パラ乾癬

類乾癬（別名：morbus Brocq）は、病因が不明な臨床的に異質な疾患です。

ブロクは 1902 年に初めてこれを記述しました。彼は 3 つの皮膚疾患を、経過の慢性化、斑点状の鱗状の発疹が表面的であること、主観的な感覚や一般的な現象がまったくないこと、治療に対する抵抗性など、共通の特徴を持つ 1 つのグループにまとめました。

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原因 パラ乾癬

類乾癬の原因と病態は十分に解明されていません。本疾患の発症においては、過去の感染症（インフルエンザ、扁桃炎など）、慢性感染病巣の存在（慢性扁桃炎、副鼻腔炎、腎盂腎炎など）、血管の変化、免疫疾患が大きな役割を果たします。類乾癬の発症に寄与する因子としては、免疫疾患、アレルギー反応、内分泌系の機能不全、様々な感染症、ウイルス性疾患が挙げられており、これらは急性痘瘡様類乾癬において重要な役割を果たします。

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病因

組織学的検査では、特異な変化は認められません。類乾癬のいずれの病型においても、海綿状化、表皮肥厚、軽度の不全角化が認められます。特徴的な所見としては、基底層細胞の空胞変性と細胞外への放出が挙げられます。真皮では、血管が拡張し、その周囲に多形核白血球、リンパ球、組織球の浸潤が見られます。急性類乾癬は、過角化、表皮肥厚、マルピーギ網細胞の空胞変性を特徴とし、場合によっては表皮内小胞の形成を伴います。真皮では、リンパ球優位の血管周囲に密集した浸潤が見られ、壊死性痂皮の形成を伴う組織死の領域が見られます。

類乾癬の病理形態学

プラーク型乾癬の新鮮部では、乳頭状の真皮浮腫、様々な強度の局所的リンパ組織球浸潤が観察されます。表皮では、局所的不全角化、局所的細胞間浮腫を伴う軽度の棘細胞腫、および細胞外への放出が観察されます。血管は通常拡張し、内皮は腫脹し、その周囲にリンパ組織球要素が検出されます。

大プラーク型では、皮膚の変化がより顕著です。浸潤はより厚く、性質はリンパ組織球性で、顕著な表皮向性を示し、浸潤細胞で満たされた表皮内空洞の形成を伴うこともあります。電子顕微鏡検査と細胞測光法を使用して大プラーク型の類乾癬の浸潤の組成を研究したIM Raznatoisky (1982) は、多くの未分化リンパ球と非常に活発な組織球が含まれていることを示しました。細胞測光法では、平均 DNA 含有量が二倍体標準を超えて増加した非典型的なヒストグラムが得られました。SE Orfanos と D. Tsambaos (1982) は、大プラーク型類乾癬の浸潤中にセザリー細胞 (11～30%) の超微細構造の兆候を発見しました。セザリー細胞は真皮浸潤だけでなく表皮内にも存在し、表皮マクロファージや上皮細胞と接触しています。このような事実は、著者らが大プラーク類乾癬をリンパ増殖性疾患として分類する根拠を与えている。

苔癬様乾癬の皮膚病理組織学的所見は他の病態と類似しているが、真皮上部にリンパ球、組織球、および形質細胞からなる、より高密度で帯状の浸潤が認められる点が特徴的である。特に浸潤の周辺部において、細静脈壁の拡張と肥厚が特徴的である。表皮はやや肥厚し、顕著な細胞外への放出が見られ、不全角化巣と角質層の形成を伴う。電子顕微鏡的観察では、浸潤細胞の中にセザリー細胞に類似する非定型リンパ球が多数認められた。この結果に基づき、著者らは本病態を以前の病態と同様にリンパ腫に分類している。

急性苔癬様乾癬および痘瘡様乾癬は、表皮の肥厚、局所性不全角化、空胞化、有棘層細胞のジストロフィー性変化を特徴とし、表皮内小胞および壊死巣の形成、ならびにリンパ球および組織球の細胞外への放出を伴う網状ジストロフィーを呈することが多い。真皮では、血管周囲および融合性リンパ組織球浸潤が認められる。血管には、血管炎、赤血球の遊出を伴う血管周囲炎、そして時に血栓症や血管壁の壊死性変化といった形で顕著な変化が認められる。このことから、一部の研究者は、この病型を血管炎に分類している。

