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健康

先端巨大症と巨人症の診断

、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
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先端巨大症を診断する場合、病気の段階、その活動の段階、病理学的過程の形や特徴を考慮する必要があります。X線検査のデータおよび機能診断の方法を使用することが好都合である。

骨格の骨を撮影するとき、骨粗しょう症の徴候を伴う骨膜骨形成過剰症の現象が注目される。手足の骨は肥厚し、その構造は通常保存されます。指の爪の指骨は誇張して肥厚し、爪は粗くて不均一な表面を有する。先端巨大症の他の骨の変化のうち、踵骨上の拍動の成長は一定であり、肘上では幾分低い。

頭蓋骨の放射線写真は、真の予後、歯の矛盾、後頭部の増加および頭蓋底の肥大化を明らかにする。しばしば、前頭骨の内部の過剰骨折が検出される。硬膜の石灰化が注目される。アクセサリーの鼻腔、特に前頭洞および蝶形洞は、高度に空気圧を受けており、これはまた、亀頭および側頭骨でも観察される。乳様突起の空気細胞の増殖がある。70〜90%の症例では、トルコ鞍のサイズが大きくなります。先端巨大症における下垂体腫瘍の大きさは、病的プロセスの性質および活性ならびに疾患が始まった年齢のように、疾患の持続期間にあまり依存しない。トルコ鞍のサイズと血液中の体性ホルモンのレベルとの間には直接的な相関があり、患者の年齢には逆の関係があります。腫瘍の成長のために、トルコの鞍の壁の破壊が注目される。下垂体腫瘍のX線撮影および眼科的徴候の欠如は、先端巨大症におけるその存在を排除するものではなく、特殊な断層撮影法の使用を必要とする。

胸郭は変形しており、拡張した肋間腔を有する胴型を有する。脊柱側弯症を発症する。脊椎特性が腹胸椎に「腰」の消滅である、古い、くちばしの予測と傍脊椎関節症に新たに形成された骨の層別化して複数のパスがあります。関節はしばしばその機能の制限によって変形される。関節変形の現象は、大きな関節で最も顕著である。

患者の足の足底表面の軟組織の厚さは22mmを超え、STGおよびIRF-1のレベルと直接相関する。この試験は、先端巨大症の活動および治療の妥当性の動的評価を決定するために使用することができる。

以下の機能を検出末端肥大症成長ホルモンの変化における実験方法:成長ホルモンの障害、生理的分泌、睡眠中の成長ホルモンレベルの著しい増加なしにグルコース負荷、静脈tireoliberina、lyuliberinaに応答して成長ホルモンの含有量で逆説的な増加によって明らか。アルギニン、L-DOPA、ドーパミン、ブロモクリプチン(Parlodel)と運動時の投与とインスリン低血糖試験中の成長ホルモンで逆説的な減少を明らかにしました。

フィードバック機構の先端巨大症および保存に視床下部 - 下垂体システムの状態を評価するための最も一般的な試験は、経口ブドウ糖負荷試験およびインスリン誘発性低血糖症が挙げられます。もし通常2-3時間以内に2ng / ml未満、成長ホルモンの反応/還元の先端巨大症または非存在下で示さ血液成長ホルモンレベルの有意な減少、の体重の結果1kgあたりグルコース1.75gの受信、又は逆説を増加させます成長ホルモンのレベル。

低血糖につながる正常時の体重1kgあたり0.25単位のインスリンの導入は、血清中の成長ホルモンの含有量の増加を最大30〜60分間促進する。先端巨大症では、成長ホルモンの初期レベルの大きさに応じて、低反応性、不活性および逆説的反応が明らかにされる。後者は、血清中の体性感情ホルモンのレベルの低下によって明らかになる。

診断目的でそれらを使用することを可能にする最も特徴的な変化は、下垂体レベルで現れる。下垂体腺腫の形成は、変化した受容体装置を有するより分化していない体細胞栄養体の形成を促進する。結果として、腫瘍細胞は、所与の細胞型に対する非特異的刺激の効果に応答して体細胞性分泌を増加させることによって応答する能力を獲得する。したがって、末端肥大症における通常の製品の成長ホルモンに影響を与えることなく、視床下部放出因子(lyuliberin、tireoliberin)は患者の約20から60までパーセントでソマトトロピン分泌を活性化します。

この現象を確立するために、チオールリベリンを200μgの用量で静脈内投与し、続いて15分ごとに90-120分間血液採取する。成長ホルモンのレベルを元の100%以上として定義される甲状腺刺激ホルモンに対する可用性変更感度は、受容体活性及び下垂体腫瘍のための疾病somatotrofovの違反を示す記号です。しかし、最終的な診断は、甲状腺刺激ホルモンの投与に応答して、非特異的な成長ホルモンレベルにおける同様の増加が特定の病的状態(抑うつ症、拒食症、原発性甲状腺機能低下症、腎不全)において観察されてもよいことに留意すべきです。下垂体における腫瘍プロセスの診断において、チロリベリンの投与に応答するプロラクチンおよびTSHの分泌に関するさらなる研究は、ある程度の価値があるかもしれない。これらのホルモンの遮断または遅延反応は、下垂体の腫瘍を間接的に示す可能性がある。

臨床診療では、ドーパミン作動性受容体の刺激薬であるL-ドーパによる機能検査が広がっている。先端巨大症の活性相で0.5gの用量で薬物を摂取することは、標準に記載されているように増加するのではなく、視床下部 - 下垂体系の逆説的活性につながる。治療中のこの反応の標準化は、治療の合理性の基準である。

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差動診断

先端巨大症は、pachidermoperiodosis、Paget病およびBamberger-Marie症候群と区別されるべきである。

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