食道ジスキネジア

食道ジスキネジアは、食道の器質的病変がない状態で食物が咽頭から胃へ移動する動きに変化が生じる、食道の運動機能障害です。

食道の運動機能の障害は、食物の順行性運動の遅延または減速、あるいは逆行性運動の出現を引き起こします。

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食道ジスキネジアの分類

I. 胸部食道の蠕動障害

1. ハイパーモーター

• 分節性食道痙攣（「クルミ割り食道」）
• びまん性食道痙攣
• 非特異的運動障害

2. 低運動性

II. 括約筋活動障害

1. 下部食道括約筋

心不全：

• 胃食道逆流症
• 噴門アカラシア
• 心臓けいれん

2. 上部食道括約筋

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胸部食道の蠕動運動の亢進障害

胸部食道の過運動性ジスキネジアは、緊張と運動性の亢進を特徴とし、食物を嚥下する際だけでなく、嚥下動作以外の場面でも観察されます。約10%の患者は、この疾患の症状を示さない場合があります（潜伏期）。この場合、食道の透視検査と食道内圧測定によって、食道の過運動性ジスキネジアを診断することができます。

胸部食道の過運動性ジスキネジアの主な症状は次のとおりです。

• 嚥下障害- 飲み込むことが難しい状態。嚥下障害は持続的ではなく、日中に現れたり消えたり、数日、数週間、数ヶ月間消失した後、再び現れることもあります。嚥下障害は、喫煙、熱すぎるまたは冷たすぎる食べ物、辛いスパイスやソース、アルコール、精神的ストレスなどによって引き起こされることがあります。
• 胸痛 - 突然発生し、非常に激しい痛みを伴う場合があり、左腕、肩甲骨、胸郭の半分に放散することがあります。当然のことながら、冠動脈疾患との鑑別診断が必要となります。冠動脈疾患とは異なり、身体活動との関連性はなく、心電図に虚血性変化は認められません。
• 「喉に塊がある」ような感覚 - 食道の最初の部分が痙攣したときに起こり、神経症やヒステリーでよく見られます。
• 食道輪郭の鋸歯状化、局所的変形、および食道のどの部分でも造影剤が5秒以上残留すること（食道の透視検査中）。

分節性食道痙攣（「クルミ割り食道」）

この食道ジスキネジアの亜型では、食道の限られた領域の痙攣が観察されます。主な症状は以下のとおりです。

• 嚥下障害 - 主に半流動状の食品（サワークリーム、カッテージチーズ）や繊維質の多い食品（焼きたてのパン、果物、野菜）の摂取が困難であることを特徴とする。ジュースを飲むときにも嚥下障害が起こることがある。
• 胸骨の中部および下部3分の1に、放射線照射を伴わない中等度の痛みが始まり、徐々に治まる。
• 食道の限られた領域のけいれん;
• 食道壁の限られた領域の痙攣性収縮が15秒以上続き、振幅が16～18 mm Hgである（食道トノキモグラフィーによる）

びまん性食道痙攣

びまん性食道痙攣の特徴的な症状は次のとおりです。

• 胸骨または心窩部に極めて激しい痛みが生じ、急速に上方に広がり、胸部前面、下顎、肩へと放散します。痛みは突然発生し、しばしば嚥下時に伴って長時間（30分から数時間）持続しますが、患者によっては水を一口飲んだだけで消失することもあります。この痛みは、胸部食道の非蠕動性収縮が長時間持続することによって引き起こされます。
• 逆説性嚥下障害 - 液体を飲み込むときに嚥下困難がより顕著になり、固形食を食べるとき。嚥下障害は毎日起こる場合もあれば、週に1～2回、時には月に1～2回起こる場合もあります。
• 痛みの発作の終わりに起こる逆流。
• 食道壁の広範囲かつ長時間の（15秒以上）けいれん（食道のX線検査中）
• 食道壁の自発的な（嚥下とは関係のない）収縮が、互いに 3 cm を超える距離で（食道トノキモグラフィーにより）、振幅が大きく（40 ～ 80 mm Hg 以上）あること。

