二次性性腺機能低下症

続発性性腺機能低下症、または性腺機能低下性性腺機能低下症は、多くの場合、原発性性腺刺激不全の結果として生じ、これは下垂体の他のトロピックホルモンの不足と結びつく可能性がある。単離性生殖腺機能不全の場合、主な臨床症状は、原発性性腺機能低下症の場合のように、低レベルのアンドロゲンによって引き起こされる。

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原因 二次性腺機能低下症

Hypopituitarismの最も一般的な原因は、腫瘍、血管障害、下垂体および視床下部の炎症過程、ならびに最初の手術である。脳下垂体の胚発生障害には二次性性腺機能低下症の先天性型もある。血漿では、これらの患者は低レベルのゴナドトロピン（LHおよびFSH）およびテストステロンを有する。

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症状 二次性腺機能低下症

性腺刺激ホルモン低下性性腺機能低下症は、器官の実質の低形成性および萎縮性変化に起因する精巣のサイズの減少を特徴とする。精細管は、サイズが小さくなり、内腔がなく、セルトリ細胞が並んでいる。精原細胞はまれです。精子形成は、観察された場合には、一次の精母細胞の段階までしかない。間質においては、ライディッヒ細胞の前駆体のみが見出される。

性腺機能低下症の症状の重篤度は、下垂体の機能不全の程度および疾患が発生した年齢に依存する。

フォーム

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先天性二次性腺機能低下症

Kallmena症候群はゴナドトロピン（LHおよびFSH）又はhyposphresiaの無嗅覚症（臭いまたは減少の感覚の欠如）の欠如によって特徴づけられます。これらの患者では、減少下垂体性腺刺激ホルモンの生産と二次hypogonadotropic性腺機能低下症の発展につながるゴナドトロピン放出ホルモンの欠乏で明らかにされ、視床下部、の出生欠陥があります。付随する嗅神経の形成の欠陥は、痛覚過敏または低血圧を引き起こす。

臨床的には、これらの患者は時々停留精巣を伴う症候群を、明らかにしました。また、彼らは、病気が家族である。難聴、合指症（6ユビ）、および他のそのような裂け目上唇（「ウサギリップ」）と空（「口蓋」）のような欠陥を発見した歴史のため、あなたはその一部のメンバーを見つけることができます家族が存在するか、または奇形が記述されている。46.XY患者の核型 プラズマ中では、LH、FSHおよびテストステロンの低含量。

1500-2000単位週間筋肉あたり2~3回で症候群の治療ヒト絨毛性性腺刺激ホルモンまたはその類似体のKallmena長期投与である（前期Pregnil、horiogoninら） - 毎月の間隔でヶ月のコース。精巣形成不全の絨毛性ゴナドトロピンおよびアンドロゲンに沿って切断したときに投与される：注射Sustanon-250（又はomnadren-250）を1 mlのに月に一度または1 mlでtestenat 10％10日毎年の間。のみ絨毛性性腺刺激ホルモン治療（またはその類似体）できるだけをゴナドトロピン治療の結果として患者の血液中のテストステロンの十分なレベルを有します。

これは、二次的な性的特徴の発達、陰茎の増加、交感神経機能の正常化を導く。より高い活性を有するゴナドトロピン、卵胞を使用することができる生殖機能を復元するには（他のアナログまたはpregnilom 1500 EDと組み合わせて）pergonal humegon、筋肉neopergonal 75 MEを2~3回週に3ヶ月間。これらの薬物のさらなる使用は、治療の有効性に依存する。ときには繁殖力が回復することもあります。

黄体形成ホルモンの単離欠損は、アンドロゲン欠乏症の特徴的な症状によって明らかになる。この病理の発達における主要な役割は、黄体形成ホルモン産生の先天性不全およびテストステロン分泌の低下である。これらの患者で観察される射精液中のフルクトース濃度の減少は、精子の運動性の低下と同様に、アンドロゲン欠乏の徴候である。

ほとんどの場合、血漿中のFSHレベルは正常限度内にとどまり、精子形成の全段階の安全性を説明する。この状態で観察される裸子植物精子は、明らかにアンドロゲンの欠乏と関連している。1950年に、Paskualiniはそのような患者を初めて報告した。それらは、腸切除術の明らかに顕著な臨床像を示し、同時に、満足のいく精子形成を示した。性腺機能低下症の患者におけるこのような「受精能」の例は、「パスカルニニ症候群」または「肥沃な卵巣症候群」と呼ばれた。ほとんどの場合、妊娠可能性が侵害されるため、後者は不成功に終わります。

症状は黄体形成ホルモン欠乏症の重篤度に依存する。この症候群は、陰茎の発育不足、胸腺恥骨叢、腋窩および顔、腸骨の体の比率、性機能の侵害によって特徴付けられる。患者はめったに乳房腫瘤を  呈し、精索不全症はない。時々彼らは不妊症について医者に行く。射精の研究の結果は、原則として、小容積、精液消化不良、精子の低い移動性、精液中のフルクトース含有量の急激な低下など、同じタイプである。核型46.XY.

