先端巨大症と巨人症の症状

先端巨大症の典型的な愁訴には、頭痛、外観の変化、ブラシ、足のサイズの増加が含まれる。患者は、手のしびれ、衰弱、口の乾燥、喉の渇き、関節の痛み、制限および痛みを伴う運動を心配している。身体のサイズの漸進的な増加に関連して、患者はしばしば靴、手袋、帽子、下着、衣類の交換を余儀なくされる。ほとんどすべての女性が月経周期によって混乱し、男性の30％が性的弱者を発症します。ガラクトースは、先端巨大症の女性の25％に認められています。これらの異常は、プロラクチンの過剰分泌および/または生殖腺刺激性下垂体腺機能の喪失に起因する。過敏症、睡眠障害、就労能力低下の苦情は頻繁に起こります。

頭痛は性質、局所性、および強さが異なることがあります。場合によっては、永続的な頭痛が観察され、涙液流と合併して患者を熱狂させることがある。頭痛の発生は、頭蓋内圧の上昇および/または成長する腫瘍を伴うトルコ鞍の横隔膜の圧迫と関連する。

弱点（副腎不全のない場合）は、軟部組織浮腫および周辺性または線維性の増殖に起因する末梢性ニューロパシーと同様に、ミオパチーの発症に起因する。

外観による顔の特徴の粗大化に変更、眉を上げる、頬骨、下顎の不正咬合（前突症）と歯（diastema）との間に延びます。足とブラシの拡大、顔の鼻、唇、耳の軟組織の肥大があります。舌は拡大され（マクログロッシア）、歯の印象があります。

先端巨大症では、しばしば皮膚の色素沈着過剰があり、皮膚の襞の領域および摩擦の増大した領域で最も顕著である。肌の湿っぽさと油性（汗や皮脂腺の機能が増し、サイズと量が大きくなります）、濃くて濃くなり、頭皮にはより深い襞があります。高血圧症があります。先端巨大症における皮膚の変化は、結合組織の増殖および細胞内マトリックスの蓄積の結果である。酸性ムコ多糖類の含有量の増加は、間質性浮腫をもたらす。

筋肉組織の体積の増加は、筋肉繊維の肥大のためにではなく、むしろ結合組織形成の増殖のために起こる。この病気の発症時には、体力とパフォーマンスが大幅に向上しますが、発達するにつれて筋線維が硬化して変性し、筋電図や生検データは近位筋障害の進行を示します。先端巨大症関節症の発生は、軟骨組織の肥大の結果である。喉頭の軟骨の増殖は、患者の低音の形成を促進する。

疾患の初期段階における拡大した内臓器官の機能状態は、実質的に影響を受けない。しかし、疾患が進行するにつれて、心臓、肺および肝臓不全の兆候が現れる。患者は、血管の早期のアテローム性動脈硬化性変化を発現し、血圧が上昇する。結合組織の増殖や筋繊維の肥大により先端巨大症の心臓が増加するが、弁装置が増加せず、循環不全の発症に寄与する。心筋ジストロフィーが発生し、心臓伝導異常が起こり得る。呼吸器疾患につながる呼吸器官には形態的な変化が顕著である。この疾患の活動期の患者には、気道開存性の侵害によって引き起こされる睡眠中の呼吸停止の症候群がしばしばある。

患者の30％において、骨構造または肥大化した軟組織による神経の圧迫の結果として、様々な程度の触覚麻痺が観察された。最も一般的な手根症候群は、手根管の中枢神経の圧迫の結果であり、手足の触覚感受性の麻痺および喪失によって現れる。

代謝障害は、成長ホルモンの過剰分泌の病理学的効果に直接関連する。これは、成長ホルモンは、基本的な生物学的特性の数があることが立証されました：アナボリック、脂肪分解およびantiinsulyarnym（糖尿病誘発する）し、また身体の成長、蛋白同化と適応のプロセスを調節します。タンパク質代謝における成長ホルモンの効果は、主機構を活性化RNA及び翻訳のすべてのタイプの合成を促進する、タンパク質へのアミノ酸の取り込みを増加させることにより、窒素保持を増加させる、タンパク質合成の増加で明らかにされています。末端肥大症は、脂肪分解プロセスの活性化は、肝臓での脂肪の預金の減少、末梢組織におけるそれらの酸化の増加をマークされています。これらの変化は、血液中のNEFAのレベルより高い血清非エステル化脂肪酸（NEFA）、ケトン体、コレステロール、レシチン、β-リポタンパク質、およびより活性な疾患が発生するの増加内容で明らかにされています。

平均して、患者の50〜60％が耐糖能障害を経験する。明白な真性糖尿病は約20％の症例で起こる。グリコーゲン分解の刺激、筋肉組織によってヘキソキナーゼ及びグルコース利用の活性の阻害、肝insulinase活動の改善で、そのcontrainsularアクションへの成長ホルモンの糖尿病誘発効果。脂肪分解ホルモン作用を介して、遊離脂肪酸レベルの増加は、グルコースの正常な利用を防止する、末梢組織での解糖系酵素の活性に押下されます。ランゲルハンス島は大きさが拡大し、発現した糖尿病でさえ、β細胞はインスリン顆粒を含む。インスリン抵抗性およびインスリン分泌の低血糖効果加速度、疾患活動性と相関されたレベル：成長ホルモン二優勢な効果により特徴付け島装置の違反。先端巨大症および真性糖尿病における糖尿病性アンギオレビノパシーの現象はまれである。

