サルコーマカポシ

カポジ肉腫（同義語：特発複数の出血性肉腫、血管腫症肉腫、血管肉腫肉腫） - 血管起源の多焦点悪性腫瘍、皮膚に影響を与え、粘膜の器官。

男性は女性よりもずっと病気です。アフリカでの罹患率は非常に高い：コンゴでは、すべての悪性腫瘍に関して9％である。

カポジ肉腫は、40〜70歳の人々の影響を受けます。

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カポジ肉腫の原因

カポジ肉腫の原因と病因は完全には理解されていません。疾患の疑いのあるウイルスの自然の報告があります。特別であり、まだ確認していませんウイルス発癌性および免疫抑制の両方の効果をもたらします。AA Kalamkaryanら。（1986）は、他の疾患のための免疫抑制療法を受けている患者におけるカポジ肉腫の発生を観察しました。カポジ肉腫のこの形態の臨床的特徴は、免疫抑制（immunodependent）フォームを割り当てる基づいたプロセス内臓の急速な進行中で発現されます。これはまた、AIDSにおけるカポジ肉腫の頻発を確認：10〜25％から、ILチーグラーらによる。（1987）。カポジ肉腫DNAを有する患者における腫瘍組織は新しいウイルス単離ので-例えば、ヒトヘルペスウイルスタイプ8を、サイトメガロウイルス（CMV）感染の存在は、血清学的およびウイルス学的研究、ならびに内皮細胞のためのCMV向性とその発癌性によって確認されます。一方、一部の科学者は、内皮細胞の「形質転換」は、特定の腫瘍増殖因子（TGF）の分泌によって媒介され得ると考えています。内因性TGF製品は、内皮細胞増殖の局所的又は広範囲病巣の形成をもたらす、連続的な細胞分裂に一定の刺激として働くことができます。

カポジ肉腫およびAIDS患者において単離されたTリンパ球様ウイルス（HTLV-III）の重要な役割についての意見がある。この場合、重要な役割はTリンパ球の敗血症に属する。

一部の科学者は、カポジ肉腫、血液やリンパ毛細血管の内皮を開発し、することは明らかに、これは本当の悪性腫瘍、及び液性因子の影響を受けて発生した内皮細胞の顕著な増殖、ではないと信じています。

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PatomorfologiyasarkomyKaposhi

画像は多形であり、要素の存続期間および1つまたは別の形態学的構成要素の優位性に依存する。疾患の初期段階で網状真皮内（要素表層プラークをスポット）血管周囲は時々目に見えるリンパ要素、組織球、形質細胞である間、大きな核を有する丸い細胞からなる、様々なサイズの増殖です。増殖すると、同心円状に配置された細長い細胞のクラスターを形成する血管がしばしば形成される。ある場所では、出血およびヘモジデリン沈着が同定され、これはカポジ肉腫の初期段階において病理組織学的である。より成熟した細胞（プラークノードを浸透結節）で組織学的に特定の成分proliferiruyushih紡錘状細胞および新たに形成された細胞の、その中に優位に応じて、いくつかのオプションがあります。病変における血管成分（血管腫実施形態）の有病率の場合に容器の多数によって決定される - 既存および新たに形成された両方の、分化の様々な段階にあります。後者は、毛細血管、細動脈、細静脈およびリンパ裂に様々なタイプがあり得る。多くの薄壁の血管は急激に拡張され、血液で満たされ、「血液湖」のような池を形成する。時には、リンパ管の増殖が優勢であり、その結果、特にいくつかの血管が鋭利である場合には、リンパ管腫の画像に似ている可能性がある。

増殖病巣において、細長い細胞（線維芽細胞変異体）は、異なる方向に織り込まれた束を形成する。これらの細胞は、線維芽細胞の構造と同様の伸長した核を有する。電子顕微鏡検査では、多数のリボソームおよびポリソーム、液胞、エノプラズム網の拡大した槽およびリソソーム構造が細胞質に見出された。大きな核小体を持つ核、伸長。ヘテロクロマチンは核膜の近くに分布している。