人生の繁殖期間中、毎月の間隔で月額コース - 分離された黄体形成ホルモン欠乏症の治療には、1500年から2000年IUで筋肉内に2回、週にヒト絨毛性ゴナドトロピンまたはその類似体（。Pregnilを、Profaziら）治療することをお勧めします。治療の結果として、共生および生殖機能の両方が回復する。

マドック症候群は、下垂体の性腺刺激性および副腎皮質刺激性機能の同時不全の結果として生じる稀な疾患である。思春期後に現れる。血液中には、低レベルの黄体形成ホルモン、FSH、ACTHおよびコルチゾールが含まれる。17-ACSの尿中に少量。絨毛性ゴナドトロピンの導入により、血漿テストステロンレベルが上昇する。甲状腺機能は保存されています。この病気の病因は不明である。

症状 患者における中枢起源の慢性副腎不全の徴候と組み合わせた病院evnuhoidizmaを開発するので、二次hypocorticoidismに典型的な皮膚および粘膜のない色素は、存在しません。文献には、この病状の単一の症例の記述がある。

このような患者の治療は、副腎皮質（コルチコトロピン）の機能を刺激する薬剤、またはグルココルチコイドによる補充療法の助けを借りて、通常のスキームに従ってゴナドトロピンと一緒に実施される。

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二次性腺機能低下症を獲得した

これらの形態の疾患は、視床下部 - 脳下垂体領域の転移性感染症および炎症過程の後に発症し得る。したがって、結核性髄膜炎を受けた患者では、いくつかのケースでは、降水量及びその他の下垂体機能（thyrotrophic、成長ホルモン）を伴う性腺機能低下症の兆候を開発、時々 - 多飲。頭蓋骨のX線検査では、一部の患者では、視床下部領域の結核プロセスの間接的な兆候であるトルコの鞍に石灰化の含浸を明らかにすることが可能である。二次性性腺機能低下症の形態は、上記のような補充療法の対象となる。さらに、そのような患者は、身体が不足しているホルモンによる代償療法を示す。

脂肪 - 性器ジストロフィー

独立した病気とは、その兆候が小児期に現れ、病気の原因が確立できなかった場合のみであると考えられます。この病理の症状は、視床下部または下垂体の有機病変（腫瘍、神経感染）で発症する可能性がある。視床下部（炎症、腫脹、外傷）を傷つける過程の性質を確立するとき、肥満および性腺機能低下症は基礎疾患の症状として考慮されるべきである。

視床下部の機能に違反すると、下垂体の性腺刺激機能が低下し、二次性性腺機能低下症が発症する。脂肪貯留性ジストロフィーは、妊娠前の年齢（10-12歳）で最も頻繁に検出されます。この症候群は、「女性型」による皮下脂肪の沈着を伴う一般的な肥満によって特徴付けられる：腹部、骨盤、胴体、顔面。一部の患者には、婦人科婦人麻痺がある。身体の割合は耳洞（広い骨盤、比較的長い肢）で、皮膚は薄く、顔には脇の下と恥骨（または非常に貧弱）に髪の毛がありません。陰茎と睾丸は大きさが減少し、一部の患者は睾丸痙攣を伴う。ときどき非糖尿病が診断される。

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処理 二次性腺機能低下症

Adipozo-性器ジストロフィーにおける性腺機能低下症の治療は：毎月の間隔で、（肥満の程度に応じて）3000に週2回、毎月のコースを1500 IUから、ヒト絨毛性ゴナドトロピンまたはその類似体（。Pregnil、Profaziら）の注入を適用します。ゴナドトロピン療法にほとんど影響と同時に注入アンドロゲンを割り当てることができます：1でsustanon-250（又はomnadren-250）は10日毎に1 mlに10％testenata月または注射回mLです。異常な肝機能では、患者には経口投与が推奨されます：アンドリオール1カプセルは1日2〜4回です。体重を減らすための措置を取る必要があります：サブカロリー食、食欲を減らす薬物、運動療法。