炎症性腫瘍(ラミニン・ビリリス - 男性性)は、男性ホルモン - アンドロゲン(T、A、DHEA)を分泌するホルモン活性化新生物である。卵巣の炎症性腫瘍は、まれな病理形態である。25年にわたるN. S. Torgushinは、2309の卵巣腫瘍の0.09%における芽球芽腫を明らかにした。
原因 卵巣の悪性腫瘍
ホルモン活性または卵巣化する卵巣腫瘍(VOJ)ならびに一般に腫瘍の病因および病因は未知である。一般的に、それらはすべて、卵巣の生殖腺の男性部分の残骸から形成されると考えられている。現代のアイデアによれば、卵巣腫瘍を悪性化させる病因はまた、視床下部 - 下垂体系の状態と関連している。AD Dobrachevaのデータから、このような腫瘍を有する患者における性腺刺激ホルモンのレベルは、低、高および正常であり、それらの分泌に特徴的な特徴はないことがわかる。同時に、患者は、LHと受容体との相互作用レベルで性腺刺激調節に違反し、GGは腫瘍によるアンドロゲンの分泌を維持するために必要ではない。
遺伝性疾患の役割は確立されていない。
パタナトミー。卵巣の悪性腫瘍は、ホルモン産生腫瘍およびホルモン依存性複合発症腫瘍を併せ持つ生殖器間質の間質の腫瘍である。WHO分類(1977)によれば、それらは脂質または白血球細胞群に属する。顆粒膜細胞腫瘍、テコーマおよび異なる分化度の芽細胞腫は、女性のビルレンス症候群の発症を判定することができる。
顆粒球性腫瘍は40歳以上の女性でより一般的です。巨視的には、固体の嚢胞性または嚢胞性の切開部に直径10cmまでの封入されたノードを表します。これらの機能は、その一貫性を決定します。嚢胞性腔は、単一または複数の腔があり、透明および/または出血性内容物、漿液性または粘液性で満たされている。顕微鏡的には、腫瘍は多様な構造を有する:不完全な、卵胞様、小柱状、肺胞、腺腫、肉腫など。腫瘍細胞は小さい。核は比較的大きく、密度が高く、まれに溝があり、コーヒー豆の外観を与えます。悪性の変異体には、巨大な醜い核種、有糸分裂像、時には非典型的なものがあります。腫瘍細胞は、中心に構造化されていない好塩基性塊を有するロゼットのような小さな構造、いわゆるカルス - エクナー(Callus-Exner)小体を形成することができる。
それらの細胞質においては、脂質封入体がしばしば存在する。男性化の実施形態顆粒膜腫瘍は、様々な程度に立体構造もしくは線維芽細胞様細胞の小さなクラスターを形成tekalny部品に形成され、典型的なtekalnymi細胞のいずれかを発現含みます。oksisteroiddegidrogenazy-3ベータ、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ、NAD-およびNADP - テトラゾリウム還元酵素、また脂質のかなりの量:コレステロール、そのエステルおよびリン脂質の細胞はステロイド産生酵素の高い活性を明らかtekalnyh両方のタイプです。彼らはsteroidprodutsiruyuschim細胞の特徴を備えて超微細構造を特徴としています。顆粒膜細胞において、またoksisteroiddegidrogenazy-3ベータ以外成分ステロイド産生酵素を同定し、それらの活性は、細胞tekalnogo成分に比べて桁違いに低いです。
従って、顆粒膜細胞腫瘍を悪化させる際のアンドロゲンの主な供給源は、明らかにそれらの組織成分である。
Tecomaは、卵巣の最も一般的な有害な腫瘍である。悪性の変異はまれであり、平均で症例の4〜5%である。Tekomaは、一般的に片面で、目に見えるカプセルはありません。腫瘍の直径が1から5cmの範囲であり、めったに - 20-25センチplotnoelasticheskoyそれらの一貫性によれば、その表面は平滑又はハンモック状、及び断面黄土黄色、しばしばむらではありません。ジストロフィープロセス、特に大型腫瘍では、漿液性またはゼラチン状の内容物を有する滑らかな壁の空洞が現れ、時には血液が混ざる。テコーマが局在する卵巣において、皮質物質は保存されるが、著しい萎縮、特にその間質組織の状態で保存される。反対側の卵巣は低形成性であり、時には間質および/または凝固異常の局所的過形成を伴う。
