網膜ジストロフィー：原因、症状、診断、治療

網膜ジストロフィーは、末端毛細血管の機能の障害、その中の病理学的過程の結果として生じる。

これらの変化には、メッシュシェルの網膜 - 遺伝性疾患の色素性ジストロフィーが含まれる。網膜の色素変性は、慢性の緩徐進行性疾患である。当初、患者は出血の訴えを起こしていました - 夕暮れ時の視力の弱化。色素性網膜ジストロフィーの最初の症状は、8歳までに現れます。時間の経過とともに、視界は同心円状に狭まり、中心視力は減少する。40-60歳までに、完全な失明があります。色素性ジストロフィーは、神経上皮の死を伴って網膜の外層にゆっくりと進行する過程である。死んだ最初のニューロンの部位では、色素上皮細胞が再び眼の網膜に成長し、それがすべての層に出芽する。毛細血管の枝の周りには、「骨の体」の形に似た色素沈着が形成される。第1に、これらの小体は、網膜の周辺に現れ、次いでそれらの数が増加し、包膜の網膜の全ての領域において黄斑領域に見える。周辺から、この色素沈着は数十年間、中心に広がる。網膜血管の口径が鋭く狭くなり、糸状になります。視神経の椎間板が変化し、これは蝋様の色合いを獲得し、視神経の萎縮が発症する。

時間がたつにつれて、夕暮れの視界は非常に乱れて、慣れ親しんだ地形でも方向を妨げ、夜間視力のみが残った「夜盲症」が起こります。網膜ロッド装置（黄斑視装置）は完全に死ぬ。視野が狭い（狭い管のように見える）場合であっても、中心視力は人生を通して維持されます。

網膜の色素変性の治療。主な目的は、エンド毛細管の関与の広がりを止めることです。これを行うには、マルチビタミン、ニコチン酸0.1 gを1日3回、脳下垂体の中間部分の準備（2ヶ月間2滴、2ヶ月間2週間の間に含まれる）。薬物（ENCAD、ヘパリンなど）を適用し、脈絡膜の血管再生を外科的に行う。コレステロールとプリンに乏しい食事を割り当てます。

青少年網膜ジストロフィーは、小児期または青年期に発症する。彼らは、視力が徐々に低下することに気付き、中央の暗点が現れる。病気は遺伝的に調節され、しばしば家族遺伝性の特徴を有する。若年性黄斑変性の主なタイプを区別する。

ベスタのジストロフィー。ベスト病 - 黄斑領域におけるまれな両側性の網膜ジストロフィー、新鮮な卵黄、視神経の0.3〜3ディスク直径の直径と同様、黄色がかった丸い炉床の形を有します。病気の遺伝型ベスト - 常染色体優性。病理学的プロセスは黄斑領域に位置する。

病気の3つの段階があります：

• 卵胞嚢の段階。
• 嚢胞の破裂、出血および滲出性変化が徐々に網膜に現れる滲出性出血性;
• 瘢痕性萎縮症。

この疾患の経過は無症候性であり、5〜15歳の子供を調べると誤って検出される。場合によっては、患者は視力がぼやけている、小文字のテキストを読むのが難しいと訴えることがあります。視力は病気の段階によって0.02から1.0まで変化する。ほとんどの場合、変化は左右非対称である。

視力の低下は、嚢胞が破裂した第2段階で通常認められる。嚢胞の内容物の再吸収および置換の結果として、偽ヒドロキシポリウムの画像が形成される。網膜下出血および網膜下新生血管膜の形成が可能であり、網膜の破裂および剥離は非常にまれであり、脈絡膜硬化症の発症を伴う。

診断は、検眼鏡検査、蛍光血管造影検査、網膜電図検査および電気鼓膜検査の結果に基づいている。診断の支援は、ネットワークの他のメンバーを調べることによって行うことができます。病原的に根治的な治療はない。網膜下新生血管膜の形成の場合、レーザー光凝固を行うことができる。

成人のVitelliform型黄斑変性症。ベスト病とは異なり、変化は成人期に起こり、小さくなり、進行しない。

スタルガルト病および黄色の眼底（黄色の点眼後のジストロフィー）が含まれる。Stragardt病は、網膜の黄斑部の変性であり、これは色素上皮から始まり、8〜16歳で視力の両側の減少として現れる。

