低色素性貧血、赤沈亢進、低タンパク血症などが認められます。
経過が長引くと、腎臓部の痛みが増強し、患側の前腹壁の筋肉が硬直し、腹膜刺激症状が現れます。リンパ管を介した感染が胸膜に侵入し、滲出性胸膜炎や膿胸を引き起こす可能性があります。敗血症や敗血症性膿瘍も発生します。腎外の化膿性炎症巣が観察されることがあります。肺(転移性肺炎)、脳(脳膿瘍、基底膜炎)、肝臓(肝膿瘍)などの臓器です。急性腎不全および肝不全を発症し、黄疸が現れます。
アポステマ性腎炎は、適切なタイミングで治療されなかったり、誤った治療が行われたりすると、尿路性敗血症を引き起こす可能性があります。
二次性アポセマト性腎炎は、一次性とは異なり、通常、腎疝痛発作の2~3日後(場合によってはそれ以上)に発症します。慢性尿路閉塞を背景に発症する場合もありますが、尿路結石に対する腎臓または尿管の手術直後、膀胱切除術、腺腫摘出術後に発症することもあります。多くの場合、術後に尿路閉塞、腎臓または尿管の尿瘻が合併した場合に発症します。この病気は、悪寒と腰部の痛みの増加から始まります。その後、一次性アポセマト性腎炎と二次性アポセマト性腎炎はほぼ同じように進行します。
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どこが痛みますか?
診断 先天性腎盂腎炎
アポスト腫脹性腎炎の診断は、既往歴、臨床症状、臨床検査、X線検査、放射線学的検査の結果に基づいて行われます。指と両腰部から採取した血液中の白血球数を比較します(白血球増多は患側で高くなります)。腰部の一般的なX線写真では、患側の腎臓の影が拡大し、この側の腰筋の輪郭は消失または滑らかになり、患部臓器に向かって脊柱が湾曲していることが観察されます。腎周囲組織の炎症性浮腫により、腎臓の周囲に希薄化の縁が見られます。骨盤または尿管の病理学的プロセスの進行に伴い、尿路結石の影が観察されます。排泄性尿路造影は有益です。尿路造影では、呼吸中の腎臓の可動性はありません。排尿機能が低下しているか、または排尿が不可能で、患腎から分泌される造影剤の陰影の強度が低く、臓器が腫大し、第二腎盂は輪郭が不明瞭または変形しています。腎腫大は、断層撮影と超音波検査で検出できます。超音波検査では、アポスト腫脹性腎盂腎炎の以下の症状が明らかになります。
- 実質内の低エコー病巣、初期寸法は最大2~4 mm:
- 腎臓の皮質と髄質の肥厚:
- 腎周囲組織のエコー輝度の増加:
- カプセルが1~2 mmまで厚くなる:
- カップと骨盤の変形;
- 腎盂の壁の肥厚。
ドップラーグラフィーでは、特に皮質層における血管パターンの局所的減少が明らかになります。
ダイナミックシンチグラフィーでは、血管新生、分泌、排泄の障害が明らかになります。閉塞型レノグラムは、腎臓における病理学的過程を示唆します。
スパイラル CT を実行すると、次のような病気の兆候が得られる可能性があります。
- 腎臓密度の不均一な減少;
- 腎実質の肥厚。
原発性アポステマ性腎炎は、感染症、横隔膜下膿瘍、急性胆嚢膵炎、急性胆管炎、急性虫垂炎、急性胸膜炎と区別されます。
何を調べる必要がありますか?
どのように調べる?
処理 先天性腎盂腎炎
アポスト腫脹性腎炎の治療には緊急手術が必要となる。肋骨下腰椎切開術により腎臓を露出させ、その後、被膜剥離を行う。膿瘍を切開する。後腹膜腔から尿を排出し、尿路通過が阻害されている場合は、腎瘻造設術により尿の自由な排出を確保する。尿路の開存性が回復し、急性炎症過程が消失し、腎機能が正常化するまで、腎ドレナージを維持する。
近年、ステント留置による腎内ドレナージがますます多く行われています。ほとんどの泌尿器科医は、原発性および続発性後嚢腫性腎炎の両方において腎盂ドレナージを行っています。しかし、多くの泌尿器科医は原発性後嚢腫性腎炎の腎ドレナージを行っていません。経験上、手術中に設置された腎盂ドレナージは、術後の正常な尿流では機能しません。尿は自然に排出されます。両側の重篤な病変の場合は、腎ドレナージが必須です。術後は抗菌・解毒療法を行い、全身状態を改善します。急性炎症が治まった後、慢性腎盂腎炎の治療計画に従って後嚢腫性腎炎の治療を行います。
重度の中毒があり対側腎の機能が良好な高齢患者における膿疱性腎障害の完全例においては、直ちに腎摘出術を行うことが推奨されます。しかしながら、原発性アポステロマ性腎盂腎炎においては対側腎への障害の可能性も否定できないため、腎摘出術の適応は厳格に制限されるべきです。臓器温存手術は、適切な術後治療を伴い、適切なタイミングで適切に実施されれば、満足のいく結果が得られます。
残念ながら、手術が手遅れになる場合もあります。局所病巣への併用療法なしに抗菌療法を強化しても、期待される効果は得られないことを覚えておく必要があります。このような場合には、アポステマ性腎炎の早期外科治療を推奨します。
予測
両側性アポステロマ性腎盂腎炎は予後不良で、死亡率は15%に達します。臓器温存手術後に重篤な晩期合併症(慢性腎盂腎炎の頻繁な増悪、腎性動脈性高血圧、手術腎の縮小、結石形成など)を発症する可能性があるため、患者は生涯にわたって積極的な医学的検査を受ける必要があります。