悪化するテコムは、上皮細胞によって形成される様々な黄体形成に属し、テカの内葉の細胞と同様である。腫瘍細胞は、圃場、ストランドおよび巣を形成する。細胞質は豊富で、親油性で、細粒で、ルテインおよび様々な脂質を含む。核は比較的大きく、明確な核小体を有する。腫瘍細胞では、高活性の酵素が提供され、その高い機能的活性を反映する性ステロイドの生合成プロセスを保証する。ステロイド生成酵素の活性と細胞内の脂質含量との間には明確な関係があります。より多くの脂質、特にエステル化コレステロールは酵素活性を低下させ、逆もまた同様です。核の不平等の現象を伴う現在の小さな部分。それらにおいて、有糸分裂活性の増加はほとんどない。悪性疾患では、核および細胞の多型および異型の現象、有糸分裂の有形および有害な増殖の現象が特徴的である。再発および転移はまれにしか起こらない。
Androblastoma(arrhenoblastoma、管状腺腫、sustentotsitovとglandulotsitovの腫瘍、maskulinomyら) - 時々卵巣腫瘍、シンドロームvirilnogo原因の開発を観察しました。任意の年齢で起こりますが、より頻繁に20〜30歳で起きます。通常、それは1〜10またはそれ以上の直径の片側性良性腫瘍であり、高度に分化した、中間および低分化の変異体を顕微鏡で区別する。
脂質、腫瘍セルトリ及びライディッヒ細胞およびライディッヒの蓄積を有する管状腺腫(腺腫ピーク)とandroblastomu:前者のうち4つのセルトリ細胞から成るそのうちの2つの形態があります。これらのすべてのフォームは、ビルレンス症候群を引き起こす可能性がありますが、より多くの場合、最後の3つのタイプで発症します。管状腺腫は、Sertolium型細胞由来の密接に位置する単形管状構造または擬似管構造によって形成される。擬似管状構造、いわゆる固体細管は細長く、前精巣の精細管に似ている。場合によっては、小柱状、びまん性または篩状の構造の部分もあり、しばしば典型的な陥凹体を伴う。
腫瘍細胞の大部分は、細胞質の脂質が豊富である。これは、脂質の蓄積を伴う管状および芽細胞腫、またはいわゆる脂質卵胞である。しかし、電子顕微鏡的には、これら全ての場合において、セルトリ細胞が形成されることが証明されている。ウイルス性症候群は、しばしば、セルトリ(Sertoli)細胞およびライディッヒ(Leydig)細胞からの、混合構造の腫瘍を有する女性に生じる。管状構造およびライディッヒ細胞の比は、腺成分の分化の程度と同様に、腫瘍ごとに異なる。ライディッヒ細胞からの腫瘍のみが、明らかに、ヒラールの前駆体または卵巣間質細胞から出現する。最初の症例では、それらは、中胚葉中の節および卵巣の脳層の第2の節に局在する。
大多数の腫瘍は良性であるが、文献では、患者の死の原因となったこのような腫瘍の転移の症例が記載されている。腫瘍におけるテストステロンの主な供給源は、ライディッヒ(Leydig)細胞であり、より少ない程度ではセルトリ(Sertoli)細胞である。
中間型のアンドロブラストーマは、間葉系間質の強力な発達により高度に分化したものとは異なる。低分化型および芽細胞腫は、非典型的なセルトリ細胞からの偽腔状構造によって表される上皮上の肉腫様間質成分の優性を特徴とする。反対側の卵巣では、重度の間質肥厚が観察される。
