骨形成性肉腫

骨形成性肉腫は、急速に増殖する骨芽細胞の悪性形質転換の結果として発生し、悪性骨棘を形成する紡錘形細胞からなる悪性骨腫瘍である。

ICD-10コード

• C40。骨の悪性新生物および四肢の関節軟骨。
• C41。骨および他の不特定の部位の関節軟骨の悪性新生物。

疫学

骨形成性肉腫の発生率は、1年に100万人の子供に1.6-2.8人である。すべての症例のうち最大60％が生後2年で発生します。

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骨形成性肉腫の原因は何ですか？

ほとんどの疾患は、自発的な場合、プレゼンスretikoblastomy遺伝子RB-1とが証明され、放射線暴露及び化学療法、その後の開発osgeogennoy肉腫の前の値、並びに通信です。パジェット病（変形性変形症）およびOlia（異痛症性増殖症）の患者には、発症率の増加が記録されている。

腫瘍増殖の典型的な源は、メタダイアフィシャル成長ゾーンである。骨形成性肉腫の骨幹の敗血症はEwingよりも特徴的であるが、病理学的症状としては機能しない。70％の症例では、膝関節に隣接する領域が影響を受けます。大腿骨の遠位性メタドリア症と脛骨の近位性転移症です。上腕骨の近位メタダイアリシスは、20％の症例で苦しんでいる。脊椎、頭蓋骨および骨盤の骨の敗北は非常にまれであり、通常は根本的な手術が不可能であるために致命的な予後と関連している。

骨形成肉腫はどのように現れますか？

骨部分に通常生じる骨形成性骨肉腫は、成長中に皮質層を破壊し、腫瘍内の肢の軟組織を含む。このため、診断時までには、通常2成分構造、すなわち、骨および骨外（軟部組織）成分からなる。腫瘍とともに切除された骨の縦断面では、髄腔の広い浸潤が検出される。

腫瘍成長の形態によれば、骨形成性肉腫（32％）、溶骨性（22％）および混合型（46％）の骨形成性肉腫の種類が区別される。これらの形態学的タイプは、腫瘍のX線画像の変形に対応する。患者の生存は、X線形態学的変異体に依存しない。別に、この疾患は軟骨性（軟骨形成性）成分と区別される。その頻度は10〜20％です。腫瘍のこの変異体による予後は、軟骨成分が存在しない骨形成性肉腫よりも悪い。

髄腔に関連する位置では、腫瘍の古典的、骨膜およびパロスタル形態が放射線学的に分離された。

• 古典的形態の骨形成性肉腫は、この疾患の大部分の症例を構成する。それと共に、骨直径病変全体の典型的な臨床的および放射線学的徴候が、軟骨組織へのプロセスの終了と共に、軟部組織成分の形成および髄腔の腫瘍塊の充填を伴う周辺組織への過程に注目される。
• 骨膜形態の骨形成性肉腫は、腫瘍を髄腔に広げることなく皮質を損傷することを特徴とする。おそらく、この形態は、髄腔に拡がるまでの古典的腫瘍の発生の選択肢または段階として考慮されるべきである。
• 椎間板形成性肉腫は、皮質層に由来し、皮質層の深さおよび髄腔内に浸透しない骨の周辺に沿って伸びる。すべての疾患の4％であり、主に高齢で起こるこの形態の予後は、古典的形態よりも良好である。

骨形成肉腫はどのように治療されていますか？

この腫瘍の記述以来の治療戦略1920年から70年にかけてのユーイング。XX世紀。臓器を運ぶ手術（切断や脱毛）に限られていました。文献によると、そのような戦術での5年生存率は20％を超えず、局所再発の頻度は60％に達した。患者の死亡は、原則として、肺の転移病変のために2年以内に発生した。現代の位置から、早期の血行性の転移に対する骨形成肉腫の能力を考慮に入れる。化学療法を用いることなく良好な結果が得られる可能性は低い。

70年代初め。XX世紀。この腫瘍の効果的な化学療法治療の最初の事例の報告があった。それ以来、子宮内の他の悪性腫瘍と同様に、骨形成肉腫を有するように、ポリケモセラピーを含む治療のみが成功する可能性があるという確固たる地位が確立された。現在、アントラサイクリン抗生物質（ドキソルビシン）、アルキル化剤（シクロホスファミド、イフォスファミド）の有効性が証明されています。プラチナの誘導体（シスプラチン、カルボプラチン）、トポイソメラーゼ（エトポシド）阻害剤および高用量のメトトレキセートが含まれる。化学療法は、鼻アジュバント（手術前）およびアジュバント（手術後）レジメンで実施される。局所（動脈内）化学療法は全身（静脈内）と比較してより高い有効性を伴わない。これを念頭において、細胞増殖抑制剤の静脈内注入が好ましいはずである。骨形成性肉腫は放射線抵抗性腫瘍を指し、放射線療法はそれに適用されない。

骨形成肉腫の肺転移治療の外科的および化学療法的段階の順序の問題は、転移過程の重症度および動態に依存して決定される。1つの肺で最大4つの転移が検出される場合、転移の除去とその後の化学療法による治療を開始すべきである。容易または双方の転移病巣に4つ以上の転移が認められる場合は、最初に化学療法を行い、それから根本的な手術が可能である。転移性肺疾患の初期には切除不能な性質、化学療法による治療後の腫瘍の胸膜炎の存在および転移の非切除可能性の持続において、転移を外科的に治療する試みは不適切である。

骨形成肉腫にはどのような予後がありますか？

若年患者と比較して15歳から21歳までの年齢群で予後は良好であり、すべての年齢層で女性患者の予後は良好である。骨肉腫は、長い潜伏腫瘍過程と診断および早期処置特定の段階に対する腫瘍細胞のより大きな質量の達成にわたって可能に関連付けられている予後不良、それが由来する複数の骨を、有しています。

現時点では、プログラムによる治療が行われていれば、骨形成性肉腫の場合の5年生存率全体の70％が達成されている。臓器搬入または臓器保存手術に依存する生存指数は、変わらない。転移性肺疾患では、全体の5年生存率は30〜35％である。肺への転移の早期の出現（治療終了から1年以内）は、後の転移の診断と比較して、回復の可能性が低下する。予後は、切除不能な肺転移、骨およびリンパ節への転移性損傷、原発腫瘍の非応答性の場合には致命的である。患者の年齢が若いほど予後は悪くなります。女の子は男の子よりも頻繁に回復します。