網膜動脈閉塞症

網膜動脈閉塞症には以下の種類があります。

1. 網膜中心動脈の枝の閉塞。
2. 網膜中心動脈閉塞症。
3. 毛様網膜動脈の閉塞。

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網膜動脈閉塞症の原因

1. 篩骨板レベルの動脈硬化性血栓症は、網膜中心動脈閉塞症の最も一般的な原因です（症例の約 80%）。
2. 頸動脈塞栓症は、総頸動脈の分岐部から発生します。この部位は、動脈硬化性病変や狭窄に対して最も脆弱な部位です。頸動脈由来の網膜塞栓症には、以下の種類があります。
   • コレステロール塞栓症（ホレンホルストプラーク） - 細動脈の分岐部に通常認められる、小さな明るい金色と黄橙色の結晶が断続的に集積する病変。網膜細動脈の重大な閉塞を引き起こすことは稀で、無症状のままであることが多い。
   • 線維性塞栓は灰色がかった細長い粒子で、通常は複数存在し、時には内腔全体を満たすことがあります。一過性虚血発作を引き起こし、その後に一過性黒内障、そしてまれに完全閉塞に至ることがあります。
     一過性黒内障は、痛みを伴わない一時的な片側性視力喪失を特徴とし、「眼の前にカーテンがかかったような」状態と表現されます。視力喪失は下向きに起こる場合が最も多く、下向きに起こる場合もまれにあります。視力喪失は完全な場合もあり、通常は数分間続きます。回復も比較的早いですが、徐々に回復する場合もあります。発作の頻度は様々で、1日に数回から数ヶ月に1回まであります。発作は、対側脳に症状が現れる同側性脳一過性脳虚血発作（TIA）を伴うことがあります。
   • 石灰化塞栓は、上行大動脈または頸動脈のアテローム性プラーク、あるいは石灰化した心臓弁から発生することがあります。石灰化塞栓は通常、単発性で白色で鈍い色をしており、視神経乳頭付近に位置することが多いです。視神経乳頭自体に位置する場合は、視神経乳頭に溶け込んでしまい、診察では気づかれないこともあります。石灰化塞栓は、網膜中心動脈またはその主要枝の永久閉塞を引き起こす可能性があるため、前述の2つよりも危険です。
3. 心臓塞栓症は網膜細動脈閉塞症の約20%を占め、脳血管疾患のリスク増加と関連しています。内頸動脈の最初の枝である眼動脈は、心臓および頸動脈からの塞栓物質によって容易に貫通されます。心臓およびその弁から発生する塞栓には、以下の4つのタイプがあります。
   • 大動脈弁と僧帽弁から石灰化されたもの。
   • 細菌性心内膜炎における心臓弁の疣贅（増殖）
   • 心筋梗塞（壁内血栓）、心房細動を伴う僧帽弁狭窄症、または僧帽弁逸脱症後に生じる心臓の左心室からの血栓。
   • 心房粘液腫から生じた粘液腫状物質。
4. 皮膚筋炎、全身性エリテマトーデス、結節性多発動脈炎、ウェゲナー・グレース、ベーチェット病に伴う動脈周囲炎は、中心網膜動脈の複数の枝の閉塞を引き起こすことがあります。
5. 高ホモシステイン血症、抗リン脂質症候群、天然抗凝固因子の遺伝的欠陥などの血栓傾向は、若年者の網膜中心動脈閉塞症に時折伴うことがあります。
6. 若年者において、網膜片頭痛が中心網膜動脈閉塞症の原因となることは非常に稀です。しかし、診断は他のより一般的な原因を除外した後にのみ下されます。

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網膜動脈分枝閉塞症

網膜中心動脈の枝の閉塞は塞栓症によって引き起こされることが最も多く、動脈周囲炎によって引き起こされることはあまりありません。

網膜中心動脈分枝の閉塞は、視野の半分または対応する領域に突然、著しい視力低下を引き起こします。視力低下の程度は様々です。

眼底

• 浮腫による虚血部位の網膜蒼白。
• 動脈と静脈が狭くなり、血流が遅くなり、断続的になります。
• 1 つ以上の塞栓の存在。

中心窩血管造影では、網膜浮腫により動脈充満が遅れ、背景の蛍光がぼやけていることが明らかになりました。

閉塞は数時間以内に解消しますが、予後は不良です。視野欠損と閉塞動脈の細化は持続します。しかし、閉塞した動脈が再開通すると、眼底検査による所見がほとんど目立たなくなるか、完全に消失することもあります。