Lipidokletochnye卵巣腫瘍 - 未知の、または疑わしいhistogenesisの腫瘍を兼ね備え総称。、ならびにlyuteomyストローマlyuteomy又は女性が妊娠している場合、lyuteomy妊娠 - これらは、副腎皮質dystopiasの腫瘍、(hilyusnyh細胞彼らの卵巣対応物から)ライディッヒ細胞が含まれます。すべてのこれらの腫瘍は、それらが典型的な形態steroidprodutsiruyuschih細胞およびステロイド(コレステロールおよびそのエステル)のプロセスに関連含む高顔料lipohromnogoの量と脂質と細胞から構成されているに基づいて一緒にグループ化されます。
しかし、これらの腫瘍は、その同定に必要な地形学的特徴および顕微鏡的特徴を欠いている。脂質切除腫瘍は大部分が良性である。副腎皮質の失神症からの腫瘍の中には悪性の変異体が見出される。Lipidokletochnye差別腫瘍virilnoe症候群を伴う、副腎皮質、卵巣、および他の男性化腫瘍のandroblastomaと卵巣の間質tekomatozomが付属しています。診断を確立することに決定的なのは、その局在を考慮して、除去された腫瘍の病理組織学的研究である。
副腎組織のディスポピアからの新生物はまれである。彼らはどの年齢でも見つかる。ほとんどの場合、片面、大きなサイズに達することができますが、それらは黄色の黄色のノードの形をしています。腫瘍細胞は豊富に血管新生したコードおよびカラムを形成し、それらの細胞質は脂質(遊離および結合したコレステロール)が豊富である。組織学的標本では、それは泡立ち、または「空」と思われる。異所性副腎組織からの腫瘍の起源の良好な証拠は、そのコルチゾールの分泌である。これらの腫瘍はしばしば悪性である。
このグループに属するヒロス(Leidig)細胞の新生物は、サイズが小さく、切れ目が黄色で、細胞質の脂質が豊富で、時にはReinkeの結晶が特徴です。
間質性黄体は、まれな卵巣腫瘍です。それは閉経期の女性においてより頻繁に起こる。皮質層の厚さに位置する。皮質層の間質組織の黄体化細胞からなる。これらの腫瘍は、通常、多数の、しばしば両側であり、しばしば間質性卵巣性凝固症を伴う。
もし卵巣の黄体化された悪性化腫瘍が列挙されたタイプのいずれかに起因することができない場合、それは非特異的脂質細胞腫瘍のカテゴリーに含まれるべきである。悪性腫瘍を有する卵巣では、卵胞装置の一部の死および圧迫の現象により萎縮性変化が認められる。2番目の卵巣は、低栄養性であるか、または微視的に変化していないかのいずれかである。顕微鏡的に、間質性凝固症の病理学的特徴が観察され得る。
症状 卵巣の悪性腫瘍
卵巣腫瘍を悪化させる症状は、腫瘍によって分泌されるアンドロゲンのレベルおよび生物学的活性によって決定され、腫瘍の形態学的構造に依存しない。同じ組織学では、腫瘍はアンドロゲン産生およびエストロゲン産生であり、対応する臨床像を引き起こすことが知られている。
-卵巣腫瘍の男性化の最初の症状の一つは、月経の突然の停止である 無月経 oligoopsomenorei -時々乏しい月経不順の短い期間が先行します。アンドロゲンの腫瘍による混合生産の場合には、より頻繁に血まみれの汚れを生じる形態の、不規則な子宮出血(metyrrhagia)が可能である。
月経機能の違反と同時に、進行性の 多毛症、男性型脱毛症、いわゆるアンドロゲン性脱毛症がある。音声の粗雑化がかなり早く追加されます。二次的な女性の性的特性の消失という顕著な相違があります。サイズが小さくなり、 "薄い"乳腺になり、腰に脂肪沈着が消え、体格は男性に近づいています。婦人科検査では、陰核の注意肥大および絨毛化が誘発される。粘膜は、チアノーゼの色調で萎縮性になる。子宮の大きさは縮小され、拡大した卵巣を触診することも可能です。
Colpocytological研究では、上皮の傍面および基底細胞の優位性であるO対CIの減少を示した。症状 "瞳孔"が陰性です。
