骨髄無形成症

骨髄形成不全（形成不全または造血） - 劇的骨髄によって実行される造血機能を抑制している疾患の群を含む骨髄不全症候群、。この障害の結果は、汎血球減少症（全血球の欠損：白血球、赤血球および血小板）が発生することである。深い汎血球減少症は生命を脅かす状態です。

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疫学

骨髄の形成不全は、毎年2.0 / 1 000 000人の頻度で起こる。この指標は国によって異なるため、年に0.6-3.0 + / 1 000,000人の広がりがあるかもしれません。

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原因 骨髄無形成症

骨髄無形成症の原因には、以下のものがあります：

• 化学療法と放射線療法。
• 自己免疫障害。
• 環境に有害な作業環境。
• 様々なウイルス感染。
• 除草剤や殺虫剤と接触する。
• いくつかの医薬品、例えば、関節リウマチまたは抗生物質を治療する薬物。
• 夜間のヘモグロビン尿症。
• 溶血性貧血。
• 結合組織の病気。
• 妊娠 - 骨髄は免疫系の不自然な反応の影響を受けます。

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危険因子

骨髄非形成の危険因子には以下のものがあります。

• 化学物質：細胞分裂停止剤 - 細胞分裂の停止に寄与するが、通常は腫瘍の治療に使用される。そのような薬物の特定の投与量は、骨髄を損傷し、血球の形成を侵害する可能性があり、免疫抑制剤 - 身体の免疫系を抑制するが、それは免疫が過剰に活性化されているときに使用され、免疫組織自体が健康な組織に損傷を与える。受信をキャンセルする場合は、造血がしばしば復元されます。
• 患者が個々の過敏症を患っている場合、身体に影響を及ぼす物質。これらは抗生物質（抗菌薬）、ガソリン、水銀、各種染料、クロラムフェニコール、また金製剤です。このような物質は、骨髄機能の可逆的および不可逆的破壊の両方を引き起こし得る。彼らは、エアロゾルで呼吸するときに、皮膚を通して体内に入ることができます。
• イオン粒子（放射線）の照射 - 例えば、原子力発電所や腫瘍が放射線治療で治療されている医療機関で安全規則が違反されている場合。
• インフルエンザ、肝炎ウイルスなどのウイルス感染症  

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病因

骨髄無形成症の病因はまだ十分に研究されていない。今日では、その開発のいくつかの異なるメカニズムが考慮されています。

• 骨髄は多能性幹細胞を介して影響を受ける。
• 造血プロセスは、体液性または細胞性の免疫機構の作用によって阻害される。
• 微環境の構成要素が正しく機能しなくなる。
• 造血過程に寄与する因子の不足の発達。
• 遺伝性骨髄不全症候群を引き起こす遺伝子の突然変異。

この疾患では、造血に直接関与する成分（ビタミンB12、鉄、プロトポルフィリン）の量は減少しないが、同時に造血組織はそれらを使用することができない。

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症状 骨髄無形成症

骨髄の形成不全は、血液のどの細胞要素が影響を受けているかによって明らかである。

• 赤血球のレベルが低下すると、呼吸困難および一般的な衰弱ならびに貧血の他の症状が現れる。
• 白血球のレベルが低下すると、発熱が起こり、感染症に対する感受性が高まる。
• 血小板のレベルが低下すると、出血性症候群、斑状疱疹の出現および出血を発症する傾向がある。

ときに、骨髄の部分的赤血球形成不全は、赤血球産生、深い網状赤血球および単離された正色素性貧血の急激な減少が観察されます。

先天性で後天性の病気があります。第2のビューが取得された一次eritroblastoftiza及び（等肺癌、肝炎、白血病、感染性単核球症又は肺炎、ならびに鎌状赤血球貧血、流行性耳下腺炎または潰瘍性大腸炎であり得る）他の疾患が発生症候群、に示されています。

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合併症とその結果

骨髄無形成症の合併症のうち：

• 意識の喪失がある貧血昏睡、昏睡の発症。酸素が脳に適切な量で入るのではないので、外部刺激に対する反応はありません。これは、血液中の赤血球のレベルが迅速かつ有意に低下するためです。
• 様々な出血が始まる（出血性合併症）。この場合の最悪の選択肢は、出血性脳卒中である（脳の一部は血液に浸されて死ぬ）。
• 感染症 - 微生物（様々な真菌、細菌またはウイルス）が感染症を引き起こす。
• いくつかの内部器官（腎臓または心臓など）の機能状態の障害、特に慢性病変を伴う。

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診断 骨髄無形成症

骨髄無形成症の診断では、疾患の病歴と、病気の症状がどれだけ長く現れたか、そして患者がどのように外見に関連しているかという患者の苦情が研究されます。

さらに、生命の予兆が明らかになりました。

• 患者における随伴性慢性疾患の存在。
• 遺伝性疾患の存在。
• 患者は悪い習慣を持っていますか？
• 最近の長期間の投薬が行われたかどうかは特定されています。
• 患者の腫瘍の存在。
• 様々な有毒成分と接触していた。
• 患者は放射線被ばくやその他の放射線要因に曝されていましたか？  

