視神経交叉性くも膜炎：原因、症状、診断、治療

視交叉クモ膜炎は、本質的には、視交叉を取り囲む脳基底膜を貫通する感染症の頭蓋内合併症です。視交叉クモ膜炎の最も一般的な原因は、蝶形骨洞における緩慢な炎症プロセスです。

寄与因子は、これらの副鼻腔と視神経管の関係における異常である。AS Kiseleva ら (1994) によると、視交叉クモ膜炎は、脳底のクモ膜炎の最も一般的な形態であり、その臨床像は視覚障害が支配的である。視交叉クモ膜炎は、脳の基底膜および脳組織の隣接領域におけるびまん性産生過程を特徴とし、脳の基底槽、視神経の膜、および視交叉に主な病変を伴う。したがって、視交叉クモ膜炎の概念は、視交叉領域における球後神経炎と固有視神経炎という 2 つの病理学的形態を組み合わせたものであり、この変種では、主な病理学的過程はクモ膜炎、二次的過程は視神経炎である。

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視神経クモ膜炎の原因は何ですか?

多くの研究者によると、視交叉クモ膜炎は多病因疾患であり、一般的な感染症、副鼻腔の疾患、外傷性脳損傷、家族性素因などがその原因です。ON Sokolova ら (1990) によると、視交叉クモ膜炎の全症例の 58 ～ 78% は、主に副鼻腔が関与する感染性アレルギー性プロセスによって引き起こされます。

視交叉性クモ膜炎の多病因は、この疾患が発現する病態の多様性、そしてその根底にある病理学的過程を決定づける。この点において、アレルギー、自己免疫過程、外傷性脳損傷、局所感染の存在、そして何らかの理由で頭蓋底髄膜に侵入したことが、特に重要である。これらの因子の作用の結果、脳の栄養媒体であると同時に脳の保護バリアでもある脳膜と脳脊髄液において、炎症性増殖・産生過程が発生する。これらの環境における代謝の変化は、結果として生じる異化産物（自己抗原）に対する感作を促し、細胞内代謝を阻害し、神経細胞の崩壊につながる。脳膜と脳脊髄液の崩壊産物は悪循環に陥り、病理学的過程全体を悪化させ、時には不可逆的な状態に陥らせる。主なアレルギープロセスはクモ膜で発生するため、視交叉クモ膜炎の病因メカニズムが発生および発達する主な基質であると考えられます。

脳クモ膜炎の発症は、体の免疫系の状態と密接に関連しています。例えば、N.S. Blagoveshchenskayaら（1988）は、鼻性脳クモ膜炎は、細胞性免疫および体液性免疫の免疫学的指標の顕著な変化を伴い、二次的な免疫抑制または免疫不全を伴うことを明らかにしました。ウイルス感染は、この病態において大きな役割を果たしています。したがって、神経系の損傷は、急性インフルエンザだけでなく、脳脊髄液中にウイルスが長期間存在することで発現する亜臨床型によっても起こり得ることが証明されました。V.S. Lobzin（1983）によると、後者の事実こそが、いわゆる線維性クモ膜炎の発症を引き起こし、「病因不明」の視交叉クモ膜炎の発症に決定的な役割を果たす可能性があるとされています。

多くの研究者によると、視交叉クモ膜炎の発症における特定の意義は、この疾患に対する遺伝的素因、またはレーバー症候群の形で現れるその特定の形態（両側の視力低下、中心暗点、視神経の完全な萎縮を伴う視神経乳頭の腫脹）である可能性がある。

視交叉クモ膜炎の症状

視交叉クモ膜炎の主な症状は、両眼に現れる鋭く、しばしば急速に進行する視力障害です。これは両耳側半盲によって引き起こされ、視交叉中心部の損傷に特徴的な症状です。視力低下と視野の変化に加え、視交叉クモ膜炎では色覚も低下し、特に赤色と緑色の知覚が著しくなります。視交叉クモ膜炎では、眼底に炎症の兆候がほぼ常に見られます。

視交叉クモ膜炎は、しばしば顕在化しない神経学的および内分泌学的症状を伴います。周期的に、軽度または中等度の頭痛、口渇の増加、発汗、微熱、炭水化物代謝障害、睡眠覚醒リズムの乱れなど、間脳、視床下部、下垂体の症状がみられます。頭痛の悪化は、炎症性増殖過程が脳膜にまで広がり、癒着や嚢胞が形成され、脳脊髄液の流れが阻害されていることを示しています。この場合、頭蓋内圧亢進も起こる可能性があります。

視交叉クモ膜炎の診断

視交叉クモ膜炎の初期段階では、原則として診断は困難です。しかし、副鼻腔における何らかの炎症過程、視力低下、および「容積」低下を訴える患者は、視交叉クモ膜炎の存在を疑うべきです。このような患者は、耳鼻咽喉科、眼科、神経学による包括的な検査を緊急に受けるべきです。一般的なX線頭蓋造影検査では頭蓋内圧亢進の兆候が検出され、副鼻腔のX線、CT、MRI検査では副鼻腔の病理学的変化が認められます。中でも、蝶形骨洞粘膜のわずかな壁側浮腫や篩骨迷路後部の細胞のわずかなベール状変化は、視交叉クモ膜炎の診断を確定する上で重要です。最も有用な診断法は気嚢造影法であり、視交叉槽を含む脳基底槽領域における嚢胞性癒着過程を検出できます。損傷を受けた視交叉槽は、空気で完全に満たされていないか、過度に拡張しています。CT検査では、視交叉槽における嚢胞形成や癒着によって生じるくも膜下腔の様々な部位の変形、水頭症の有無を検出することができます。MRI検査では、脳組織の構造変化を検出できます。

