特発性水腫

特発性浮腫（同義語：原発性中枢性乏尿症、中枢性乏尿症、周期性浮腫、尿崩症、心因性または情動性浮腫、重症例ではパルホン症候群）。患者の大多数は生殖年齢の女性です。月経周期開始前に発症した症例は報告されていません。まれに、閉経後に発症することもあります。男性における散発的な症例も報告されています。

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特発性浮腫の原因

「特発性浮腫」という病名は、この疾患の病因が不明であることを示しています。特発性浮腫の発症には、精神的ストレス、利尿薬の長期使用、妊娠が主な要因となることに留意する必要があります。これらの病因は、体質的に生じた水塩バランスの中枢調節機能の欠陥の代償不全に寄与していると考えられます。

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特発性浮腫の病因

この疾患の病因は未だ解明されていません。中枢性ホルモン調節異常が原因と考えられています。抗利尿ホルモンの分泌増加と、このホルモンに対する腎尿細管の感受性増加が重要な役割を果たしています。アルドステロンの過剰分泌も関与していることが指摘されています。プロゲステロン欠乏による月経周期第2期の相対的エストロゲン過剰症を伴うエストロゲン分泌の周期的リズムの乱れという形でのエストロゲンの役割も特定されています。多くの研究者が、起立性調節因子の病因的役割と血管床からの体液漏出増加の役割を指摘しています。この疾患の根底にあるホルモン機能不全は、主に視床下部と下垂体をつなぐ、水分と塩分のバランスを調節する中枢機構の乱れの結果です。

特発性浮腫の症状

特発性浮腫の主な症状は、周期的に発生する乏尿を伴う浮腫です。浮腫は柔らかく可動性があり、顔面、眼窩周囲、手、肩、すね、足首に最も多く現れます。隠れた浮腫が生じることもあります。臨床症状は病気の重症度によって異なります。軽度の浮腫は顔面と足首に軽度の浮腫が見られますが、重度の浮腫は顕著な浮腫が全身に広がる傾向があります。全身性浮腫の場合、浮腫の分布は重力に依存します。そのため、起床時には顔面に浮腫が限局していることが多く、直立姿勢を取った後には、一日の終わりには下半身にまで広がります。

臨床経過に応じて、この病気には発作性と永続性の2つの形態があります。発作性の形態が優勢であることは、この症候群の名前である周期性浮腫に反映されています。発作性の形態では、乏尿と高比重尿を伴う周期的な浮腫が見られ、この浮腫は体が余分な水分を排出する多尿期に置き換わります。乏尿期は通常長く、数日から1か月です。その後、通常はより短い多尿期に置き換わることがあります。多尿期の持続期間は、半日に最大10リットルの尿が排泄される場合は数時間単位、1週間に1日に排泄される尿の量が3〜4リットルの場合は数日単位で測定されます。

疾患周期（乏尿・多尿）は、異なる周期で出現します。浮腫発作の発症を誘発する要因としては、精神的ストレス、暑さ、月経前症候群（黄体期）、妊娠、食生活の変化、気候条件などが挙げられます。特発性浮腫の永続期では、浮腫は一定で単調であり、周期的ではありません。重症の臨床例では、浮腫がピークに達し、体液による体重増加（通常10kg以上）を伴うと、水中毒の症状が現れることがあります。これらの症状は、頭痛、めまい、息切れ、無力感、錯乱として現れます。顕著な多尿を伴う浮腫減少期には、脱水症状が現れることがあります。多尿が長期間続くと、全身倦怠感、食欲不振、喉の渇き、頻脈、心臓周辺の脈の途切れ感、心痛といった栄養症状が特徴的に現れます。喉の渇きはこの病気の必須の兆候であり、乏尿とともに浮腫形成の主なメカニズムとなります。

体内の水分貯留を伴う正の水分バランスは、急激な体重増加につながります。体重の変動は、浮腫の有無にかかわらず1～14kgの範囲です。1日に1kg以上の急激な体重増加は、必ずしも体内の水分貯留を示しており、脂肪量の増加ではありません。これは重要な診断徴候であり、覚えておく必要があります。なぜなら、隠れた浮腫がある場合、患者は体重の急激な変動を伴い、肥満を訴えることが多いからです。

特発性浮腫は、肥満、無月経または稀発月経という形での性腺機能不全、多毛症、過食症、性欲減退、睡眠障害といった他の神経内分泌疾患を併発することがよくあります。感情的および個人的な障害は、原則として、無力性心気症の形で明確に現れます。栄養障害は必須の兆候であり、永続的および発作性の障害として現れます。永続的な栄養障害は非常に多様です。乾燥の増加、皮膚の水分の増加、血圧の顕著な低下、血圧の大幅な上昇、頻脈、発汗、皮膚温度の低下として観察されます。発作性栄養障害は、顕著な精神病理学的症状がある場合にのみ検出され、交感神経副腎性または混合性のいずれかです。

神経学的検査、放射線学的検査、脳波検査では、病態に特徴的な徴候は認められなかった。散発的な微小症状および失語症の徴候が認められた。

頭蓋骨X線写真では、代償性頭蓋内圧亢進、水頭症性頭蓋骨形態、前頭骨骨化がしばしば認められます。脳波は非常に多様で、脳の正常な生体電気活動に加え、上部脳幹構造の障害の兆候がしばしば認められます。眼底では、網膜血管ジストニアが認められ、小動脈の狭窄傾向が見られます。重度の浮腫（体重増加が最大10kg）がピークに達すると、眼底にうっ血が生じる可能性がありますが、浮腫が消失または大幅に軽減すると、うっ血は完全に消失します。

特発性浮腫の鑑別診断

特発性浮腫症候群の診断は、体内の体液貯留に寄与する可能性のある他の病的状態（心不全、腎臓病変、腹水を伴う肝硬変、静脈およびリンパ管の狭窄、異常タンパク血症、アレルギー性および炎症性疾患、甲状腺機能低下症）を除外することによって行われます。

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特発性浮腫の治療

特発性浮腫の治療は、利尿薬、特にクロロチアジドの服用中止から始めるべきです。減塩食を長期にわたって続けることが推奨されます。ベロシュピロンを1日6～9錠まで大量に服用することで、良好な効果が得られます。場合によっては、ブロモクリプチン（パーロデル）を1日3～4回、1/2錠（1.25mg）を6ヶ月間服用することで良好な効果が得られることもあります。治療において重要な位置を占めるのは、精神病理学的症状の重症度に応じて個別に選択された用量で実施される、差別化された向精神薬療法です。

抗うつ作用と神経遮断作用を持つ薬剤の併用は、しばしば必要となります。神経遮断薬としては、メレリル（ソナパックス）、テラレンなどが、抗うつ薬としてはピラジドール、アミトリプチリン、アザフェンなどが推奨されます。植物性向精神薬としては、アナプリリンを40～60mg、4回に分けて服用することで、良好な治療効果が得られます。治療の基本原則は、その複雑さにあります。