その後、身体検査が行われる。皮膚の色が決定され（骨髄の形成不全、蒼白が観察される）、脈拍数が決定される（頻繁に頻繁になる）および血圧の指標（低下する）。粘膜および皮膚の出血および膿性小胞などが検査される。 

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分析

病気の診断中に、いくつかの検査室検査も実施される。

血液検査が行われます - 患者が骨髄無形成症の場合、ヘモグロビンのレベルの低下と赤血球の数が明らかになります。血液の色指数はこの状態のままである。白血球を有する血小板の数は減少し、これに加えて、顆粒球の含有量が減少するため、白血球の正確な比率に違反する。

仕事はまた、尿中の赤血球の存在を決定するための尿検査である - これは出血性症候群、または身体の感染症の症状である白血球と微生物の存在の兆候です。

生化学的血液検査も行われる。彼のおかげで、グルコース、コレステロール、尿酸（任意の器官の付随する敗血症を同定するため）、クレアチニン、ならびに電解質（ナトリウム、カリウムおよびカルシウム）のパラメータが解明されている。 

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インストゥルメンタル診断

装置診断によって、以下の手順が実行される。

骨髄の検査のために、いくつかの骨、通常は胸骨または股関節の骨の穿刺が行われる（内部の内容物が抜き取られる）。顕微鏡検査の助けを借りて、瘢痕または脂肪による造血組織の置換が決定される。

Trepanobiopsyは、骨髄を検査し、その周辺の組織との関係も調べる。この処置の間、trepanと呼ばれる特別な装置が使用されます - 骨髄と骨膜、骨と一緒に腸骨から採取されます。

心電図は、心筋、心臓のリズムの栄養に関する問題を特定することを可能にします。

差動診断

差別的な診断はそのような病気で行われます：

• 夜発作性ヘモグロビン尿症;
• 低形成性貧血  （および小児における一過性赤芽球減少症）;
• 過形成;
• 骨髄異形成症候群;
• 急性および毛様細胞性白血病;
• SCR;
• DIC-症候群;
• 下垂体機能低下症、甲状腺機能低下症または肝疾患貧血の結果として開発されました。

処理 骨髄無形成症

病因的治療（その原因に影響を及ぼす）を伴う疾患を排除することはほとんど不可能である。（例えば、放射線のゾーンを離れるなどから受け取ったキャンセル薬剤）挑発要因を排除するため、しかし、この場合にのみ骨髄破壊の割合を減少させたが、安定した造血この方法は、回復に失敗することができます。

移植を行うことができない場合（患者にとって適切なドナーは存在しない）、免疫抑制治療が行われる。この場合、シクロスポリンAまたは抗リンパ球グロブリンの群からの薬物が使用される。時々それらは一緒に使用されます。

GM-CSF（白血球の産生を刺激する薬物）の使用。この処置は、白血球の数が2×10 9 g / l未満になると使用されます。この場合にも、コルチコステロイド薬を使用することができる。

プロテイン産生を刺激する同化ステロイドが使用される。

骨髄無形成症を治療するプロセスにおいて、以下の方法が使用される：

• 血液成分の輸血。

輸血は、洗浄された赤血球（これらは、タンパク質から放出されるドナー赤血球である）によって行われ、この方法は、輸血処置に対する重篤度および否定的反応の数を減少させる。患者さんの生活に脅威がある場合にのみ、輸血を行います。これらの状態は次のとおりです。

• 患者は貧血昏睡状態に陥る。
• 重度の貧血（この場合、ヘモグロビンレベルは70g / l未満に低下する）。

患者が出血しており、血小板の数が明らかに減少している場合、ドナー血小板の輸血が行われる。

止血療法は、出血が始まった領域に応じて行われる。

感染性合併症の場合、以下の治療方法が実施される：

• 抗菌処理。鼻咽頭から綿棒を採取し、播種上の尿や血液を採取して、どの微生物が感染の原因であるかを判定し、抗生物質に対するその感受性を明らかにする。
• 必然的に全身抗真菌治療を行った。
• 感染症の入り口になる可能性のある消毒部位（細菌、真菌またはウイルスが体内に侵入する場所）での局所治療。このような処置の下では、通常、異なる薬物を使用して口をすすいだ。

医薬品

骨髄無形成症が必然的に薬物治療に使用される場合。その細胞増殖抑制剤（6-merkaptopuril、シクロホスファミド、メトトレキサート、シクロスポリンAおよびアザチオプリン）、免疫抑制剤（デキサメタゾンおよびメチルプレドニゾロン）、および抗生物質（マクロライド、セファロスポリン、hlorhinolonyとアザライド：ほとんどの場合、3つの薬物グループに属する薬を使用）。腸内細菌叢障害や血圧、酵素薬などの問題を矯正する薬物を使用することもあります。

メチルプレドニゾロンは口で処方されています。臓器移植時 - 投与量が0.007 g /日以下であること。

薬の副作用：ナトリウムと同様に、ナトリウムは体内に留まり、血圧を上昇させ、カリウム、骨粗鬆症、筋肉衰弱、薬物胃炎の喪失を観察することができます。異なる感染に対する耐性が低下する可能性があります。副腎の抑制、精神障害、月経周期の問題などがあります。