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食道の非特異的運動障害

食道の蠕動運動が保たれているという背景で、食道の運動機能の非特異的な障害が発生します。

主な症状は次のとおりです。

• 胸骨の上部中央3分の1に、様々な強度の痛みが周期的に発生します。通常は食事中、嚥下中などに起こりますが、自発的には起こりません。通常、痛みは長く続くことはなく、自然に治まるか、制酸剤を服用したり、水を少し飲んだりすると治まります。
• 嚥下障害はまれです。

透視検査では、嚥下時に起こる食道壁の非推進性、非蠕動性の収縮を観察できます。

食道の過運動性ジスキネジアは、食道癌、噴門アカラシア、胃食道逆流症、虚血性心疾患との鑑別が不可欠です。正確な診断を確立するためには、食道の透視検査、食道鏡検査、食道pH測定および食道内圧測定、食道への塩酸注入試験、食道トノキモグラフィー、放射線学的検査、心電図検査下で食道内にゴム風船を膨らませるドテーション試験（この試験により食道の過運動性ジスキネジアが誘発されます）が行われます。

胸部食道の蠕動運動低下障害

食道蠕動運動の一次性低下障害はまれであり、主に高齢者や痴呆症患者、慢性アルコール中毒者にみられます。噴門不全を伴う場合があり、逆流性食道炎の発症に関与することもあります。

食道低運動性ジスキネジアの患者の約20%は、何の症状も示しません。残りの患者は、以下の症状を呈することがあります。

• 嚥下障害;
• 逆流;
• 食後に上腹部に重苦しさを感じること。
• 食道（胃）の内容物が呼吸器に吸い込まれ、慢性気管支炎や肺炎を発症する。
• 食道炎;
• 食道内の下部食道括約筋の領域における圧力の低下（食道トノキモグラフィー検査中）。

心臓けいれん

噴門けいれんは、下部食道括約筋の痙攣性収縮です。この疾患の用語については、文献において依然としてコンセンサスが得られていません。多くの人は、これを噴門アカラシアと同一視しています。消化器病学の著名な専門医であるAL GrebenevとV.M. Nechayev（1995）は、噴門けいれんを食道けいれんの中でも比較的まれなタイプと捉えており、噴門アカラシアと同一視していません。

病気の初期段階では、易刺激性、情緒不安定、涙もろさ、記憶障害、動悸といった心身症的な症状が臨床像に明確に現れます。加えて、患者は喉に「塊」があるような感覚や、食べ物が食道を通過する際の困難（「食べ物が喉に詰まる」）を訴えます。後期には、食道異物感は食事中だけでなく、特に不安な時にも患者を悩ませます。これらの感覚が悪化することを恐れて、患者は食事を拒否することがよくあります。嚥下障害は、呼吸数の増加や息切れの訴えを伴うことがよくあります。呼吸数が著しく増加すると、食物を窒息させる可能性があります。

一般的に、患者は嚥下障害に加えて、胸骨の後ろの中部および下部3分の1、肩甲骨間の領域の灼熱感と痛みに悩まされます。

嚥下障害や胸痛は、精神的トラウマや精神的・感情的なストレスの多い状況によって簡単かつ誘発されます。

痛みは、嚥下障害と同様に、食物摂取と関連している場合もありますが、食物に関係なく発生することが多く、痛みの危機の強さに達することもあります。

胸やけ、げっぷ、食べたものの残骸などがしばしば見られます。これらの症状は、胃の過運動や高張性によって引き起こされる可能性があります。

心臓けいれんの重度の臨床症状の場合、患者は痛みの増大を恐れてほとんど食事を摂らなくなるため、大幅な体重減少が見られます。

噴門けいれんの診断は食道透視によって容易になります。この症例では、下部食道括約筋のけいれんが明らかになります。食道のX線写真では、その輪郭が波状になり、輪郭に陥凹が見られます。

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噴門アカラシア

噴門アカラシアは食道の神経筋疾患であり、嚥下時に噴門を開く反射の持続的な障害と胸部食道のジスキネジアの出現から構成されます。

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