Itenko-クッシング病：情報の概要
最後に見直したもの： 23.04.2024
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Itenko-Cushingの病気は、最も重篤な神経内分泌疾患の1つであり、その病因は、視床下部 - 下垂体 - 副腎系を制御する調節機構の侵害によって引き起こされる。この疾患はしばしば20〜40歳の間に発症するが、小児および50歳以上の人々にも発症する。女性は男性よりも5倍高い可能性があります。
病気は科学者にちなんで命名されました。1924年、Voronezhのソ連神経科医NM Itenkoが間質下脳下領域の病変を有する2人の患者を報告した。1932年にアメリカの外科医Garvey Cushingは、「脳下垂体好塩基球症」と呼ばれる臨床的な症候群を記述した。
Itenko-Cushing病からItenko-Cushing症候群を区別する必要がある。後者の用語は、副腎腫瘍（良性または悪性）または様々な器官（気管支、胸腺、膵臓、肝臓）の異所性腫瘍の場合に使用される。
[原因と病因
病気の原因は確立されていません。女性では、Itenko-Cushing病は出産後に発生することがよくあります。両雄の患者の病歴には頭部外傷、脳震盪、頭蓋傷害、脳炎、くも膜炎および他のCNS病変がある。
Itenko-Cushing病の病原性の基礎は、ACTH分泌の制御機構における変化である。CRHの分泌抑制効果を担うドーパミン活性の低下、及びACTHの緊張に起因し、視床下部 - 下垂体 - 副腎系の調節のセロトニン作動系破壊機構とCRH、ACTHコルチゾールの分泌の概日リズムを増加させます。ACTHおよびコルチゾールのレベルの同時増加を伴う「フィードバック」の原則は終了する; ストレスに対する反応が失われ、インスリン低血糖の影響下でのコルチゾールの増加が生じる。
Itenko-Cushing病の症状
患者では、皮膚は薄く、乾燥しており、顔面、胸部、および紫色 - チアノーゼの色の背面にある。胸と脚の静脈パターンがはっきりと見える。アクロシア症がある。腹部の皮膚には、乳腺の肩、腿の内面が赤紫色の広い脈状に見える。多くの場合、皮膚の色素沈着がしばしば起こります。後ろには、胸や顔には、膿疱性紅斑、高張亢進症があります。頭の上の髪はしばしば脱落し、男性のタイプでは女性の脱毛が注目される。フルネグリシス（furunculosis）および紅斑（erysipelas）の発症の傾向が高まっている。
首、胴、腹部および顔面に脂肪が過剰に沈着し、これが「満月」になります。上部胸椎領域には、塊状の脂肪沈着物がある。四肢は薄く、正常な形を失います。
Itenko-Cushing病の診断
Itenko-Cushing病の診断は、臨床データ、放射線データ、検査データに基づいています。
X線検査法は診断に非常に重要です。彼らの助けを借りて、様々な重症度の骨格の骨粗鬆症が明らかになりました（患者の95％）。トルコの鞍の大きさは、脳下垂体の形態学的状態、その大きさを間接的に特徴付けることができる。下垂体性微小腺腫（すべての症例の約10％）では、鞍のサイズが大きくなります。微小血管腫は、コンピュータおよび磁気共鳴イメージング（症例の60％）および外科的腺切除術（症例の90％）で検出することができる。
副腎のX線検査は、様々な方法で実行されます：酸素suprasuntgenography、血管造影、コンピュータおよび磁気共鳴イメージング。Suprarentgenografiyaは気腹条件で開催され、それが副腎を視覚化するための最も手頃な方法ですが、それらは、脂肪組織の厚い層によって囲まれているように、その増加の真実を判断することが困難な場合が多いです。副腎から採取した血液中のホルモン含量を同時に測定する副腎の血管造影検査では、これらの腺の機能状態に関する信頼できる情報が得られます。しかし、この侵襲的な方法は、Isenko-Cushing病の患者にとって常に安全ではない。
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Itenko-Cushing病の治療
この病気を治療するために、病因論的および症候的方法が用いられる。病因論的方法は、代謝障害を補うために、症候性の下垂体 - 副腎の関係の正常化を目的としている。
ACTHおよびコルチゾールの産生の正常化は、下垂体腺の照射、外科的腺切除または視床下部 - 脳下垂体系の遮断を用いて達成される。一部の患者は、副腎の一方または両方を除去し、副腎皮質のホルモンの生合成阻害剤を処方する。方法の選択は、疾患の臨床症状の重篤度および重症度に依存する。