特発性間質性肺炎
最後に見直したもの： 07.07.2025
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特発性間質性肺炎は、原因不明の間質性肺疾患であり、臨床所見は類似しています。6つの組織学的サブタイプに分類され、炎症反応と線維化の程度は様々で、呼吸困難と典型的なX線画像変化を伴います。診断は、既往歴、身体診察、X線画像、肺機能検査、肺生検の分析によって確定されます。
特発性間質性肺炎 (IIP) には 6 つの組織学的サブタイプが定義されており、頻度の高い順に、臨床的には特発性肺線維症として知られる通常型間質性肺炎 (UIP)、非特異性間質性肺炎、閉塞性細気管支炎性器質化肺炎、間質性肺疾患に伴う呼吸細気管支炎 (RBAILD)、剥離性間質性肺炎、および急性間質性肺炎です。リンパ性間質性肺炎は、いまだに特発性間質性肺炎のサブタイプと見なされることもありますが、現在では原発性 IBLAP ではなくリンパ増殖性疾患の一部であると考えられています。これらの特発性間質性肺炎のサブタイプは、さまざまな程度の間質炎症および線維化を特徴とし、いずれも呼吸困難を引き起こします。胸部X線写真ではびまん性変化が認められ、通常は肺陰影の増強という形で現れ、組織学的検査では炎症および／または線維化を特徴とする。特発性間質性肺炎の各サブタイプは臨床的特徴が異なり、治療に対する反応も異なるため、本分類はこれらを区別する。
[ 特発性間質性肺炎の診断
ILDの既知の原因は除外する必要があります。胸部X線検査、肺機能検査、高解像度CT（HRCT）は全例で実施されます。高解像度CTは、空洞性病変と間質性病変の鑑別を可能にし、病変の範囲と位置をより正確に評価できるだけでなく、基礎疾患や関連疾患（例：潜在性縦隔リンパ節腫脹、悪性腫瘍、肺気腫）の検出率を高めます。HRCTは、下肺の無気肺を軽減するため、患者を腹臥位で実施するのが最適です。
診断確定には、高分解能CTで診断が確定した場合を除き、通常は肺生検が必要です。気管支鏡下経気管支生検では、他の疾患と診断することでIBLARを除外できる可能性がありますが、IBLARを診断するのに十分な組織が得られません。そのため、開胸手術または胸腔鏡下手術中に複数部位の生検が必要となる場合があります。
気管支肺胞洗浄は、一部の患者において鑑別診断を絞り込み、疾患の進行や治療への反応に関する情報を提供するのに役立つ可能性があります。しかし、本疾患のほとんどの症例において、初期臨床評価および経過観察におけるその有用性は確立されていません。
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特発性間質性肺炎の治療
特発性間質性肺炎の治療は、その病型によって異なりますが、通常はグルココルチコイドや細胞傷害性薬剤などが用いられますが、効果がない場合が多くあります。特発性間質性肺炎の予後は様々で、病型によって非常に良好な場合からほぼ常に致命的となる場合まで様々です。