網膜中心動脈閉塞症

網膜中心動脈閉塞症は、ほとんどの場合、動脈硬化症の結果として起こりますが、石灰化塞栓症によっても引き起こされることがあります。

網膜中心動脈閉塞症は、突然の重大な視力喪失を特徴とする。視力障害は、乳頭黄斑束の一部が毛様網膜動脈によって支配され、中心視力が維持されている場合を除き、重篤となる。求心性瞳孔障害は重度または完全（黒内障瞳孔）である。

眼底

• 動脈と静脈が細くなり、血流が遅くなり、断続的になります。
• 著しい網膜蒼白。
• 薄くなった中心窩の周囲には、周囲の淡い網膜とは対照的に、無傷の脈絡膜からのオレンジ色の反射があり、特徴的な「チェリーピット」症状が強調されます。
• 毛様網膜の血液が黄斑部に供給されている眼では、網膜の色は変化しません。

中心窩血管造影では、網膜浮腫による動脈充満の遅延と背景脈絡膜蛍光の低下が認められる。しかし、開存している毛様網膜動脈への充満は早期段階では可能である。

予後は不良で、網膜梗塞によって引き起こされます。数週間後、網膜蒼白と「チェリーピット」症状は消失しますが、動脈の菲薄化は残ります。網膜内層が萎縮し、視神経も徐々に萎縮し、最終的には残存視力の喪失に至ります。場合によっては虹彩ルベオーシスを発症し、汎網膜レーザー凝固術が必要となることがあります。また、症例の2％では乳頭領域に新生血管が出現します。

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毛様網膜動脈閉塞症

毛様網膜動脈は人々の 20% に見られ、後毛様体動脈から始まり、主に黄斑と乳頭黄斑束の領域で網膜に血液を供給します。

分類

• 単独型は、全身性血管炎を併発する若年者によく発生します。
• 網膜中心動脈閉塞症を併発した場合の予後は、虚血性網膜中心静脈閉塞症と同様です。
• 前部虚血性神経障害と併発する場合は、巨細胞性動脈炎の患者に多く見られ、予後は極めて不良です。

毛様網膜動脈の閉塞は、突然の重大な中心視力喪失を特徴とします。

• 眼底。網膜蒼白は動脈灌流領域に応じて局在します。
• 中心窩血管造影では対応する充填欠陥が明らかになります。

急性網膜動脈閉塞症の治療

急性網膜動脈閉塞症は、網膜梗塞が発症する前に網膜血流が回復したとしても、不可逆的な視力喪失を引き起こすため、迅速な治療が必要です。石灰化塞栓による閉塞は、コレステロール塞栓や血小板塞栓による閉塞よりも視力予後が悪いと考えられています。理論的には、後者2つの塞栓が時間の経過とともに崩壊すれば、視力喪失は回避できます。

この点に関しては、さまざまな機械的および薬理学的方法が提案されており、急性網膜動脈閉塞症後 48 時間以内に一貫した積極的かつ体系的なアプローチを実施すれば、患者の視力が回復する可能性が高くなります。

緊急処置

1. 3面鏡コンタクトレンズを用いて眼球を10秒間マッサージし、網膜中心動脈の脈動を回復させます。その後、網膜中心動脈の枝が閉塞している場合、血流を弱めながら5秒間マッサージを行います。このマッサージの目的は、動脈血流を機械的に減速させ、その後急速に変化させることです。
2. 舌下硝酸イソソルビド10mg（血管拡張剤および抵抗低下剤）。
3. 眼圧を下げるには、アセタゾラミド 500 mg を静脈内投与し、続いて 20% マンニトール (1 g/kg) を静脈内投与するか、または 50% グリセロール (1 g/kg) を経口投与します。

フォローアップ治療

緊急処置が成功せず、20 分以内に血流が回復しない場合は、以下の追加治療が行われます。

• 前房穿刺。
• 線維素性塞栓を破壊するために、ストレプトキナーゼ 750,000 IU を静脈内投与し、同時にメチルプレドニゾロン 500 mg を静脈内投与することで、ストレプトキナーゼの投与に対するアレルギーや出血の発生リスクを軽減します。
• 眼球後血流抵抗を減らすためにトラゾリン50mgを眼球後部に注射します。

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