先端巨大症および巨人症の治療

先端巨大症の治療は包括的であり、疾患活動の形態、段階および段階を考慮して実施すべきである。これは主に分解または放射線、外科手術、理学的療法およびそれらの組み合わせによって達成される活性成長ホルモン分泌腫瘍の除去の抑制によって血清成長ホルモンレベルを低下させることに向けられます。治療法の選択の正確さとその妥当性は、その後の合併症の発症の予防である。脳下垂体の向性機能の喪失に関連する合併症の存在下で、種々の臓器および系の機能的活動の侵害は、正しい神経学的、内分泌および代謝障害が治療に関連していることを意味する。

この疾患を治療する最も一般的な方法には、様々なタイプの外部曝露（X線治療、間質下垂体領域の遠隔治療、下垂体に陽子ビームを照射すること）が含まれる。腫瘍細胞の破壊および液体窒素の助けによる腫瘍の低温造影のために、放射性同位体（金（¹⁹⁸ AU）およびイットリウム⁹⁰ I）の下垂体での一般的に使用されない移植。下垂体腺の照射は、放射線照射の2ヶ月以上後に起こる血管周囲の灰色化を引き起こす。列挙された方法の中で、最も有望なのは、プロトンビーム（下垂体の腫瘍容積に応じて、45Gy〜150Gyの線量）での下垂体の照射である。末端肥大症および神経障害の視覚的かつ急速な発展の欠如の活性相に示す照射は、cephalgic症候群、ならびに先行手術または禁忌それの無効性を表明しました。

外科治療の適応症が大幅に拡大しました。下垂体腫瘍が小さく、セラを越えて延びていない場合は、選択の方法は、周囲の組織に対する最小の損傷と下垂体腫瘍に直接的な影響を与える選択経鼻経蝶形骨の前立腺切除術です。手術に伴う合併症（酒さ、髄膜炎、出血）はまれである（症例の1％未満）。重大な下垂体腫瘍の大きさおよび胸骨外胚の成長では、前頭葉切開術が行われる。この手術の適応症は、視野、神経障害、持続性頭痛、悪性腫瘍の疑いの進行性狭窄である。

臨床的寛解の早期徴候は消失発汗、皮下脂肪厚の減少及び軟組織の大きさ、浮腫の減少、血圧および炭水化物代謝の正常化に関する。治療の妥当性の客観的基準は、成長ホルモンtireoliberinu、L-DOPA、Parlodelに対する感度の原逆説的損失の血清中の成長ホルモンのレベルを減少させることです。記載された方法は、下垂体型先端巨大症の患者における体細胞性分泌の制御に唯一適切である。症例の60％に放射線の陽性効果が認められます。血液中の成長ホルモンのレベルの減少および疾患の緩解は、通常、照射後1〜2年で観察される。外科的介入の場合には、肯定的な効果がより早期に明らかにされる。ここでの最適な選択肢は、外科治療とその後の放射線療法の組み合わせです。

先端巨大症の中心的な発想は、脳の特定のモノアミン系に選択的に作用し、成長ホルモン分泌を補正する薬剤の臨床実践への導入を促進した。アルファ - アドレナリン遮断薬（フェントラミン）および抗セロトニン作動薬（シプロヘプタジン、メチサジド）の先端巨大症による正の効果が記載されている。

疾患刺激（ - abergin、ペルゴリド、norprolak L-DOPA、アポモルフィン、ブロモクリプチン及びその類似体）におけるドーパミン作動性受容体の正の効果。このシリーズにおける薬物の最も有望であるParlodelum（2-ブロモエルゴクリプチン、ブロモクリプチン） - ソマトトロピン分泌をブロックする長時間作用型の、選択的保有半合成麦角アルカロイド。末端肥大症で、異なる著者、症例の約40〜60％に係る成長ホルモンのレベルの有意な減少で発現される薬剤の投与に逆説的応答があったのに対し、通常の薬剤は、成長ホルモンの血中レベルを促進します。この現象の発現は、視床下部フォーム末端肥大症の特徴である受容体活性腺腫細胞における変化と関連しています。パラドールの使用は、臨床状態を改善し、機能障害を回復させ、生化学およびホルモンパラメータの正常化と相関するのに役立つ。示し、可逆封鎖gipersekretsiisomatotropnogoホルモン、腫瘍細胞およびエキソサイトーシスの違反の細胞質における電子密度の高い顆粒の数の増加を引き起こすParlodelの影響下での腫瘍細胞のホルモン分泌の変化ではなく、合成能力という。

