先端巨大症と巨人症 - インフォメーションレビュー
最後に見直したもの： 12.07.2025
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先端巨大症と巨人症は、成長活動の病的な増加に基づく神経内分泌疾患です。
巨人症（ギリシャ語で gigantos - 巨大な、巨人、同義語: 巨大児）は、不完全な生理的成長を伴う小児および青年に発生する疾患であり、骨、軟部組織および臓器の相対的に釣り合いの取れた骨端線および骨膜の肥大が生理的限界を超えることを特徴とする。病的な成長は、男性で 200 cm 以上、女性で 190 cm 以上であると考えられる。骨端軟骨の骨化後、巨人症は通常先端巨大症へと発展する。先端巨大症（ギリシャ語で akros - 極度の、最も遠い、および megas、megalu - 大きい）の主な症状もまた、加速した体の成長であるが、長さではなく幅の成長であり、これは骨格および内臓の骨の不釣り合いな骨膜肥大として現れ、特徴的な代謝障害と組み合わされている。この疾患は通常、成人に発症する。
この疾患は1886年にP.マリーによって初めて報告され、その1年後、O.ミンコフスキー（1887）は、P.マリー病の病因が下垂体腫瘍のホルモン活性の上昇にあることを証明しました。S.ベンダ（1903）が証明したように、下垂体腫瘍は「付属器前葉の高度に増殖した好酸球性細胞の集合体」です。ロシアの文献では、先端巨大症に関する最初の報告は1889年にB.M.シャポシュニコフによってなされました。
先端巨大症および巨人症の原因と病態。症例の大部分は散発性ですが、家族性先端巨大症の症例も報告されています。
下垂体症候群の理論は19世紀末に早くも提唱されました。その後、主に国内の研究者が、大規模な臨床材料を用いて、この疾患の病因において下垂体が唯一の役割を担うという局所的な概念の矛盾を実証しました。間脳をはじめとする脳の部位における一次的な病理学的変化が、この疾患の発症に重要な役割を果たしていることが証明されました。
先端巨大症の特徴的な所見の一つは、成長ホルモンの分泌増加です。しかしながら、血中成長ホルモン濃度と疾患活動性の臨床症状との間に直接的な関係が必ずしも認められるわけではありません。約5～8%の症例において、血清中の成長ホルモン濃度が低い、あるいは正常であっても、患者は顕著な先端巨大症を呈します。これは、高い生物学的活性を有する特殊な成長ホルモン濃度の相対的増加、あるいはIGF濃度の単独増加のいずれかによって説明されます。
[ 先端巨大症と巨人症の症状
先端巨大症の典型的な症状には、頭痛、外観の変化、手足の肥大などがあります。患者は手のしびれ、脱力感、口渇、喉の渇き、関節痛、動作の制限や痛みに悩まされます。体格が徐々に大きくなるため、患者は靴、手袋、帽子、下着、衣服を頻繁に交換する必要があります。ほぼすべての女性が月経不順を経験し、男性の30%は性機能低下を経験します。先端巨大症の女性の25%に乳汁漏出が認められます。これらの異常は、プロラクチンの過剰分泌や下垂体のゴナドトロピン機能の喪失によって引き起こされます。易刺激性、睡眠障害、パフォーマンスの低下などの訴えもよく見られます。
頭痛は、性質、部位、強度が様々です。まれに、持続性の頭痛が流涙を伴い、患者を狂乱状態に陥らせることもあります。頭痛の発生は、頭蓋内圧の上昇、および／または腫瘍の増殖によるトルコ鞍横隔膜の圧迫に関連しています。
先端巨大症および巨人症の診断
先端巨大症の診断においては、病気の進行段階、活動期、病理学的経過の形態と特徴を考慮する必要があります。X線検査データと機能診断法を活用することが推奨されます。
骨格X線検査では、骨粗鬆症の徴候を伴う骨膜骨増殖症が明らかになります。手足の骨は肥厚しますが、構造は通常維持されます。指の爪節骨はパゴダ状に肥厚し、爪の表面は粗く凹凸があります。先端巨大症におけるその他の骨の変化としては、かかと骨の「骨棘」の成長が一定に見られ、肘ではやや頻度は低くなります。
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先端巨大症および巨人症の治療
先端巨大症の治療は包括的であり、疾患活動の形態、段階、および相を考慮して実施する必要があります。まず第一に、活動性STH分泌腫瘍を抑制、破壊、または除去することにより、血清中の成長ホルモンレベルを低下させることが目的です。これは、放射線学的、外科的、薬理学的治療法、およびそれらの組み合わせを用いて達成されます。治療法の適切な選択と妥当性は、その後の合併症の発生を予防します。下垂体の向性機能の喪失、様々な臓器および系の機能活動の障害に関連する合併症がある場合は、神経疾患、内分泌疾患、および代謝疾患を治療する薬剤が治療に追加されます。
この疾患の最も一般的な治療法には、様々な種類の外部放射線療法（X線療法、間質性下垂体領域の遠隔放射線療法、陽子線による下垂体への照射）が含まれます。あまり一般的ではない治療法としては、腫瘍細胞を破壊するために下垂体への放射性同位元素（金（198 Au）およびイットリウム90 I）の移植、および液体窒素を用いた腫瘍の凍結破壊があります。下垂体への照射は、照射後2ヶ月以上経過してから血管周囲硝子化を引き起こします。