発作性夜行性ヘモグロビン尿症（Marciafawa-Micheli's disease）
最後に見直したもの： 23.04.2024
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発作性夜行性ヘモグロビン尿症（Marciafawa-Micheli's disease）は、人口において1:50 000の頻度で発生する稀な形態の後天性溶血性貧血である。
造血細胞の発作性夜間血色素尿症のクローンでは赤血球が補体による溶解に非常に敏感で作る赤血球膜との補数レギュレータを結合するために必要glikanfosfatidilinozitolを合成する能力を失います。Paroksnzmalnaya夜間血色素尿症は、出現のgemosiderinuriiと血管内溶血とヘモグロビンのエピソードによって特徴付けられます。多くの場合、制御不能な補体活性化によって引き起こされる血小板の凝集による静脈血栓症、特に腸間膜、ポータル、脳および深部静脈血栓症は、あります。この病気が再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、急性骨髄芽球性白血病に変わる可能性があります。
実験室は正球性貧血、正色素性（疾患の初期段階において）または淡色（疾患の進行）、giperregeneratornaya形態学的観察anizopoykilotsitozを明らかにし、polihromaziya外観をnormocytesできます。血小板減少症（より軽度であることが多い）および白血球減少症（顕著であり得る）が注目される。血清鉄のレベルは有意に低下する。白血球におけるアルカリホスファターゼの活性は低い。補体の存在下での異常な赤血球溶解の確認に基づいて疾患を診断、スクロースの存在下での低張性媒体中で活性化血清（ハム試験）または溶解して酸性化しました。現在、フローサイトメトリーの方法は、崩壊反応性溶解の阻害剤を加速赤血球膜因子が存在しないことを決定することを可能にします。これら2つのタンパク質は、補体機能の調節因子であり、グリコホスファチジルイノシトールによって細胞膜に結合している。治療は症状がある。異常なクローンの増殖を抑制するために、代用輸血療法が行われる。コルチコステロイドの使用が有効な場合もあります。再生不良性貧血や骨髄移植を行うのが合理的で深刻な血栓性合併症の発症におけるparoksnzmalnoy夜間血色素尿症の転換と。
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