治療の開始前に、2.5 mg（1錠剤）のパルデラを1回注射することにより、ある程度の感受性を確立する必要があります。薬物を摂取してから4時間後に、血清中の体性感情ホルモンのレベルを最初から50％またはそれ以上低下させることが、その後の長期間の使用に伴う有効性の基準である。薬物の初期投与量は2.5mgであり、徐々に増加する。Parlodelは食事後6時間（1日4回）投与されます。最適な治療用量は1日あたり20〜30mgである。治療の有効性は、成長ホルモンの初期レベル、治療前、ならびに性別および年齢の差異に影響されない。長期間使用すると、「スリップ」症候群、すなわち用量増加または治療方法の変更を必要とする薬剤に対する感受性の喪失があり得る。

それに対する感受性の存在下での薬物の使用は、日常的な治療方法と組み合わせて示される。パルローデルは術前準備の手段として、また照射の臨床効果の出現前に放射線治療終了後の期間に使用することが推奨される。単独療法として、末端肥大症を治療する日常的な方法に無効または禁忌を伴って使用することができる。この場合、薬物を長期間使用しても、その回収が成長ホルモンのレベルの増加および疾患の悪化を招くので、パラロッドを用いた治療は生涯実施されるべきである。

有望末端肥大症でソマトトロピン分泌を制御する手段、ソマトスタチン、その作用の短い持続時間は、薬剤の広範な臨床使用を制限します。現在のところ、最大9時間の持続時間を有する類似体ソマトスタチン。ソマトスタチンの拡張された形態の導入は、成長ホルモンの分泌過多に関連した成長ホルモンの形態における生理学的機能の効果的な補正を可能にします。現在、以下のソマトスタチン類似体が使用される：オクトレオチド（200-300 mg /日）、オクトレオチドデポー - サンドスタチンLAR-（28日間で3~30ミリグラム/ M 1回）、鼻腔内形態オクトレオチド（500 UG /日）。

先端巨大症の症状の治療は、主に既存の内分泌および体性障害の矯正に関連する。真性糖尿病は先端巨大症で顕著なインスリン抵抗性を特徴とするので、主にビグアニド群からの経口血糖降下薬を使用することが好ましい。甲状腺の二次甲状腺機能低下症の存在下で、副腎、生殖腺、代償性ホルモン補充療法が行われる。

予後、先端巨大症および巨人症の予防

先端巨大症の予後は、主に腫瘍症候群の重篤度および疾患の経過の特異性によって決定される。良性経過では、生命および仕事能力に関する予後は良好である。適切な治療は、長期的な複数年の寛解に寄与する。悪性経過において、予後は腫瘍除去の適時性によって決定される。致命的な結果は、原則として、心血管および肺機能不全、ならびに脳障害および真性糖尿病の結果である。患者の作業能力は、疾患の段階および経過に依存する。良性の末端肥大症では、働く能力は長期間持続する。開発汎下垂体機能低下症、視覚的および神経学的障害、骨関節装置、心肺不全の進行、重症の糖尿病の著しい変化に伴う効率の永続的な損失。

先端巨大症の患者は、内分泌専門医、神経科医、および眼科医で絶え間ないフォローアップを必要とする。

先端肥大予防の有効性に関する明確なデータはない。思春期または妊娠中の女性における一時的なアクロメガロイド変化の出現は、その後の妊娠に対する相対禁忌である。そのような患者は、中絶、去勢を免れるべきである。これらの位置から、高グリコーゲン性性腺機能低下症、クリマクテック症候群の正しい治療法は先端巨大症の予防である。この疾患に伴う合併症の予防は、先端巨大症のタイムリーな診断と治療の妥当性に低下する。