腎血管脂肪腫

腎血管脂肪腫は、平滑筋線維、壁の厚い血管、そして成熟した脂肪組織が様々な割合で混在する良性の間葉系腫瘍です。血管筋脂肪腫には、孤立性（症例の90%）と結節性硬化症（Bourneville-Pringle病）に伴う（症例の10%）の2つの病型があります。結節性硬化症では、腫瘍は通常、多発性で両側性に発生します。

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原因 腎血管脂肪腫

血管筋脂肪腫の病因についてはほとんどわかっていません。この疾患の孤立した形態が先天性奇形（過誤腫）なのか、真の腫瘍なのかは不明のままです。

血管筋脂肪腫は良性腫瘍であるにもかかわらず、局所浸潤性増殖を起こし、腫瘍静脈血栓を形成することがあります（観察例の1％）。血管筋脂肪腫の所属リンパ節転移の症例も報告されています。

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症状 腎血管脂肪腫

腎血管脂肪腫の症状は血管筋脂肪腫の大きさによって異なります。一般的に、症状の経過は4cmを超える腫瘍に特徴的です。

痛み（27.3%）、触知可能な腫瘍（23.1%）、血尿（3%）に加えて、患者の10%は後腹膜出血を伴う血管筋脂肪腫の自然破裂を経験し、多くの場合「急性腹症」の症状を伴います。

この腫瘍は、脂肪含有量が高く、血管が豊富であるため、特殊な放射線画像が特徴です（超音波では高エコーの体積形成、静脈内ボーラス造影剤を使用した CT では低密度で血管が豊富）。

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差動診断

腎血管脂肪腫の鑑別診断は、腎臓の癌、脂肪腫、脂肪肉腫とともに行われます。

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処理 腎血管脂肪腫

腎血管脂肪腫の治療は、血管筋脂肪腫の形態、大きさ、臨床像によって異なります。最大径が4cmまでの孤立性無症状腫瘍は経過観察の対象となりますが、それ以外の場合は腎切除が適応となります。

予測

腎血管脂肪腫は予後良好です。

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