特発性肺線維症

特発性肺線維症（潜在性線維化肺胞炎）は、進行性肺線維症に対応し、男性喫煙者に優勢である特発性間質性肺炎の最も一般的な形態である。特発性肺線維症の症状は、数ヶ月から数年にわたり発症し、運動、咳、小さな泡立ちの息切れを含む。

診断は、病歴、身体検査、胸部X線撮影、および肺機能検査を分析する際に確立され、HRCT、肺生検または必要に応じて両方の方法の結果によって確認される。特発性肺線維症の特異的治療は有効であるとは示されていないが、グルココルチコイド、シクロホスファミド、アザチオプリンまたはそれらの組み合わせがしばしば処方される。ほとんどの患者では、治療の背景に対しても悪化が起こる。生存期間中央値 - 診断日から3年未満。

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特発性肺線維症の原因

特発性肺いつものように組織学的に定義された線維症、間質性肺炎、特発性間質性肺炎の症例の50％及び2の割合で50〜60歳の男性と女性の両方で起こる：1。継続的または以前の喫煙は、疾患と相関している。遺伝的素因がある：家族歴は3％の症例で重くなる。

特発性肺線維症は肺炎と呼ばれるが、炎症はおそらく比較的軽微な役割を果たす。、環境、遺伝的またはその他の未知の要因は肺胞上皮が、間質性線維芽細胞と間葉細胞（コラーゲン沈着および線維症）の特定と異常な増殖pervonachapno損傷を引き起こし、おそらく臨床疾患の進行の基礎を形成すると考えられています。主な組織学的基準は、正常な肺組織の領域を交互に、重要な線維症の線維芽細胞や地域の増殖巣と胸膜下線維症です。広範囲の間質性炎症は、リンパ球性、形質細胞性および組織球性浸潤を伴う。末梢肺胞（「細胞肺」）の嚢胞性拡張はすべての患者で認められ、疾患が進行するにつれて増加する。同様の組織学的構造は、既知の病因のIBLARBではまれである。従来の間質性肺炎という用語は、明らかな原因がない特発性病変に使用される。

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特発性肺線維症の症状

特発性肺線維症の症状は、通常、6カ月〜数年間発症し、運動中の息切れや非生産的な咳を含む。一般的な症状（熱性痴呆症および筋肉痛）はまれです。特発性肺線維症の典型的な徴候は、耳障りな、乾燥した両側基礎吸息性の小さなバブリングレル（ベルクロファスナーを開くときの音に似ている）である。指の末端の指骨の肥厚は、症例の約50％に存在する。検査の残りの結果は、肺高血圧および右心室の収縮機能不全の徴候が発症することがある、疾患の末期段階の発達まで正常である。

特発性肺線維症の診断

診断は、既往歴のあるデータの分析、放射線検査法の結果、肺機能検査および生検に基づいています。特発性肺線維症は、通常、気管支炎、気管支喘息または心不全などの同様の臨床症状を有する他の疾患と誤って診断される。

場合胸のX線撮影が通常検出されるびまん性肺パターンを増加させ、肺の下部周辺領域です。気管支拡張症の発症による小さな嚢胞性啓発（「ハニカム肺」）、拡張気道も追加の所見である可能性がある。

肺機能検査は、典型的には変化の制限的性質を示す。一酸化炭素（DI_CO）の拡散能力も低下する。動脈血ガスの調査では、身体活動中に増幅または検出される低酸素血症および動脈血中のCO濃度の低い値が明らかになる。

HRCTは、非対称的に厚くされた小葉間隔および腔内肥厚を有する肺パターンの拡散性または巣状の胸膜下強化を検出することを可能にする。ハニカムと牽引気管支拡張症の形態の胸膜下の変化。肺の30％以上を占める曇りガラスの種類の変化は、代替的な診断を示す。

臨床検査は診断に重要な役割を果たしていない。増加したESR、C反応性タンパク質濃度および高ガンマグロブリン血症が一般的である。抗核抗体またはリウマチ因子の濃度は30％の患者で増加し、特定の値に応じて、結合組織疾患を排除することができる。

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特発性肺線維症の治療

特定の治療選択肢のどれも有効性を示さなかった。特発性肺線維症の支持療法は、酸素吸入低酸素血症と宛先に低減され、肺炎の開発のための抗生物質。この疾患の最終段階は、個々の患者に肺移植を行うことを要求し得る。グルココルチコイドおよび細胞毒性薬（シクロホスファミド、アザチオプリン）は、伝統的に炎症の進行を停止する試みで、経験的に特発性肺線維症の患者に使用されてきたが、限られた量のデータのみでは、その有効性を示しています。しかしながら、一般的には一回、経口的に、0.5ミリグラムの用量で/に0.25mg / kgの投与量の減少に続いて3ヶ月、1.0ミリグラム/ kgを、1回の日にkgで（宛先プレドニゾロンを試みることです1mgの用量で経口シクロホスファミドまたはアザチオプリン（と組み合わせて、次の3~6ヶ月の日）あたり/ 2 mgの/ kgで1時間kgの日およびN-アセチルシステインaktioksidantaとして口から毎日600mgを3回）。3ヶ月毎から1年に1回の周期性で、脊髄、放射線学的および物理的評価の状態および薬剤の服用量の補正が行われる。特発性肺線維症の治療は、客観的応答がない場合に終了する。

コラーゲン合成阻害剤であるピルフェニドンは、肺機能を安定化させ、悪化のリスクを低減することができる。コラーゲン合成（リラキシン）、線維増殖因子（スラミン）及びエンドセリン-1（アンジオテンシン受容体遮断薬）を阻害する他の薬剤、特に、抗線維症の効力のみインビトロで実証されています。

インターフェロンγ-LBは、小規模な研究でプレドニゾロンと一緒に任命に良い効果を示したが、二重盲検、大規模な多国籍、無作為化試験では、彼の人生のdpitelnost無病生存、肺機能と品質には影響を示しませんでした。

肺移植は（つまり、<特発性肺線維症の患者の40％である）併存疾患を持っていない末期特発性肺線維症、55歳以上でない患者で成功しています。

予測

ほとんどの患者は、診断時に軽度かつ重度の臨床症状を有する。特発性肺線維症が治療にもかかわらず進行することが多い。診断時のPaO2の正常値および生検材料の組織学的検査によって検出されたより少ない線維芽細胞病巣は、疾患の予後を改善する。逆に、予後は高齢者では悪化し、診断時および重度の呼吸困難時には肺機能が低下すると悪化する。中央生存期間は診断日から3年未満である。呼吸器の突然の感染症および肺機能不全の入院頻度の増加は、患者の急速な死を示し、そのために彼のためのケアを計画する必要がある。肺癌は特発性肺線維症の患者でより一般的ですが、死因は通常呼吸不全、呼吸器感染症または虚血および不整脈による心不全です。

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