有意な量の細胞の中には、多数のリソソーム構造、小胞体の急激に拡張された水槽の細胞質内に存在することを特徴とする、非常に活性な形態がある。かなりのミトコーズ。円状細胞の信念の拡散は拡散して真皮の全厚を占めるか、または結合組織カプセルに囲まれた節の形態に制限される。紡錘形の細胞の間に、自由に横たわる赤血球、新たに形成された血管の内腔および出血が見える。

混合型では、血管腫性変化および紡錘形細胞の増殖の両方が組織学的に検出される。これらの場合、多くのヘモジデリンが組織内に存在する。

後退する病巣では、線維芽細胞変化は血管の荒廃、ホモジナイゼーション、時にはコラーゲン物質のヒアリノシスによって徐々に増加する。しかしながら、このような場合には、しばしばperivaskulyariye形態素発現プロセスのさらなる進行でリンパ系細胞および形質細胞ならびに腫瘍血管若い未分化細胞丸い混合物、から増殖分かります。

カポジ肉腫の組織学的画像にマークされた臨床疾患の経過やないとのいずれかの並列処理は、構造成分（血管腫、fnbroblasticheskyおよび混合）の唯一の優位性を保持していることに留意すべきです。

カポジ肉腫の組織発生

カポジ肉腫のhistogenesisの作品の多数にもかかわらず、それは完全に解明されるための典型的な紡錘状細胞の収束について。超微細構造データは、腫瘍は、本質的に、内皮細胞および主に異型リンパ球であるその中の線維芽細胞様の特徴要素で構成されていることを示唆しています。起源の内皮細胞は、通常、高い機能的活性の証拠と基底膜、線維芽細胞様細胞に囲まれ、そしてリンパ球はほとんどその弱い活性を示し、細胞小器官、及び電子密度の高いコアを含有しない、高電子密度の非常に狭い細胞質を有します。後者はまた、リンパ球が軽い空間によって腫瘍要素から分離され、それらと接触しないという事実によって確認される。

単核食細胞系の概念から発せられる近年の研究では、免疫応答および腫瘍増殖の過程での内皮細胞と間質性線維芽細胞の関与の可能性を示唆しています。ER Aschida et al。（1981）は、内皮細胞がTリンパ球を活性化することによって免疫応答に関与することを見出した。それらは、IgGのFc断片および補体のC3-成分に対するその受容体を有する。彼らは、血管新生を刺激する能力を有するプロスタグランジンE1およびヘパリンを含む様々なメディエーターを分泌する細胞immunokompetentnshi、と対話することができます。Immunomorfologichesky内皮マーカーを同定-抗原VIII因子（血管内皮細胞に特異的なタンパク質を）多くの細胞にカポジ肉腫は、彼らの内皮起源を示します。I.A. Kazantsev et al。（1986）電子顕微鏡を用いて病変の包括的な研究生検の結果として、immunomorphological、radioautographic方法は、高い機能活性を有する腫瘍内皮細胞および血管周囲線維芽細胞の起源を確認しました。著者らはまた、特に紡錘状細胞の数が多い、IV型コラーゲンの含有量が高い、内皮細胞および周皮細胞の両方により産生さM。E.コラーゲン、基底膜に結節要素において、発見しました。Radioautographic研究では、著者はのアクティブ包含確立することを許容³ DNAのアクティブ合成および有糸分裂に入る可能性があることを示す、毛細血管の内皮細胞増殖および血管周囲細胞においてH-チミジン取り込みを。