これらの徴候はすべて発音され、突然現れ(患者はどの月から病気になったかを正確に示すことができ、急速に進行しています)。混合アンドロゲン - エストロゲン分泌の場合、これらの症状はそれほど顕著ではないかもしれない。
卵巣の悪性化腫瘍では、エストロゲンの排泄を減少させることができ、正常または上昇させることができる。有意診断を減少させる(53,73±3.81)ピコモル/ S、N = 38、 - 22.53から206.63ピコモル/秒我々のデータによれば、非常に異なる17-KSの排泄のレベル、、、の平均このインジケータの値 アンドロステロン - n = 7では(9.36±1.04)μmol/ s、nは11-酸化17-CS-(7.62±0.93)μmol/ s = 6。排泄17 = ACSは、n = 37で標準(12.9±1.15)μmol/ sと異ならなかった。
卵巣のアンドロゲン機能のより信頼できる指標は、血漿中のTのレベルである。VOJを有するすべての患者におけるそのレベルは、ノルム(1.47±0.41)nmol / lでノルム - (15.58±0.92)nmol / lを有意に超える。その成長の程度および一般的にビルレンス症候群の重症度を決定する。Tレベルと腫瘍サイズとの相関は明らかにされなかった。
HG(LHおよびFSH)の含量は原則として卵巣を悪性化する腫瘍に妨害されない。我々のデータによると、LHレベルはn = 8で平均(11.53±2.5)ED / Lであり、FSH - (8.1±2.7)ED / L(n = 7)。4人の患者においてプロラクチンレベルは正常(588±177)MED / Lであったが、残りの患者ではプロラクチンレベルは有意に上昇した(3249±1011)MED / lであった。これらの患者における乳汁漏出は観察されなかった。
18歳未満のすべての患者において、胸部X線写真では、骨年齢は性成熟と一致し、成長ゾーンは閉鎖されたが、これはおそらくアンドロゲンの同化作用によるものである。卵巣の悪性腫瘍を有する患者のタンパク質、炭水化物およびミネラル代謝の違反は明らかにされていない。患者のおよそ4分の1は肥満でした。
流れの特徴の中には、疾患のすべての症状の急速な進行が注目されるべきである。妊娠中の卵巣の悪性化腫瘍の発症を排除するものではない。一部の患者では、肥満II(15%)およびIII(10%)、ヒップ(5%)、頭蓋骨のレントゲン写真(32%)、高血圧、神経学上の存在endokraniozaにピンクストレッチマークの度合いとして視床下部 - 下垂体障害の証拠があります(10%)、脳波の特徴的な変化(3%)。これらの症状が現れると、診断がより困難になることがあります。
悪性化する卵巣腫瘍を有する副腎の状態に関するデータが重要である。
診断 卵巣の悪性腫瘍
Virilizing卵巣腫瘍の診断と鑑別診断。顕著な臨床像を持つ悪性化腫瘍を疑うことは困難ではないが、高アンドロゲン症の原因を特定することはしばしば困難である。診断は、これらの臨床症状、血漿中のTレベルの有意な増加に基づいており、十分な腫瘍サイズの困難を示さず、自由に触診することができる。しかし、卵巣の悪性化腫瘍はめったに大きくなく、直径は1〜2cmであることが多いが、これは肺新生血管または腹腔鏡検査でも新生物の検出を可能にしない。
加えて、診断を困難にする卵巣の両側性の悪性化腫瘍の存在。同時に、腹腔鏡検査と超音波検査の導入により、診断能力が大幅に向上しました。しかし、腫瘍の大きさが非常に小さく、副腎の変化に伴い、局所診断も困難である。そのような場合、採血した卵巣と副腎の別個のカテーテル法の方法は、アンドロゲンレベルを研究する上で非常に価値があります。リンパおよび静脈造影を用いることができる。
