網膜剥離（はくり）

網膜剥離は、桿体層と錐体層（神経上皮）が網膜色素上皮から分離する病気で、網膜下液が両者の間に蓄積することで引き起こされます。網膜剥離は網膜外層への栄養供給の途絶を伴い、急速な視力低下につながります。

網膜剥離は、この構造的特徴によって引き起こされます。網膜のジストロフィー過程と硝子体からの牽引作用が、網膜剥離において重要な役割を果たします。

網膜剥離の症状には、周辺視力と中心視力の喪失があり、しばしば「目の失明」と表現されます。関連症状には、光視症や多発飛蚊症などの無痛性の視覚障害があります。診断は倒像眼底検査によって行われ、超音波検査によって網膜剥離の範囲を特定できます。中心視力が危険にさらされている場合は、網膜層の完全性を回復させるために、直ちに治療を行う必要があります。網膜剥離の治療には、病変の原因と部位に応じて、全身性グルココルチコイド、網膜裂孔周囲のレーザー光凝固術、網膜裂孔のジアテルミーまたは凍結療法、強膜バックリング、経結膜冷凍凝固術、光凝固術、気体網膜復位術、硝子体内手術、眼球摘出術などがあります。視力喪失は病気の初期段階では回復可能ですが、黄斑剥離や視力低下がある場合は治療の成功率は低くなります。

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網膜剥離の原因は何ですか?

網膜剥離には、異栄養性網膜剥離、外傷性網膜剥離、二次性網膜剥離の 3 種類があります。

ジストロフィー性網膜剥離は、原発性、特発性、裂孔原性（ギリシャ語のrhegma（破裂、破損）に由来）とも呼ばれ、網膜破裂により硝子体から網膜下液が網膜下に浸出することで発生します。裂孔原性網膜剥離は、感覚網膜の深部欠損により、液化した硝子体から網膜下液が網膜下部へ浸出する現象が二次的に発生します。

外傷性網膜剥離は、眼球への直接的な外傷（打撲や穿通性損傷）の結果として発症します。

二次網膜剥離は、脈絡膜および網膜の腫瘍、ブドウ膜炎および網膜炎、嚢虫症、血管病変、出血、糖尿病性網膜症および腎性網膜症、網膜中心静脈およびその枝の血栓症、未熟児網膜症および鎌状赤血球貧血、フォン・ヒッペル・リンドウ血管腫症、コート網膜炎など、さまざまな眼疾患の結果として起こります。

非裂孔原性網膜剥離（裂孔を伴わない剥離）は、硝子体網膜牽引（糖尿病の増殖網膜症や鎌状赤血球貧血など）または網膜下腔への体液の漏出（例：特にフォークト・小柳・原田症候群や原発性もしくは転移性脈絡膜腫瘍における重度のぶどう膜炎）によって引き起こされることがあります。

非裂孔原性網膜剥離には以下のようなものがあります:

• 牽引性網膜症は、網膜硝子体膜の張力によって感覚網膜が網膜色素上皮から引き剥がされる疾患です。網膜下液の発生源は不明です。主な原因としては、増殖性糖尿病網膜症、未熟児網膜症、鎌状赤血球貧血、後眼部穿通外傷などが挙げられます。
• 滲出性（漿液性、二次性）は、脈絡毛細血管からの網膜下液が、損傷した色素上皮を介して網膜下腔へのアクセスを増加させる疾患です。主な原因としては、脈絡膜腫瘍、外隆性網膜芽細胞腫、原田病、後部強膜炎、網膜下血管新生、重度の動脈性高血圧などが挙げられます。

異栄養性網膜剥離および外傷性網膜剥離の発症における主な病因は網膜破裂です。

網膜裂孔の原因は完全には解明されていません。しかし、網膜および脈絡膜のジストロフィー変化、硝子体の牽引作用、網膜光受容層と色素上皮層間の結合の弱化が、網膜裂孔および剥離の発症に関与していることは間違いありません。

末梢硝子体脈絡網膜ジストロフィーのうち、最も一般的な形態は条件付きで識別できます。

局所性により、赤道型、歯状線型、および混合型の周辺硝子体網膜ジストロフィーを区別する必要があります。これらの型は一般人口の4～12%の眼に認められます。格子状ジストロフィーは、網膜裂孔および網膜剥離の発生という点で最も危険と考えられています。

網膜格子状ジストロフィーは、通常、眼球の赤道部または赤道より前方に位置します。その特徴的な所見は、網膜血管の閉塞により白線が絡み合った網目構造で、その間に網膜の菲薄化、網膜裂孔、硝子体網膜癒着が認められます。格子状ジストロフィーが進行すると、穿孔性裂孔だけでなく、弁膜裂孔や大きな非定型裂孔が病変部全体にわたって形成されることがあります（「巨大」裂孔）。好発部位は眼底上外側象限ですが、円形の格子状ジストロフィーの亜型も見られます。

裂孔原性網膜剥離とは、網膜裂孔が存在する状態を指します。最もよく見られるのは、近視、白内障手術後、または眼外傷後です。

網膜剥離の症状

網膜剥離は痛みを伴いません。網膜剥離の初期症状としては、硝子体内の暗色または不規則な飛蚊症、光視症、かすみ目などが挙げられます。剥離が進行すると、視界に「カーテン」または「ベール」がかかったような感覚を覚えるようになります。黄斑が侵されると、中心視力が著しく低下します。

網膜剥離の診断

直達眼底検査では、網膜表面の不整や、網膜血管の暗色化を伴う水疱状の隆起が認められることがあります。症状と眼底検査所見から網膜剥離が疑われます。強膜切開を伴う倒像眼底検査は、周辺部の裂孔や剥離を検出するために用いられます。

網膜裂孔からの硝子体出血により網膜が見えにくくなる場合は、網膜剥離が疑われ、超音波検査を実施する必要があります。

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網膜剥離の治療

網膜裂孔がある場合、治療せずに放置すると網膜剥離が広がり、網膜全体に広がる可能性があります。網膜剥離の疑いがある、または網膜剥離と診断された患者は、速やかに眼科医の診察を受ける必要があります。

裂孔原性網膜剥離は、裂孔に対してレーザー、冷凍凝固、またはジアテルモ凝固法を用いて治療します。強膜バックリングを行うこともあり、その際、網膜下腔から液を排出します。剥離を伴わない前部網膜裂孔は経結膜冷凍凝固術、後部網膜裂孔は光凝固術で遮断できます。裂孔原性網膜剥離の90%以上は、癒着が得られれば外科手術で治療可能です。裂孔が眼球の上方2/3に生じた場合、単純剥離であれば、気体網膜復位術（外来手術）で治療できます。

硝子体網膜牽引による非裂孔原性網膜剥離は、硝子体切除術で治療できる場合があります。ぶどう膜炎に伴う漏出性網膜剥離は、全身性グルココルチコイド療法に反応する可能性があります。原発性脈絡膜腫瘍（悪性黒色腫）は眼球摘出術が必要となる場合もありますが、放射線療法や局所切除が用いられる場合もあります。脈絡膜血管腫は、局所光凝固療法に反応する可能性があります。転移性脈絡膜腫瘍は、乳房、肺、または消化管から発生することが多く、放射線療法に良好な反応を示す場合があります。