喉頭梅毒

喉頭梅毒は、鼻や咽頭梅毒に比べてはるかに少ない頻度で観察されます。喉頭が先天性梅毒に罹患することは極めてまれです。

喉頭梅毒の原因

梅毒は、1905年にF.シャウディンとE.ホフマンによって発見された梅毒トレポネーマによって引き起こされる性病です。喉頭梅毒のまれな症例では、一次病変（下疳）が喉頭蓋および披裂喉頭蓋襞に局在し、病原体は唾液とともに口腔を介して外部感染源から侵入します。後天性梅毒の二次期には、喉頭病変が比較的頻繁に発生し（血行性）、びまん性紅斑として現れ、通常は鼻、口腔、咽頭粘膜の同様の反応を伴います。二次性先天性梅毒では、乳児にも喉頭病変が現れることがありますが、気づかれないことがあります。第三期には、喉頭病変が最も顕著な変化を呈しますが、梅毒感染のこの段階では喉頭が侵されることはほとんどありません。神経梅毒は、喉頭内筋、特に外転筋の麻痺または麻痺として現れることがあり、反回神経によって支配される内転筋の優位性により喉頭狭窄を引き起こします（ゲルハルト症候群）。

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病理解剖学

喉頭梅毒の一次性は、軟骨密度の隆起した縁と局所頸部リンパ節炎を伴う暗灰色の潰瘍として現れます。喉頭梅毒の二次性は、粘膜に白っぽい斑点として特徴的な粘液沈着が出現し、充血の拡散領域に隣接します。三次期には、びまん性上皮下浸潤がゴム腫様構造として現れ、これが崩壊して、縁が急峻に裂け、底が暗灰色の深いクレーター状の潰瘍に変化します。二次感染が加わると、喉頭浮腫、軟骨膜炎、軟骨壊死が起こります。回復すると、この過程は喉頭の広範囲の瘢痕化と狭窄で終わります。

喉頭梅毒の症状

喉頭梅毒の特徴は（他の炎症性疾患とは対照的に）、顕著な破壊的変化と非常に弱い自覚的感覚との間の著しい不均衡です。二次感染が加わった場合にのみ、耳鳴りと嚥下障害を伴う顕著な疼痛症候群が発生します。発声障害は、粘膜のびまん性カタル性炎症が起こる二次期と、破壊過程が発声器官に影響を与える三次期に観察されます。

喉頭の呼吸機能は、喉頭腔が 1 つ以上の浸潤物、それらのゴム腫瘤、潰瘍および瘢痕、狭窄した喉頭で満たされる第 3 期になって初めて低下し始めます。

一次期の喉頭鏡検査では、喉頭蓋と披裂喉頭蓋ひだの拡大、その表面の潰瘍の出現、および局所リンパ節炎が検出されます。痛みのない、高密度で弾性のあるリンパ節の拡大は、皮膚瘻の形成とともに崩壊する可能性があります。喉頭の二次梅毒では、粘膜が鮮やかな赤色になります（梅毒性粘液腫 - 口腔と咽頭の同時損傷）。滑らかな境界を持つ灰白色のプラーク、または粘膜の他の部分より上に盛り上がった丘疹が、喉頭蓋と披裂喉頭蓋ひだの粘膜に形成され、声帯の縁に沿ってはあまり見られません。場合によっては、粘膜に小さなびらんが現れることがあります。原則として、喉頭の二次梅毒はすぐに治まりますが、その後2年間で再発する可能性があります。

第三期には、喉頭に赤青色の浸潤が認められます。通常は喉頭前庭に生じますが、呼吸困難を伴う呼吸間隙や声門下腔に生じることもあります。このような浸潤はそれぞれ（1個、2個、または3個）梅毒性ゴム腫を形成し、長期間（数週間から数ヶ月）にわたり元の形態で残存した後、急速に崩壊し、潰瘍を形成して瘢痕を形成します。

喉頭梅毒の臨床経過は、疾患の性質（発症原因）と喉頭病変の発生段階によって決まります。適切な時期に治療を行うことで、喉頭の持続性器質病変を残すことなく、特異的な炎症過程を解消することができます。そして、梅毒の第1期または第2期に治療を開始することで、最大の効果が得られます。第3期梅毒においても、喉頭の重大な破壊を予防することは可能ですが、それは喉頭がまだ破壊されていない、あるいは二次感染がまだ起こっていない場合に限られます。二次感染が起こっていない場合、これらの破壊はほぼ避けられません。

喉頭梅毒の診断

一般的な梅毒感染症の診断は、既知の症状と血清学的反応に基づいて行われます。いわゆる血清陰性梅毒の場合、診断が困難な場合があります。このタイプの梅毒、または長期間気づかれずに経過した場合、特にびまん性紅斑症状の段階にある第2期梅毒では、喉頭の特定の疾患の発症が、単なる喉頭炎と誤診される可能性があります。粘膜に灰白色の特異な粘液沈着物や丘疹が検出された場合、喉頭梅毒が疑われることがありますが、これらは喉頭アフタ、ヘルペス、または天疱瘡と混同される可能性があります。診断に疑問が生じた場合は、血清学的検査を受け、皮膚性感染症専門医に紹介されます。

第三期には、びまん性喉頭浸潤梅毒がみられます。慢性肥厚性喉頭炎と誤診されることもありますが、単一の限局性浸潤であれば、必ず喉頭梅毒を疑うべきです。ゴム腫の潰瘍や二次性軟骨膜炎の発症を伴う場合、これらの症状は喉頭結核や喉頭癌と混同されることが多く、最終診断を確定するためには、これらの疾患に特異的な方法（肺X線検査、血清学的反応、生検など）を用いて鑑別診断を行う必要があります。鑑別診断においては、いわゆる混合病態、すなわち梅毒と喉頭結核、梅毒と喉頭がんの併発の可能性、そして三次感染期には血清学的検査が陰性となり、生検でも納得のいく結果が得られない可能性があることを忘れてはなりません。このような場合には、抗梅毒薬による治療と併せて、早期診断（ex jubantibus）を実施します。

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喉頭梅毒の治療

喉頭梅毒の治療は、喉頭の破壊的な影響を防ぐため、早期かつ積極的に行う必要があります。適切な病院で治療が行われます。耳鼻咽喉科医は喉頭の客観的な状態をモニタリングし、特に呼吸機能を評価し、呼吸閉塞が生じた場合は必要に応じて緊急治療を行います。喉頭に瘢痕性狭窄が生じた場合は、適切な形成外科手術を行って狭窄を除去しますが、これは梅毒が完全に回復し、繰り返し検査で陰性の結果が出た場合に限ります。

喉頭梅毒の予後

喉頭梅毒の予後は、主に喉頭機能の状態に関するものであり、梅毒第三期に生じる破壊的変化（喉頭自体の梅毒病変の作用、特に二次感染による）に応じて、程度の差はあれ機能が低下する可能性があります。患者の全身状態と生命予後は、病気の進行度と喉頭梅毒の治療に完全に依存しており、適切な専門医によってのみ判断できます。