卵巣腫瘍を悪性化させる際のDMおよびHCによる機能試験は、血液中のTレベルの有意な減少または増加がないので、有益ではないが、身体内の腫瘍の存在は高い初期レベルTによって示される。
卵巣の悪性腫瘍を判定する際に転移の可能性があることを忘れないでください。患者の放射線検査が義務付けられています。
思春期後フォーム副腎皮質と卵巣間質tekomatozomとandrosteromami、glyukoandrosteromamiことが卵巣腫瘍を男性化差別。
アンドロステラ症では、臨床像は卵巣腫瘍を悪性化させる場合と同じであり、違いは高アンドロゲン症の原因にすぎない。さらに、これらの腫瘍では、原則として17-CSの尿中排泄、およびグルコースアンドロステラ症および17-ACSの排泄が通常増加する。DMの導入は、それらの上昇したレベルを低下させない。
局所診断の方法(網膜腹腔内、超音波、コンピュータ断層撮影)は、副腎腫瘍の同定を助けるが、卵巣研究の同様の方法は、それらの低形成を決定する。
ポスト - 思春期の形態では、副腎皮質の機能不全は、駆虫および月経機能の障害を示し、17-CSの尿中排泄が増加し、血液中のTが高くなり、よく抑制されたDMである。同時に、副腎皮質および卵巣形成不全の顕著な両側肥厚が最終的に診断の問題を解決する。
マークされた間質では卵巣tekomatozeが頻繁に声の深化、脱毛症、クリトリスの男性化するまで、男らしさの症状を観察し、T。E.は、クリニックは診療所の遠吠えに大幅に類似しています。しかし、間質卵巣tekomatozeは通常視床下部 - 下垂体疾患の症状を有する場合、皮膚の色素沈着の部分は、炭水化物代謝の乱れであってもよく、疾患は、一般的にゆっくり進行Tがハウリング場合よりも低いレベル。DMの影響下では、Tのレベルは確実に低下し、HGの刺激はその有意な増加を引き起こす。卵巣の大きさの増加は両側性である。
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処理 卵巣の悪性腫瘍
卵巣の悪性化腫瘍の治療は、唯一の手術である。健全な卵巣組織の最大保存および卵巣の必須二生検で腫瘍の除去 - 卵巣の除去、一つでも患者の若い年齢後の神経内分泌攪乱に関する文献で利用可能なデータ、多くの著者、穏やかに準拠し、戦術を温存考えます。
子宮はすべての場合に保存されます。SS Selitskaya(1973)によって指摘されたように、健康な卵巣の保存は - 腫瘍および再発の開発のためのバックグラウンドである内分泌疾患の予防です。閉経期の患者でのみ、両方の卵巣の除去および子宮体の上膣切断が可能である。転移を排除するために小骨盤および大網全体を検査することが必須である。付属して摘出または切断supravaginal子宮体が、卵巣腫瘍を男性化した患者の治療の結果は、治療の方法の違いにより組織型の詳細に依存していることに注意:RT Dtsamyanは、より積極的な外科的戦術を推奨しています。
研究によると、生殖年齢のすべての患者において、月経機能の回復、脱毛の徴候の消失、多毛症および脱毛症、声の軟化が注目された。手術後の異なる条件の女性の一部は、妊娠していたが、これは緊急の労働や人工的な中絶で終わった。
いずれにしても明らかにされていない疾患の再発または後期転移。
この操作に続いて、Tレベルが正常値に急速かつ安定的に低下する。我々の意見では、手術後のTのレベルは、腫瘍の再発の指標として使用することができます。術後期間の化学療法は、遠隔転移の場合にのみ行われる。患者は、TFDに従う卵巣機能の義務的な管理を伴う院内監督下にすべきである。排卵に違反する場合は、ホルモン剤(SEGP、純粋なプロゲスチン、クロミフェンなど)を使用することができます。卵巣の完全機能の指標としての排卵の回復は、再発の予防に必要な条件であると考えられている。