三角頭症

乳児の頭が不規則に形作られ、頭蓋骨が三角形に見える頭蓋骨の変形の形の先天異常は、ギリシャ語の三角 - 三角形とケファーレ - 頭から）三角能力と定義されます。 [1]

疫学

頭蓋症症の有病率は、10,000人の出生10,000人あたり約5症例（または一般集団の2,000〜2,500人に1つの症例）と推定されています。 [2]

頭蓋症症は症例の85％で散発性であり、残りの症例は症候群の一部として発生します。 [3]

統計によると、内側前頭縫合の早期融合は、頭蓋癒合症の2番目に一般的な形態であり、5,000〜15,000人の新生児あたりの1つの症例を三角球体が説明しています。この異常を持つ男性の乳児の数は、女性の乳児の乳児の数のほぼ3倍です。 [4]

症例の約5％で、この先天性異常は家族歴に存在します。 [5]

原因 三角頭症

頭蓋骨の正常な形成は、一次成長と骨のリモデリングの中心の存在により発生します - 頭蓋顔面シンルスローズ（明確性）。これは、頭の骨格の発達の過程で骨の融合を提供します。 [6]

新生児の頭蓋骨の前頭骨（OSフロントレ） は2つの半分で構成されており、その間には垂直の繊維接続があります - 内側の前頭縫合またはメトピック縫合（ギリシャ語のメトポン - 額から）は、四角形の端の上部から端端まで走行します。それは、幼児期に過剰成長する唯一の繊維性頭蓋縫合です：3-4ヶ月から8〜18ヶ月。 [7]

また、参照してください。 - 出生後に頭蓋骨が変化します

三角能力症の原因は、メトピック 頭蓋症症 （頭蓋骨症）またはメトピック癒合症（ギリシャ語のシン - 一緒に、骨 - 骨 - 骨から）、すなわち、前骨の骨の骨の骨の頭蓋骨との骨の骨の骨の骨の骨の骨の骨の骨の骨の不動の融合です。したがって、頭蓋症症および三角能力症は、原因と効果として、または病理学的プロセスとその結果として関連しています。 [8]

ほとんどの場合、子どもの三角球症は原発性（孤立した）頭蓋癒着症の結果であり、その正確な原因は不明です。おそらく遺伝的要因と環境的要因の組み合わせが原因で、隔離された頭蓋症症は散発的に発生します。 [9]

しかし、三角頭症は、さまざまな遺伝子の染色体異常と変異に起因する先天性症候群の一部になる可能性があります。これらには、オピッツの三角症症候群（退屈なオピッツ症候群）、10]

出生時には、脳のサイズは通常、成人サイズの25％であり、人生の最初の年の終わりまでに成人の脳の約75％に達します。しかし、一次脳成長の遅延により、いわゆる二次頭蓋癒合症が可能です。遅延の病因は、代謝障害、いくつかの血液学的疾患、化学物質の胎児に対する催奇形性効果（医薬品の組成を含む）に関連しています。 [11]

専門家によると、小児期の隔離された頭蓋症症または先天性症候群の結果として治療されなかった成人の三角能力症は生涯を通じて持続します。 [12]

危険因子

専門家は、三角能力症（およびその原因としてのメトピック頭蓋骨癒合症）の主な危険因子を遺伝的であると考えています。過去20年にわたって、60を超える遺伝子が特定されており、その変異は乳児の頭蓋骨の早期融合に関連しています。

胎児の動態、子宮内低酸素症、複数の妊娠、アルコール、薬物使用、または赤ちゃんを運んでいる喫煙の場合、頭蓋顔面のシンラム症および全身骨形成（骨形成）異常のリスクが増加します。 [13]

病因

一般的な理論によれば、三角認証の病因は、妊娠初期の胎児骨形成障害にあります。これは、ほとんどの場合、遺伝的因子によって引き起こされることがあります。たとえば、Trisomy 9pは最も頻繁なものの1つであり、頭蓋顔面および骨格の欠陥、精神的および精神運動の発達遅延につながります。 [14]

内側前頭縫合の融合が早すぎるため、頭蓋骨のこの領域での成長は困難です。前頭蓋窩の短縮により、前頭骨の横方向の成長は制限されます。額の正中線に沿って骨の尾根が形成されます。骨の収束があり、眼の軌道と側頭骨のうつ病が形成されます。 [15]

しかし、他の領域での頭蓋骨の成長は続きます。頭蓋骨の後部の代償性矢状（前後）と横方向の成長（頭頂部の膨張部分の膨張）、ならびに顔の上部の垂直および矢状成長があります。これらの異常の結果として、頭蓋骨は不規則な形状を獲得します - 三角形。

症状 三角頭症

三角頭症の主な症状は、頭の形と外観の変化です。

• 頭の上から見ると、頭蓋骨の形状は三角形です。
• 額が狭くなっています。
• 前頭骨に尖った（キール付き）形状を与える額の中心に沿って走る顕著なまたは触知可能な尾根（骨突起）。
• 眼球ソケットの上部の変形（眼窩上尾根の平坦化）と低閉鎖（目の間の距離の減少）。

前頭（前）フォンタネルも早期に閉じられている可能性があります。

症候群の三角球体では、他の異常と兆候があります 子どもの精神遅滞 。 [16]

合併症とその結果

深刻な場合、この先天性異常は、嘔吐、頭痛、食欲の減少を引き起こす頭蓋内圧の増加を伴います。 [17]

さらに、頭蓋内圧の上昇は、認知障害または発達遅延につながる可能性のある重度の脳損傷を引き起こします。 [18]

診断 三角頭症

Trigonocephalyは、出生時または出生直後に数か月以内に診断されます。しかし、メトピック頭蓋症症のそれほど深刻ではない所見は、幼い頃まで検出されないままである可能性があります。

頭蓋骨の病理学を視覚化するために、ヘッドCTを使用した機器診断、超音波が実行されます。 [19]、 [20]

差動診断

症候性診断は、症候群の欠陥を孤立したメトピック癒合症と区別するために必要であり、子どもに 遺伝子型検査 が与えられます。

処理 三角頭症

一部の子供では、メトピック癒合症の症例は非常に軽度であり（額に顕著な溝しかなく、他の症状がない場合）、特定の治療を必要としません。 [21]

重度の三角球症の治療は手術であり、頭部の形状を矯正し、正常な脳の成長を可能にする手術で構成され、顔の骨の変形の外科的補正を可能にします。 [22]

この外科的介入 - メトピック縫合糸状概要摘出術、眼窩縁の変位および頭蓋形成術 - は、6ヶ月前に行われます。子供は1歳まで監視されます。人生の最初の数年間、子供は定期的に検査され、発話、運動、または行動の問題がないことを確認します。 [23]

防止

この先天性欠損症の予防方法は開発されていませんが、遺伝的カウンセリングは、不治の頭蓋脳脳病理学の子供の誕生を防ぐことができます。

胎児の頭蓋症症は、妊娠の第2部と第3部の頭の出生前超音波によって検出できます。

予測

予後は、脳の神経認知機能に影響を与える頭蓋骨の変形の程度に大きく依存します。また、矯正手術が行われない限り、健康な仲間と比較して三角能力障害のある子供は、全体的な認知能力、音声、視覚、注意、行動の問題が低いです。