この薬物は、重篤な高血圧の段階では禁忌である。妊娠および急性心内膜炎、ならびに腎炎、種々の精神病、骨粗鬆症、十二指腸または胃の潰瘍; 最近の操作の後に。結核の進行段階では、梅毒; 高齢者、12歳未満の子供も含まれます。

絶対的適応症がある場合にのみ、糖尿病の存在下で処方されるか、またはインスリン抵抗性の患者の治療のために、高力価の抗インスリン抗体で注意を払ってメチルプレドニゾロンを投与する。結核や感染症では、抗生物質や結核治療薬と組み合わせて使用することができます。

イムラン - 初日に1日当たり体重1kgあたり5mg以下の用量を投与することが認められていますが、全体の用量は免疫抑制療法に依存します。維持用量の大きさは1日当たり体重1kgあたり1〜4mgである。それは、患者の生物の耐容性およびその臨床状態に依存して確立される。研究によると、イムランによる治療は、たとえ少量を投与しても、長い経過を経なければならないことが示されている。

過剰摂取の場合、咽頭の痛み、出血および挫傷、および感染症が現れることがあります。このような症状は、慢性的な過量に対してより典型的である。

副作用 - 他の免疫抑制剤と組み合わせたアザチオプリンの治療における骨髄移植後、患者に細菌、真菌またはウイルス感染がしばしば観察される。他の有害反応の中には、不整脈、髄膜症の兆候、頭痛、唇と口の病変、感覚異常などがある。

シクロスポリンAは静脈内投与され、1日用量は2回に分けて2〜6時間注入されます。最初の1日用量は3〜5mg / kgで十分です。静脈内適用は、骨髄移植を受けた患者の治療において最適である。移植前（手術前に4〜12時間）に患者に10〜15mg / kgの投与量を与え、その後1〜2週間同じ日用量を使用する。その後、用量を通常の維持用量（約2〜6mg / kg）に減らす。

過剰摂取の症状は、眠気、重度の嘔吐、頻脈、頭痛、重度の腎不全の発症である。

シクロスポリンを服用するときは、以下の予防措置を講じる必要があります。治療は、免疫抑制剤を有する患者の治療に豊富な経験を有する医師が病院で行うべきである。シクロスポリンを服用した結果、悪性リンパ増殖性腫瘍の発症素因が増加することを覚えておく必要があります。そのため、手順の開始前に、それに伴うすべてのリスクが治療の肯定的な効果を正当化するかどうかを判断する必要があります。妊娠時には、その準備は厳格な徴候を考慮してのみ使用することが認められています。静脈内投与の結果、アナフィラキシー様反応の危険性があるため、予防のため抗ヒスタミン剤を服用し、できるだけ早く患者を経口経路に移すべきである。

ビタミン

患者が出血している場合は、ゲムセラピーに加えて、10％塩化カルシウム溶液（内部）とビタミンK（1日15-20mg）を服用してください。さらに、アスコルビン酸は、大量（0.5-1g /日）およびビタミンP（0.15-0.3g /日の投与量）で投与される。葉酸を高用量（最大200mg /日）、ビタミンB6を好ましくは注射の形で（50mgのピリドキシンを毎日）摂取することが推奨される。

理学療法的治療

骨髄の働きを活性化するために、脚または胸骨の領域の管状骨のジアテルミーである物理療法治療が用いられる。手順は毎日20分間行う必要があります。このオプションは、顕著な出血がない場合にのみ可能であることに留意すべきである。

手術療法

骨髄移植は、重度の無形成の場合に行われる。このような手術の有効性は、患者が幼い年齢であれば増加し、ドナー血液の要素の少数輸血（10回以下）を行った場合にも増加する。

このような治療により、骨髄はドナーから抽出され、さらにレシピエントに移植される。幹細胞の懸濁液が導入される前に、それらは細胞増殖抑制剤で処理される。

移植後、患者は長期にわたる免疫抑制治療を受けることになり、これは身体による移植拒絶を防止し、他の負の免疫応答を予防するのに必要である。

防止

骨髄非形成の主要な予防措置は次のとおりです。外的な負の要因を防止する必要があります。これを行うには、電離放射線源である可能性のある染料や物体を扱う際に安全技術を遵守し、薬物の使用を監視する必要があります。

すでに発病している人の悪化を防ぐため、または再発を防ぐために必要な二次予防は、次のような手段で行われています。

• Dispensary records。回復の兆候があっても観察は継続すべきである。
• 長期的な補助療法であるlekartsvennaya療法。

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予測

骨髄の形成不全は通常、予後不良です。治療がタイムリーでない場合、患者は90％の症例で死亡します。

ドナー骨髄の移植のおかげで、10人の患者のうち9人が5年以上生存することができます。従って、この方法は治療の最も有効な方法と考えられている。

時には移植を行うことができない場合もありますが、現代の投薬療法も結果をもたらすことができます。患者の約半数は、5年以上生きることができます。しかし、このケースでは、ほとんどの場合、40歳以下の病気の患者に生き残ります。

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