シンドロームデルカスティーヨ

シンドロームデルカスティーヨ（セルトリ細胞症候群）はまれな疾患です。

性的および肉体的発達の患者は、健康な男性と変わらない。核型46、XY。

原因 シンドロームデルカスティーヨ

デルカスティーヨ症候群の発症原因はまだ解明されていない。一部の研究者は、この症候群は先天性であると考えており、他の研究者はその病因における遺伝的要因の役割に関するデータを見いださない。未知の損傷因子は、睾丸の密閉要素に選択的に作用し、これは種皮上皮の萎縮をもたらす。この場合、セルトリ細胞は損傷しない。神経系の重度の疾患（例えば、多発性硬化症）、椎骨骨折、頭蓋傷害、放射線傷害の場合にも同様のパターンが観察される  。

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症状 シンドロームデルカスティーヨ

デルカスティーヨ症候群の症状 - 二次的な性的徴候は正常に発症する。医者に行く理由は、不妊症に対する苦情です。

フォーム

症候群の2つの変種がある：特発性および腫瘍の放射線治療および化学療法治療を組み合わせた後の発症。特発性症候群では、精巣は、直径が120〜200μmの精細管のサイズの減少により低体性である。時々、完全に萎縮した尿細管が存在し、コラーゲン線維の数の増加のために粘液膜が肥厚する。大部分の細管には内腔がなく、壁は高度に分化したセルトリ細胞で覆われている。

それらのうちのいくつかは、変性の異なる段階にある。ライディッヒ細胞は非常に多型である：平均して、患者の50％が正常数であり、残りの50％は多かれ少なかれ増加している。ライディッヒ細胞の40〜80％が不変である; 10-25％ - 多数の細胞質脂質を伴う低形成性である; それらの一部は顕著な変性変化を伴う。病理学的に分化し未成熟のライディッヒ細胞はまれである。

症候群の第2バージョンでは、細管の直径は150~190μmであり、セルトリ細胞の基底部の細胞質にくさび形をなす波状基底膜によって囲まれている。Tunica propriaはやや厚くなっています。顕著な過形成によって特徴づけられ、しばしば - ライディッヒ細胞の肥大。最初のバージョンよりも少ない頻度で、hypiodoplastic Leydig細胞があります。

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診断 シンドロームデルカスティーヨ

デルカスティーヨ症候群の診断のためには、睾丸の組織学的検査が重要である。

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処理 シンドロームデルカスティーヨ

シンドロームデルカスティーヨの治療 - 通常ホルモン療法の患者は必要ありません。アンドロゲンは、アンドロゲン欠乏が検出された場合にのみ処方される。

予測

妊娠可能性の予後は好ましくない。

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