滴状性類乾癬は、顕著な不全角化と海綿状化を特徴とし、脂漏性湿疹や乾癬に類似することがありますが、表皮基底細胞の空胞性ジストロフィーと浸潤細胞の顕著なエキソサイトーシスによって後者とは異なります。IM Raznatovsky (1982) は、この病態において、表層網の血管壁に顕著な変化が認められ、血管周囲にカフ可逆性の、主にリンパ球による浸潤が認められることを発見しました。しかしながら、免疫学的研究では滴状性類乾癬がアレルギー性血管炎であることは確認されていません。

苔癬様および局面様の類乾癬は、菌状息肉腫の初期段階とは鑑別されます。類乾癬では、菌状息肉腫とは異なり、表皮の増殖が中程度に見られ、単形性のリンパ組織球浸潤が認められます。真皮では、浸潤に異型細胞は認められません。急性苔癬様痘瘡様類乾癬は、血管の変化が重篤であることから、アレルギー性血管炎と鑑別する必要があります。アレルギー性血管炎は、浸潤に好中球性顆粒球、その核の断片、および毛細血管周囲のフィブリノイド沈着が認められないことで区別されます。

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乾癬の組織発生

免疫形態学的手法により、一部の類乾癬の免疫学的起源が証明されている。例えば、FM McMillanら（1982）は、モノクローナル抗体と免疫ペルオキシダーゼ法を併用し、プラーク型類乾癬の浸潤細胞にはTヘルパーTリンパ球とTサプレッサーTリンパ球が存在し、TヘルパーTリンパ球が優勢であることを発見した。急性苔癬様乾癬および痘瘡様類乾癬では、循環免疫複合体、血管壁および表皮基底膜へのIgMおよび補体C3成分の沈着が認められ、これがこの類乾癬を免疫複合体疾患に分類する根拠となった。この類乾癬の浸潤細胞の大部分はTリンパ球であり、TサプレッサーTリンパ球が優勢であることがわかった。これらのデータは、この類乾癬の組織形成において細胞性免疫応答が重要な役割を果たしていることを示唆している。

症状 パラ乾癬

類乾癬は春と秋によく見られます。臨床的には、伝統的に滴状型、局面型、苔癬様型、そして痘瘡様型（急性型）の4つの病型が区別されています。WN Meigei (1982) は、現在では偽リンパ腫と考えられているリンパ腫様丘疹症を、類乾癬の丘疹型に分類しています。

混合性乾癬（滴状乾癬と斑状乾癬、滴状乾癬と苔癬様乾癬）が個別に観察されています。

プラーク性乾癬

プラークの大きさによって、良性の小プラーク型類乾癬と、リンパ腫へと移行しやすい大プラーク型類乾癬があります。病変の表面は萎縮し、しわが寄って、くしゃくしゃになったティッシュペーパーのような外観になることがあります。毛細血管拡張、脱色素沈着、低色素沈着が起こり、多形皮膚萎縮症に似た病変となることもあります。掻痒は通常ありません。掻痒感や浸潤の増加は、菌状息肉腫や他の種類のリンパ腫の発生の兆候である可能性があります。

この皮膚病は、淡いピンク色で黄褐色の斑点または弱浸潤性の斑点の出現から始まります。大きさは3～5cmで、輪郭は楕円形、円形、または不規則です。病変は通常平坦で、周囲の正常な皮膚より突出せず、体幹または四肢に生じます。発疹の要素は融合せず、表面には小板状またはふすま状の鱗屑が付着します。病変の表面に、くしゃくしゃになったティッシュペーパーのような繊細なシワが現れることもあります（偽萎縮）。自覚症状は消失し、軽度のかゆみが断続的に現れることもあります。この皮膚病は慢性です。