視交叉クモ膜炎の鑑別診断は、下垂体および視交叉鞍部の腫瘍を鑑別診断として行います。これらの腫瘍の最も一般的な症状は、視交叉クモ膜炎と同様に、両耳側半盲です。腫瘍由来の半盲は、視交叉クモ膜炎とは異なり、輪郭が明瞭で、中心暗点の出現は典型的ではありません。視交叉クモ膜炎は、蝶形骨洞上部の脳動脈輪の血管瘤とも鑑別されます。動脈瘤では、傍中心半盲が観察されることがあります。これらの視野の変化は、視交叉クモ膜炎の症例の80～87%に発生する傍中心暗点との区別が難しい場合があります。急性期の視交叉クモ膜炎は、海綿静脈洞の血栓塞栓症や視交叉および頭蓋底の領域におけるその他の占拠性プロセスとも区別する必要があります。

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視交叉クモ膜炎の治療

視交叉クモ膜炎患者の治療法は、病因、原発感染部位の局在、病期、視神経自体の構造および視交叉周囲組織の病理形態学的変化の深さ、全身状態、特異的（免疫）抵抗および非特異的抵抗によって決定されます。原則として、発症初期には非外科的治療が用いられます。効果が見られない場合、または原発感染部位が特定されている場合は、例えば慢性篩骨炎や蝶形骨炎などのように、非外科的治療と外科的治療を併用します。外科的治療とは、対象となる副鼻腔を切開し、病変内容物を除去することです。

急性期における非外科的治療：抗生物質、スルホンアミド、脱感作薬、免疫矯正薬および免疫調節薬、脱水療法、血管保護薬、抗酸化物質、ビタミンB群、神経向性薬。急性期におけるバイオスティミュラント、ステロイド薬、タンパク質分解薬の使用は、病状の一般化のリスクがあるため推奨されません。これらの薬剤は、副鼻腔からの有効な排泄が確立された慢性期または術後に使用されます。これらの薬剤の使用は、外科的介入部位の組織の重度の瘢痕化を防ぐことを目的としています。より高い効果を得るために、適切な抗生物質の頸動脈内投与を推奨する研究者もいます。

良好な経過が得られた場合、複合抗炎症治療を継続するとともに、神経保護薬や神経伝導を改善する薬剤を処方することが推奨されます。視神経への経皮電気刺激法は良好な結果をもたらしました。視交叉クモ膜炎の有望な非外科的治療法としては、高出力電気刺激療法（HBO）と体外循環療法、特に血漿交換療法やUFO自己血療法が挙げられます。

慢性視交叉クモ膜炎では、視交叉領域の癒着を溶解するために、複合作用型タンパク質分解酵素の使用が推奨されます。これには、パパイヤ由来の活性タンパク質分解物質、キモパパイン、リゾチーム、および一連のプロテアーゼを含むレコザイムが含まれます。

薬物治療が効果がない場合、一部の著者は視交叉領域に焦点を当てたX線治療とくも膜下領域への空気導入を推奨しています。一般的に、視交叉くも膜炎患者に対する非外科的治療では、45%の症例で視力が改善します。残りの患者は外科的治療を検討する必要があります。そうでなければ、視力の進行性低下に陥り、失明に至ることもあります。多くの著者によると、様々な形態の視交叉くも膜炎に対する外科的治療の結果、視覚障害のある患者の平均25%で視力改善が見られ、そのうち50%で部分的な労働リハビリテーションが達成されています。外科的治療に最適な時期は、視力低下の発現後最初の3～6か月です。この期間には、非外科的治療の有効性・無効が既に明らかになっているためです。視力が0.1未満の患者には、通常、神経外科的治療が行われます。手術の目的は、視神経と視交叉をクモ膜癒着と嚢胞から解放することです。

視交叉クモ膜炎の外科的治療。視交叉クモ膜炎患者の複雑な治療においては、慢性感染巣の消毒が重要です。副鼻腔の消毒には2つの観点があります。第一に、病理学的プロセスの兆候が少しでも疑われる副鼻腔はすべて切開すべきです。このような場合、LS Kiselevら（1994）は、篩骨迷路、中鼻腔を介した上顎洞、そして経鼻中隔で蝶形骨洞を切開する多副鼻腔切開術を推奨しています。第二に、化膿性炎症の兆候が認められる副鼻腔のみを切開すべきです。近年の経験から、炎症の兆候が全くない場合であっても、すべての副鼻腔を予防的に切開することが優先されることが示されています。この方法の利点は、明らかに正常な蝶形骨洞やその他の副鼻腔を切開するだけでも視力の改善につながるという事実によって証明されています。これは、潜在性感染巣への偶発的な「ヒット」だけでなく、手術中の避けられない出血、感染の血液およびリンパ循環経路の遮断、視交叉部のうっ血を引き起こす障壁の破壊によって生じる体液負荷軽減効果も原因であると考えられます。

術後、患者には抗菌療法、脱水療法、脱感作療法、タンパク質分解酵素療法、および複合抗神経炎治療が処方されます。入念な止血後、適切な抗生物質とスルファニルアミドを滅菌ワセリンに懸濁させた懸濁液に浸したタンポンを用いて、副鼻腔を緩くタンポンで塞ぎます。翌日、最も容易に抜けるタンポンをいくつか除去し、残りは2日後に除去します。その後、副鼻腔を様々な消毒薬で洗浄し、副鼻腔の上皮化を促進し、副鼻腔内面の瘢痕化を最小限に抑える様々な薬剤を投与します。視交叉クモ膜炎の主な非外科的治療は、眼科医によって行われ、副鼻腔手術後3～4週間で開始されます。しかし、私たちの見解では、手術した副鼻腔から最後のタンポンを除去してから2～3日後に開始すべきです。