食道小胞症：原因、症状、診断、治療

食道天疱瘡は粘膜と皮膚の水疱性疾患の一種で、既知の悪性皮膚疾患の中で最も重篤な疾患です。

この病気の原因は基本的に不明のままであり、既存の理論はどれも完全に証明されていません。

病理学的解剖。この疾患の病理形態学的所見が食道に局在することは極めて稀であり、通常は口腔および咽頭の病変が原因となります。病気が進行するにつれて、病変は鼻腔、口唇、眼の結膜に広がり、最も重篤な場合には食道にまで広がることがあります。食道天疱瘡は必ず皮膚病変を伴います。

天疱瘡の皮膚症状は2つの段階に分けられます。第一段階は水疱性の発疹で、すぐに化膿して膿疱に変化します。第二段階は膿疱の潰瘍化を特徴とし、潰瘍は褐色の痂皮で覆われます。粘膜に水疱が形成される段階はより急速に進行し、水疱の代わりに偽膜性プラークで覆われた潰瘍が形成されます。これらの病変は主に食道の起始部に局在し、咽頭の病変に続いて発生します。

食道天疱瘡の症状と臨床経過。食道天疱瘡の局所症状としては、嚥下障害、食道の不快感、時に食道上部の軽度の痛みや灼熱感、食物の食道通過困難などが挙げられます。食道天疱瘡の全身症状としては、抑うつ状態や精神的興奮、食欲不振、急激な体重減少、下痢、嘔吐、重度の衰弱などが挙げられます。この病気は急速に進行し、3～18ヶ月以内に死に至ります。

食道天疱瘡の診断は難しくありません。なぜなら、この病気は皮膚型の天疱瘡に罹患している人に発生し、その診断は皮膚科医によってすでに確定されているからです。

食道天疱瘡の治療は非特異的であり、皮膚科病院で行われます。プロスピディアクロリドなどの薬剤、グルココルチコイド（ベタメタゾン、ベロダーム、ヒドロコルチゾン、デキサメタゾン、メチルプレドニゾロンなど）が使用されます。また、抗生物質による全身療法と局所療法も行われます。

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