また、ミネラル代謝の違反もあります。成長ホルモンは腎臓の機能に直接影響し、無機リン、ナトリウム、カリウム、および塩化物の尿中排泄の増加を促進する。先端巨大症の特徴は、リン - カルシウム代謝の違反である。血液中の無機リンのレベルの上昇および尿中のカルシウム排泄の促進は、この疾患の活動の指標である。尿中のカルシウムの損失は、副甲状腺ホルモンの活性の増加による胃腸管による吸収の促進によって補われる。3次性副甲状腺機能亢進症と副甲状腺腺腫との先端巨大症の組み合わせが記載されている。

先端巨大症における末梢内分泌腺の機能的活性の部分では、2相反応があり、機能活性の増加およびその後の低下が示される。第1段階は、内分泌器官における肥大および過形成過程の活性化を促進する成長ホルモンの同化作用に直接関連する。この疾患の症例の約半数は、びまん性または結節性の甲状腺甲状腺腫の存在を指摘し、その原因の一つはヨウ素の腎クリアランスの増加である。多くの場合、甲状腺腫の出現は、体性および甲状腺刺激ホルモンの腫瘍細胞の複合分泌に起因する。基礎代謝の増加にもかかわらず、血清中のチロキシンおよびトリヨードチロニンの基礎レベルは、通常、通常の限界内である。

腫瘍発生の場合、腫瘍がトルコの鞍を越えて成長するにつれて、脳神経および中脳の機能の侵害の症状がこの疾患の臨床像に加わる。視神経の交叉による腫瘍の進行性の圧迫は、腹側半陰茎、鋭敏さの減少および視野の狭小化によって現れる。半赤斑は主に片側であり、最も早い徴候は赤の知覚の違反である。眼球上では、視神経の腫脹、停滞および萎縮が一貫して観察される。十分な治療がなければ、これらの違反は必然的に完全な失明につながる。視床下部への腫瘍の成長により、患者は眠気、渇き、多尿、突然の温度上昇を有する。正面の成長 - てんかん、嗅覚路の敗血症の場合 - 覚醒; てんかん性発作、同性半症、片頭痛、腫瘍が海綿静脈洞に向かって発達すると、III、IV、V、VIの双신경の対が影響を受ける。これは眼瞼下垂、複視、眼瞼麻痺、顔面鎮痛、及び難聴により明らかになる。

先端巨大症の発症には、前巨大症、肥大、腫瘍および悪液質の段階が含まれる。第一段階は、疾患の最も早い徴候が特徴であり、通常は診断が困難である。肥大期は、患者の疾患に特徴的な組織および器官の肥大および過形成の存在下で記録される。腫瘍段階では、周辺組織に対する下垂体腫瘍の病理学的効果（頭蓋内圧上昇、眼および神経障害）を介して、徴候が臨床像を支配する。通常、下垂体腫瘍への出血によって引き起こされる悪液質段階は、汎汎性痙攣の発症に伴う疾患の論理的な結果である。

活性の程度によれば、疾患の病理学的プロセス活動期と寛解期を区別する。肢劣化眼底の漸進的増加及び視野喪失によって特徴付けられる活性相、発現cephalgic症候群、障害炭水化物代謝、成長ホルモンの増加した血中濃度、無機リン、NEFAの存在、ソマトスタチンの減少、尿中カルシウム排泄の増加、逆説の存在について中枢ドーパミン作動薬（L-DOPA、Parlodelum）のハイパーと低血糖作用に対する急性感受性。

末端肥大症の中心的な形態の解剖学的および生理学的特徴によれば、従来、下垂体および視床下部に分けます。これは、両方の形態の病因は、視床下部及び/又はCNSの上層部の原発巣と関連していることがわかりました。下垂体の形はsomatotrofov視床下部抑制効果の放出をもたらす、違反の視床下部 - 下垂体の相互作用を区別し、その制御不能な過形成に貢献しています。下垂体形態は、血糖（ハイパー、低血糖）の人工的な変動およびCNS（tireoliberinu、Parlodel）に作用する薬物、および睡眠の初期段階における成長ホルモンでない増加の効果に成長ホルモン分泌性の徴候である自治の腫瘍によって特徴付けられます。血液中の疾患のこの形態では、成長ホルモンの有意な増加を示しました。末端肥大症、視床下部形状特性のためには、成長ホルモン機能の中央制御を維持することです。主な基準は、逆説的な感度の発生が集中、薬物及び神経ペプチド（チロトロピン、lyuliberinu、Parlodel）に作用する成長ホルモンのリズム分泌を維持し、反応刺激インスリン低血糖試験の存在下で逆説的反応を含む、グルコースの成長ホルモンの感度です。

ほとんどの著者は、良性と悪性の2つの先端巨大症の流れを区別しています。第1のものは45歳以上の患者でより頻繁に観察される。この疾患は、（成長ホルモンレベルを含む）の活動のマーク臨床と研究室の兆候なしと比較的小さな増加セッラサイズで、ゆっくりと開発しています。治療がなければ、このような先端巨大症は10年から30年またはそれ以上続くことがあります。末端肥大症疾患の悪性コースは若い年齢で発生した場合、それはプロセスのかなりの剛性、セッラや視覚障害を越えて彼女のリリースで下垂体腫瘍の大きさでより顕著に増加し、臨床症状の急速に進行発達によって特徴付けられます。適時適切な治療がない場合、患者の平均余命は3〜4年である。自己下垂体腫瘍の急速な成長、より重篤な臨床疾患を有する下垂体形態へ - 上記末端肥大症の形態の分類に戻ると、第二つつ、第1、良性の変異体は、末端肥大症の視床下部形式でより一般的であることが強調されるべきです。

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