これらのデータの分析は、カポジ肉腫の組織形成において、内皮細胞および血管周囲多能性未分化細胞の両方が参加することを示唆する。

組織病理学

2つの主な徴候は組織学的に区別される：血管の不規則な形成および紡錘形細胞の増殖。

網状真皮中（斑点セル、表在性プラークで）早期に大きな核を有する丸い細胞（リンパ要素、組織球、形質細胞まれ）から成る血管周囲浸潤を明らかにする。増殖容器は、多くの場合、カポジ肉腫のも、初期段階のための疾病で出血やヘモジデリンの沈着の小さな病巣を呈します。より成熟した要素（結節、浸潤性プラーク結節性腫瘍の形成）、血管増殖（血管腫実施形態）を特徴と紡錘細胞（線維芽細胞変異体）を形成します。増殖の中心には、様々な方向に絡み合った撚り線の形態で配列された紡錘形の細胞がある。これらの細胞は、線維芽細胞の構造と同様の伸長した核を有する。ヘモジデリンの沈着を伴う局所的な出血が可能である。ならびに紡錘形細胞の血管新生変化および増殖が含まれる。

カポジ肉腫の症状

カポジ肉腫の臨床症状は、疾患の経過期間に応じて変化する。初期段階では、様々な大きさおよび形状の赤みを帯びたチアノーショックスポット、ピンク色の節状の要素、次いでチアノーゼー色が現れる。将来、発疹は様々な大きさの浸潤した結節要素の出現となり、褐色の色相を有する赤みを帯びたチアノーティックな色になる。結び目が合体して大きな肥厚性病巣を形成し、潰瘍となり、激しく痛む潰瘍が形成される。病変の領域では、皮膚は圧縮され、浮腫性であり、色が紫色である。病巣は、主に四肢の遠位部の皮膚に局在し、表在静脈の近くに定着する傾向がある。A.A. Kalamkaryanと同僚。（1986）、IL Ziegler（1987）は、93.8％の症例で下肢にあり、主に足の上および脛の前外側表面にある。病変の対称性は特徴的である。しかしながら、他の皮膚領域および粘膜が影響を受け得る。

この疾患の経過は、急性、亜急性および慢性であり得る。急速に発熱や手足、顔と胴体に複数の結節性または結節性病変の形態で皮膚の一般病変と症状の進行を特徴とする急性のコース。これは、リンパ節および内臓器官の損傷を伴う。病気の期間は2ヶ月から2年です。亜急性期では、皮膚発疹の一般化はあまり起こらない。慢性的な経過では、斑状結節およびプラーク要素の形で皮膚発疹が徐々に進行する。病気の期間は8-10年以上です。

カポジ肉腫の臨床形態

現在、以下の臨床形態のカポジ肉腫が区別される：古典的（散発的、ヨーロッパ的）; 風土病（アフリカ）; 流行; 医原性（免疫依存性、免疫抑制性）。現在の過程で、急性、亜急性および慢性の形態のカポジ肉腫が区別される。

最も一般的なものは、スポット、結節、浸潤性プラーク、節および腫瘍の存在を特徴とする、病気の古典的な形態である。

ほとんどの患者で、発疹は小斑の出現と少数の浮腫を伴って1/3の点眼要素の出現から始まります。

原発性病変は、しばしば、肢の後面および脛の前面にある、四肢の皮膚、特に下のものに位置する。しかし、発疹の要素は、皮膚の他の領域（耳、まぶた、頬、硬口蓋、陰茎）に位置することがあります。この疾患の完全な発達の期間において、ほとんど全ての患者（95％）は、広範かつ対称的なプロセスを有する。したがって、カポジ肉腫の特徴は、発疹の多チャンネル性、有病率および対称性である。

カポジ肉腫は、1cm以上のレンズ豆よりも大きい赤みを帯びたチアノーゼまたは赤褐色の鮮明な輪郭の出現から始まる。時間が経つと、それらはゆっくりと増加し、直径5cmに達すると、それらの着色が原則として変化する：赤みを帯びたチアノーゼの色は濃い茶色に変わる。スポットの表面は滑らかで、場合によっては灰色がかったスケールで覆われています。将来、浸潤したプラーク、結節および節がスポットの背景に現れる。

小さなエンドウ豆の大きさを形成する小結節は、球形または平坦であり、最初はピンク色であり、時間の経過とともに褐色を得る。結節は、単独またはグループに配置し、大きなプラークまたはノードに併合することができる。