滴状乾癬

このタイプの発疹は、レンズ豆大までの多数の丸い結節を伴う発疹で、色はピンクまたは薄茶色です。発疹の中心は、茶色がかった灰色の鱗屑で覆われています。発疹の要素は、体幹、上肢、下肢の皮膚にありますが、他の部位にも現れることがあります。このタイプの類乾癬では、3つの現象が観察されます。ウエハー現象（鱗屑を慎重に除去すると、完全に分離します）、隠れた剥離現象（発疹の表面をこすると、ふすまのような剥離が生じることがあります）、および紫斑症状（発疹を強くこすると、点状の出血が現れます）です。要素は跡形もなく消え、時には白斑を残します。この病気は何年も続くことがあります。

苔癬様乾癬

苔癬様乾癬（同義語：lichen variegatus、parapsoriasis variegata）は非常にまれな形態で、発疹の主な要素は円錐形の丘疹で、輪郭は丸または楕円形で、赤みがかった黄色または赤褐色で、表面は滑らかでわずかに光沢があり、密着した白っぽい鱗屑で覆われていることもあります。発疹は縞状に位置し、互いに交差することで病変に網状の特徴を与えます。この形態の存在は誰もが認識しているわけではありません。AA Kalamkaryan（1980）はST Pavlov（1960）の意見に同意し、苔癬様乾癬は血管萎縮性多形皮膚皮膚炎ヤコビの初期形態であると考えています。発疹の要素は、多くの場合、体幹と四肢に見られます。かゆみは通常ありません。苔癬様乾癬は治療に対して非常に抵抗性です。

急性ミュシャ・ハーバーマン類乾癬

急性ムチャ・ハーバーマン類乾癬（同義語：急性苔癬様および骨化性苔癬、ムチャ・ハーバーマン類乾癬）は、発疹の多様性において他の類乾癬とは異なります。水疱性、丘疹性、膿疱性、静脈瘤性、出血性、壊死性痂皮といった発疹が、頭皮、顔面、手足など、皮膚の広い範囲に出現します。同時に、滴状類乾癬に典型的な要素が現れることもあります。この疾患は急性期に発症し、ほとんどの場合完全に治癒し、天然痘様の要素の代わりに天然痘様の瘢痕を残します。まれに、急性症状が消失した後も滴状乾癬の症状が残ることがあり、これが多くの著者が痘瘡様乾癬を急性経過の滴状乾癬の変種とみなす根拠となりました。同時に、O・K・シャポシュニコフとN・V・デスメンコワ（1974年）およびその他のアンゴラは、これをアレルギー性血管炎の一種と見なしています。急性ミュチャ・ハーバーマン乾癬は急性に始まり、すぐに全身化します。一部の皮膚科医は、急性乾癬は滴状乾癬の急性経過の変種であると考えています。臨床像は多型性が特徴です。発疹の要素は散在し、対称的で、グループ化されていません。典型的な発疹に加えて、水疱性、膿疱性、水痘様要素、出血性結節、壊死性痂皮があります。発疹が消失した後も、天然痘様の萎縮性瘢痕が残ります。発疹は性器と口腔粘膜に観察されます。一部の患者では、全身倦怠感、頭痛、倦怠感、微熱、末梢リンパ節腫脹などの前駆症状がみられます。

プラーク型乾癬および苔癬様乾癬が菌状息肉腫に変化するケースが報告されています。

差動診断

滴状乾癬は、乾癬、二次性丘疹梅毒、扁平苔癬、ヤコビ型多形皮膚炎、尋常性乾癬（菌状息肉腫、脂漏性湿疹、皮膚の慢性白癬を伴う）、急性乾癬（水痘を伴う）と区別されます。

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処理 パラ乾癬

滴状乾癬では、感染巣を消毒します。広域スペクトル抗生物質、減感作薬、抗ヒスタミン薬、血管内治療薬（テオニコル、コンプラミン）が処方されます。慢性および亜急性型では、治癒段階にあるため、PUVA療法が推奨されます。上記の治療効果が不十分な場合は、少量のグルココルチコステロイドが処方されます。

局所用グルココルチコステロイドおよび吸収性軟膏が処方されます。

尋常性乾癬および苔癬様乾癬の場合も滴状乾癬と同じ治療措置が取られますが、治療には大きな困難が伴います。