特発性間質性肺炎
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
特発性間質性肺炎は、同様の臨床的特徴を併せ持つ、原因不明の間質性肺疾患である。それらは6つの組織学的サブタイプに分類され、炎症応答および線維化の程度の変化を特徴とし、息切れおよび典型的なX線撮影の変化を伴う。診断は、病歴、身体検査、放射線検査の結果、肺機能検査および肺生検を分析することによって確立される。
特発性間質性肺炎（IIP）の定義された6の組織学的サブタイプは、周波数の順に示されている：通常の間質性肺炎（IPR）を、臨床的に特発性肺線維症として知られています。非特異的間質性肺炎; 気管支肺炎を組織化する肺炎を抹消する; 間質性肺疾患に関連する呼吸器細気管支炎RRBNZL; 落屑性間質性肺炎および急性間質性肺炎を含む。リンパ性間質性肺炎、それは今リンパ増殖性疾患の一部ではなく、一次IBLARB考えられるように、それはまだ時々、特発性間質性肺炎のサブタイプとして見られません。特発性間質性肺炎のこれらのサブタイプは、間質性炎症および線維化の程度の変化を特徴とし、すべて呼吸困難の発症につながる。通常は肺パターンの増強として胸部器官のレントゲン写真上の変化を拡散させ、組織学的検査において炎症および/または線維症を特徴とする。上記の分類は、特発性間質性肺炎の個々のサブタイプの様々な臨床的特徴および治療に対するそれらの異なる応答によるものである。
[特発性間質性肺炎の診断
IDDのよく知られた原因は除外されるべきである。いずれの場合も、胸部X線、肺機能および高解像度CTスキャン（CTWR）が行われる。後者は、間質組織の空洞のものから病変を区別病変の程度および位置のより正確な評価を提供し、第一級または関連する疾患を検出することを可能にする（例えば、隠された縦隔リンパ節症、悪性疾患および肺気腫）可能性が高くなります。HRCTは、肺の下部の無気肺を減少させるために、腹部に横たわる患者の位置で最もよく行われる。
診断を確認するには、HRCTデータに基づいて診断が確立されている場合を除き、通常肺生検が必要です。気管支鏡的経気管支生検では、IBLARBを除外し、別の疾患を診断することができるが、IBLARBについて十分な組織を診断することはできない。その結果、開腹手術またはビデオトラススコープ手術の介入を行う際に多数の部位の生検が診断を必要とすることがある。
気管支肺胞洗浄は、一部の患者の鑑別診断の検索量を減らし、疾患の進行および進行中の治療に対する応答に関する情報を提供するのに役立ちます。しかしながら、この疾患の初期の臨床検査およびさらなる観察におけるこの方法の利点は確立されていない。
連絡先
特発性間質性肺炎の治療
特発性間質性肺炎の治療は、サブタイプに依存するが、通常、グルココルチコイドおよび/または細胞毒性剤を含むが、しばしば効果がない。特発性間質性肺炎は予後が異なる。それはサブタイプに依存し、非常に有利なものからほとんど常に致命的なものまでさまざまです。