結膜黒色腫

結膜黒色腫は眼の悪性腫瘍の約 2% を占めます。

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結膜黒色腫の症状

結膜黒色腫は、異形成母斑症候群の患者を除き、50代で発症します。異形成母斑症候群の患者は、より早期に多発性黒色腫を発症します。黒色または灰色の単発性結節が認められ、栄養血管が上強膜に固定されている場合もあります。無色素性のピンク色の腫瘍は、特徴的な滑らかな外観をしており、「鮭の切り身」に似ています。腫瘍は結膜輪部に発生することが最も多いですが、結膜のどこにでも発生する可能性があります。

結膜黒色腫の鑑別診断

• 思春期に成長する大きな母斑ですが、黒色腫とは異なり、角膜には影響しません。
• 眼球外への進展を伴う毛様体黒色腫。
• メラノサイトーマは、まれな先天性の、ゆっくりと成長するほぼ黒色の腫瘍で、眼球内で自由に動きません。
• 肌の色が濃い人の色素性結膜癌。

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結膜黒色腫の分類

• 非典型的な特徴を伴う PPM の変性の結果として生じる黒色腫が症例の 75% を占めます。
• 以前から存在していた母斑の悪性化の結果として生じた黒色腫は、症例の 20% を占めます。
• 原発性黒色腫は最も一般的ではありません。

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結膜黒色腫の治療

限局性結膜黒色腫の治療

1. 再発のリスクを減らすために凍結療法を伴う外科的広範囲切除。
2. 組織学的検査で切除が不完全であることが判明した場合は、健康な組織内の手術傷跡を広範囲に再切除し、その後凍結療法を行うことが適応となります。

フォローアップ検査は生涯を通じて6～12ヶ月ごとに行われます。毎回の診察で結膜表面全体を検査します。疑わしい部位は、生検または印象細胞診を実施した上で組織学的に検査します。

びまん性結膜黒色腫の治療

結節の切除は、凍結療法とマイトマイシン C の適用と組み合わせて行われます。

再発：切除と放射線療法。内臓摘出術は生存率の向上にはつながらないため、他の治療法が使えない場合にのみ、病変が広範囲かつ進行性に広がっている場合にのみ行われます。

リンパ節転移は手術（切除）と放射線療法で治療されます。

転移に対する緩和治療：化学療法。

結膜黒色腫の予後

死亡率（概算）：5年以内で12%、10年以内で25%。主な転移部位は、所属リンパ節、肺、脳、肝臓です。

結膜黒色腫の予後不良を示す兆候には以下のものがあります。

• 多巣性腫瘍。
• 眼窩、円蓋、または眼瞼結膜に影響を及ぼす眼輪外腫瘍。
• 腫瘍密度は2mm以上です。
• 再発。
• 目の他の組織やリンパ節に広がります。