黄斑領域において、色むらは、「金属光沢」の焦点を形成しました。シュタルガルト病は、初期の20世紀にK.によって記述されています。「壊れた青銅」、「ブルズアイ」、脈絡膜の萎縮などを含む多型検眼鏡画像と黄斑領域の遺伝病として。色素脱失の広いリングによって囲ま暗い中心として検眼鏡可視「ブルズアイ」の現象は、通常gipergmentatsiiリングを行いました。融合又は互いに別々に配置することができ、細長い円形、楕円形、：これは、黄斑と赤道との間のこのケースでは、複数の黄色がかった様々な形状のスポットが見られ、黄斑領域における変化なしに黄色スポットジストロフィーのまれな形態を発見しました。時間が経つと、これらのスポットの色、形、大きさが変わる可能性があります。スタルガルト病のすべての患者では相対的な伝播プロセスに応じて、異なるサイズの絶対的な中心暗点を行く明らかにする。ビューの黄色スポットジストロフィーフィールドは、黄斑領域における変化の非存在下で正常であることがあります。

ほとんどの患者は、重度の黄斑、赤緑色の変色などの色覚に変化があります。黄色の視差性ジストロフィーでは、色覚は正常である可能性があります。

病原的に根治的な治療はない。光の影響を防ぐため、サングラスを着用することをお勧めします。

黄色がかったジストロフィーFrancescettiは、眼底の後頭部に黄色の病巣が存在することが特徴です。それらの形状は、視神経乳頭の直径1〜1.5の範囲で多様である。時々、この病気はシュタルガルトのジストロフィーと合併する。

網膜の浸潤性ジストロフィーには、非滲出性（「乾性」）および滲出性（「湿性」）の2つの形態がある。この疾患は40歳以上の人に発生します。それは、ブルッフ膜、脈絡膜および網膜の外層の不随意的変化に関連する。徐々に、色素沈着および色素沈着過多の病巣が、色素上皮および光線変換器の細胞の死により形成される。光受容体の絶えず更新された外側セグメントからの網膜放出のプロセスの中断は、網膜の交換産物の蓄積のドルーゼン焦点を形成する。この疾患の滲出型は網膜下新生血管膜の黄斑領域の出現と関連している。Bruch膜の脈絡膜から網膜への亀裂を通して成長し、新生血管が繰り返し出血し、眼底上のリポタンパク沈着の源である。徐々に、膜は傷つきます。病気のこの段階では、視力が大幅に減少します。

この病理で大量に焼く際には、抗酸化剤、血管保護剤、抗凝固剤を使用します。滲出型では、網膜下新血管膜のレーザー凝固を行う。

遺伝性全般性網膜ジストロフィー

継承の網膜の異なるタイプの光受容体の変性、視覚機能と眼底画像、様々な構造における主要な病理学的プロセスの局在に依存違反の性質：ブルッフ膜、網膜色素上皮、錯体色素上皮 - 光受容体、光受容体および網膜の内層。網膜ジストロフィー中枢および末梢の両方の局在が原因ロドプシン遺伝子およびperifirinaの変異であってもよいです。この症状では、これらの疾患を統合することは夜盲症です。

今日まで、染色体網膜炎の発症の原因となる遺伝子を含む11の染色体領域が知られており、各遺伝子型の色素網膜炎について、対立遺伝子および非対立遺伝子の変種が特徴的である。

網膜の遺伝的周辺部ジストロフィーこれらの形態の網膜ジストロフィーでは、歯状線付近の網膜の光学的に不活性な部分が影響を受ける。網膜および脈絡膜だけでなく、硝子体も、「末梢性硝子体網膜ジストロフィー」と呼ばれる病理学的過程に関与することが多い。

遺伝性中枢網膜ジストロフィー

網膜の中心（黄斑）変性 - プログレッシブもちろん、一般的な検眼鏡画像によって特徴付けられ、同様の機能性の症状を有する中枢網膜部門に限局性疾患が：中心視力、障害色覚、コーンERG成分の減少を減少させました。

色素上皮の変化と光受容体との最も一般的な遺伝性網膜ジストロフィーについてシュタルガルト病、眼底zheltopyatnistoe、vitelliformnuyuジストロフィーベストが含まれます。老化および他の疾患に関連付けられているブルッフ膜、Sorsbi変性、黄斑変性症の支配的なドルーゼン：黄斑ジストロフィーの別の形態は、ブルッフ膜および網膜色素上皮の変化によって特徴付けられます。

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