鎌状赤血球網膜症

低酸素症およびアシドーシスの条件で赤血球が異常な形になってれる鎌状赤血球ヘモグロビンは、一つまたは複合異常ヘモグロビンの出現を引き起こしました。健康な細胞と比較して、一緒に固執すると顕著地元組織低酸素症とアシドーシス、さらに鎌状細胞に続いて小口径血管虚血の閉塞を引き起こすことができるように変形赤血球より剛性。変異ヘモグロビンSとCとの鎌状赤血球貧血は、通常のヘモグロビンAの対立遺伝子として継承し、ビジョンの臓器の重要な合併症を引き起こしています。

異常なヘモグロビンは、正常なヘモグロビンAと異なる変異体で組み合わせることができる。

1. AS（鎌状赤血球型）は、肌の色が濃い人の8％に発生します。この最も軽度の形態は、通常、急性低酸素症を伴う。
2. SS（鎌状赤血球貧血）は、肌の色が濃い人の0.4％に発生します。疼痛症候群、危機、梗塞、および急性溶血性貧血を伴う急性全身合併症を引き起こす。目からの症状は軽度で無症状です。
3. SC（貧血を伴う鎌状赤血球C）は、肌の色が濃い人の0.2％に発生します。
4. SThal（鎌状赤血球サラセミア）。SCおよびSThalの両方に、急性の眼症状を伴う原因不明の貧血が伴う。

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増殖性鎌状赤血球網膜症

急性型の網膜症の多くは、SCおよびSThalの形態に関連することが多く、SS形態ではしばしばより少ない。

鎌状赤血球網膜症の臨床的特徴

鎌状赤血球網膜症の病期

• ステージ1.細動脈の末梢閉塞。
• 末梢動静脈吻合、既存の拡張毛細血管から形成される。血管閉塞の領域を越える網膜の周辺は無血管であり、灌流不能である。
• ステージ3.新生血管の吻合からの成長。最初に、新しく形成された血管は、網膜の表面より上に上昇せず、拡散した構成を有し、1つの動脈から供給され、単一の静脈によって排出される。そのような部位の40〜50％は、灰色がかった線維血管変化の出現を伴う自記の結果として自発的退縮を起こす。他の場合には、血管新生束の増殖が続き、それらは皮質の硝子体に接触し、硝子体網膜の形成の結果として出血する可能性がある。
• 比較的軽い眼傷害後の硝子体の出血。
• 有意な線維血管増殖および牽引網膜剥離。網膜剥離の網膜剥離は、線維血管組織部位付近の破裂の場合に可能である。

中心脈管造影では、網膜の周辺部（図14.926参照）で新しく形成された血管から発汗する毛細血管灌流の欠如の広範な領域が明らかになる。

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鎌状赤血球網膜症の治療

網膜の末梢光凝固は、再発性の硝子体出血の患者の新血管組織の退行を引き起こす毛細血管灌流がない領域で行われる。しかし、糖尿病性網膜症とは対照的に、鎌状赤血球貧血を伴う新生血管は、自家受粉および自発的退縮を何ら処置なしに生じる傾向がある。

網膜の牽引剥離および/または硝子体内の反復出血を伴う扁平部の硝子体切除術は効果がない。

非増殖性鎌状赤血球網膜症

無症候性障害

• 末梢動静脈シャントの存在によって引き起こされる静脈の蛇行は、最初の眼の症状の1つである。
• 末梢における細動脈の「銀線」の症状は、以前は閉塞した細動脈によって表されている。
• 赤道では細動脈付近の不規則な形状、網膜前網膜または網膜内網膜出血のピンク色の斑点が痕跡なしで溶出する。
• 「黒色放射」は、網膜色素上皮の末梢過形成のゾーンによって表される。
• 黄斑うつ病の症状は、明るい中枢性黄斑反射の抑制によって表され、感覚網膜の萎縮および薄層化によるものである。
• 網膜の周辺の「穴の開いた」破裂および「圧迫」のない白い斑点は、あまり観察されない。

症状の障害

1. paromaculatory arteriolesの閉塞は症例の約30％で起こる。
2. 網膜の中枢動脈の急性閉塞はまれである。
3. 増加した粘性による網膜静脈の閉塞は典型的ではない。
4. 主に小児では、脈絡膜血管の閉塞はまれである。
5. アンギオイド網膜バンドは孤立した場合に現れる。

網膜外の変化

結膜の変化は、小口径血管における暗赤色コルクスクリューの変化によって特徴づけられ、より小さい領域でより多くの場合局在化する。

虹彩の変化は、虚血に起因する萎縮の限られた領域であり、瞳孔縁部でより頻繁に、繊毛帯に広がっている。ごくまれに観察されます。