1cmから子供の手のひらの大きさまでの浸潤性プラークおよびより多くの場合、丸みを帯びている。まれに - 楕円形。病気の開始時の斑の表面は不均一であり、最終的には乳頭状の成長で覆われる。大型のエンドウ豆からヘーゼルナッツまでの半球状の腫瘍は、正常な皮膚のレベルをはっきりと上回っています。病気の開始時のそれらの色は赤みを帯びたチアノーゼであり、後で青茶色の色調を獲得する。腫瘍の崩壊の結果、まれ - 浸潤性プラークはわずかに青みがかったターンエッジの紫色及び塊状krovjanisto-壊疽下で不規則な形状の深い潰瘍が現れます。特徴的な特徴は、罹患した四肢の腫脹およびリンパ節の発生、象牙炎である。

ときに腫れがこの病気の最初の症状になることがあります。主観的に病気は、かゆみと灼熱感、そして要素の潰瘍化 - 鋭い痛みを伴う痛みです。病理学的過程では、口腔粘膜がしばしば関与する。この場合、発疹は柔らかくて硬い空、頬、唇、舌、咽喉、喉頭にあります。結節性腫瘍様および浸潤性の形成色は、周囲の粘膜と急激に異なり、チェリーレッド色を有する。また、内部器官、リンパ節、筋骨格系の病変が存在する可能性があります。

病気の長期経過に伴い、個々の病巣は退行する。自発的完全寛解は非常にまれである（患者の2％）。

風土病のカポジ肉腫は、主に若者で、より頻繁に男性で観察される。この形態は、主に四肢に位置する小結節性、浸潤性及び腫瘍形成によって現れる。リンパ節はほとんど影響されない。特発性カポジ肉腫のリンパ変性症変異体は、主に10歳以下のアフリカの子供に見出される。重篤な多発性硬化症と内部器官の病理学的過程に急速に関与する悪性経過がある。発疹は放射線や化学療法に対して非常に敏感です。再発は古典的な形態よりも速く起こる。予後は好ましくない。患者は5ヶ月から2年の期間内に死亡する。

流行性カポジ肉腫は、エイズのマーカーの一種です。カポジ肉腫の流行形態は、より古典的なより攻撃的な経過とは異なり、リンパ節を伴う複数の皮膚病変および内臓へのプロセスの急速な広がりによって明らかになる。

カポジ肉腫の医原性（免疫抑制性）形態は、細胞傷害性薬物を摂取している癌患者および腎臓移植後に免疫抑制剤を受けている個体に見出される。

また、肥大型、トウモロコシ型、化膿性肉芽腫など、カポジ肉腫のまれで特徴的な形態も記載されている。

急性型のカポジ肉腫は、プロセスの一般化および内臓器官の関与を伴う急速な経過を特徴とする。患者の一般的な状態に著しい違反がある場合、疾患の発症について数ヶ月後に致命的な転帰が起こる可能性がある。

亜急性の形態では、急性形態とは対照的に、発疹の緩徐な一般化が認められる。致命的な結果は3〜5年で起こる。

慢性的な形態のカポジ肉腫は10年以上にわたり良性である。

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カポジ肉腫の鑑別診断

カポジ肉腫は、カポジ偽肉腫、化膿性肉芽腫、メラノーマ、平滑筋腫、血管平滑筋肉腫と区別されるべきである。

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カポジ肉腫の治療

現在、疾患の臨床像に応じて、単化学療法または多化学療法（シクロホスファミド、ビンクリスチン、ビンブラスチン、プロスピジン）が用いられる。治療の有効性は、インターフェロンα2（ビフェロン）、インターフェロンの誘導因子の使用により増加する。

局所治療のために、大きな病変領域の腫瘍形成の存在下で行われる放射線療法が使用される。1回のポーズ - 合計8g、合計30gまで。病変に細胞増殖抑制剤を注射する（ビンブラスチン - 腫瘍面積1cm ²当たり薬物0.1mg ）。部位の表面上の突出部を除去するために、外科的切除または低温切開が用いられる。