多発性嚢胞腎：情報の概要

多発性嚢胞腎は、腎実質の重要な部分を様々な形状および大きさの複数の嚢胞に置換することを特徴とする、最も重篤な異常の1つである。多発性嚢胞腎は、尿路の先天性遺伝病に起因する。

多発性嚢胞腎疾患の特徴 - 自分の体の表面に存在し、血液及び膿液と混合した黄色がかった涙を含む実質嚢胞（時にはゼラチン）、複数の。

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疫学

頻度は、異常は単純な嚢胞に次いであり、臨床経過の重症度および合併症の数はすべての腎疾患の中で第一位である。文献によると、腎疾患の中で多発性嚢胞腎は0.17〜16.5％である。

機能している柔組織が減少すると腎臓は増加する。嚢胞は、腎糸球体および尿細管の拡大部分であり、残りのネフロンと接触している。

多発性硬化症には2つのタイプがあります：

• 常染色体優性疾患（成人における多嚢胞性腎疾患）; 
• 常染色体劣性疾患（小児の多嚢胞性腎疾患）。 

成人の多発性嚢胞腎は1000人中1人で発生し、徐々に進行しています。この疾患の平均余命は50年です。この疾患の症状は、若年または中年に始まり、約10年間補償され続ける。病気のこの段階では、外科的処置が可能であり、嚢胞形成の切開によって嚢胞形成を開くことからなる。最近の目標では、穿刺は、最大の嚢胞ならびに血流を著しく損なう嚢胞の超音波制御下で使用される。約3分の1の患者は、機能的な影響を及ぼさない肝臓の嚢胞を有する。

MSCTおよびMRIは、嚢胞構造自体を検出するだけでなく、その内容物の性質を決定することもでき、嚢胞形成の診断を実質の破壊と区別するのに役立つ。得られた情報は、治療の戦術を選択するのに役立ちます。

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原因 多嚢胞腎疾患

CT。ザカリヤン（1937.1941）。A. Puigvert（1963）は発達異常の原因と髄質層の統一に関する規定を策定した。異常の2つの主要なグループが特定された：

• 疝痛の発症（骨盤および腎臓の憩室、傍嚢胞嚢胞）;
• Malpighianピラミッドの異常胚盤葉（メガカリクス、髄質嚢胞病）。

一部の研究者のフロアコンセプト「憩室のpyelocalicealシステムは、」神経筋システム、カップ乳頭ゾーン、およびので、圧力容器または腎洞で彼女の首の傷-硬化症のプロセスの中の違反の結果として生じたカップの保持のすべての病理学的変化を指します。その他は明らかに腎乳頭を流しているすべての閉空間とokololohanochnyh嚢胞性地層の種類だけでなく、カップの保持の変化から、「生来」または「真」憩室のpyelocalicealシステムの概念を区切ります。胚の形態形成憩室のpyelocalicealシステムはmetanefrogennuyuの芽の後腎ダクトを誘導作用が不足しているため、その彼の教育発見、発生学的研究の結果として開示されています。

その結果、狭い通路を通ってカップ - 骨盤系と連通するが腎臓構造から区切られた空洞が形成される。真の憩室と偽の憩室の根本的な違いは、腎臓の乳頭がないことです。カップと骨盤のシステムの憩室は尿路上皮で覆われた丸い空洞であり、腎臓の乳頭が流れない薄いコースによって杯 - 骨盤系に接続されている。尿は憩室の空洞に流れ込み、薄いコースで停滞します。したがって、観察の半分で、カップと骨盤のシステムの憩室には、凝結物が含まれています。

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症状 多嚢胞腎疾患

いずれか自身嚢胞（患者の50％において高血圧症、腰部に鈍いうずく痛み、血尿、膿尿）又は腎不全の症状と関連する多発性嚢胞腎疾患の症状。今日の多発性硬化症の診断は困難ではない。ドプラ法と組み合わせた超音波は、疾患を検出するだけでなく、腎臓血流の状態を明らかにする。

ほとんどの患者は慢性腎不全で死亡し、10％は脳出血で死亡する。アジオ血症（血液透析、臓器移植を含む）、腎盂腎炎および高血圧の治療は、患者の生活を著しく延ばすことができる。

多嚢胞児は10,000人の新生児の1人に発生する。両方の腎臓構造だけでなく、肝臓も影響を受けます。出生時に非常に頻繁に、肺の形成不全が注目される。小児期の症状は、腎機能不全および青年期の門脈圧亢進症によって特徴付けられる。見通しが悪い。

皮質嚢胞病変は最も一般的な発達異常である。これらには、多発性硬化症、多発性硬化症、および初期の考えによれば、孤立した嚢胞などの構造の異常が含まれる。現在、嚢胞形成の起源と年齢との信頼性の高い関連が証明されている。彼らの本来の起源は非常にまれです。多胎症と多発性硬化症とを共通の胚 - 胎児形態形成と組み合わせる：メタネフロジス芽球の一次細管はメタンフロスの流れに接続しない。この理論は、孤立した嚢胞の出現をより少ない程度で説明する。腎嚢胞のより適切な発生は、保持炎症（管状および尿路の閉塞および炎症の結果）および増殖性新生物（腎臓上皮の過剰増殖の結果）である。これに関連して、腎実質の嚢胞を発生異常に分類することは疑問である。

Multicystic腎臓 - ほとんどすべてのネフロンが集合管に接続されないか、またはひどく後進傍糸球体装置と、保持嚢胞になってされていない皮質嚢胞性病変。多嚢胞症では、ほとんどの腎臓が嚢胞性病変である。彼らの殻は石灰化することができます。嚢胞の内容物は糸球体濾液に部分的に再吸収される。腎臓は機能しません。この欠陥は非常にまれである - 1.1％。臨床的に、それは腰部領域の鈍い痛み、動脈性高血圧を明示することができる。今日の診断は難しくありません。どの放射線診断法でも診断を行うことができます。両側性多発症は人生と両立しません。

診断 多嚢胞腎疾患

多発性嚢胞腎疾患の診断は、静脈内尿路造影、逆行性腎盂造影で可能な、より正確な診断が異常を識別するだけでなく、治療の戦術の選択に必要な子宮頸部の幅と長さを推定するために、腎内の関係を提示するだけでなく、可能MSCTを用いて確立されます。すべての腎臓傷害の間で憩室のために - 0,96％。複数の憩室は比較的まれであり、ケースの第三に、それは、骨盤を憩室、および他の場合には - カップ。結石憩室は観察の78％に認められた。

多段MSCTは、憩室の管腔内の結石の移動を決定することを可能にする。これは、嚢胞性の教育の壁の石灰化を伴う差別的な診断を行うことを可能にする。憩室pyelocalicealシステムの診断におけるMSCTの利点は、（それらの内腔への造影剤の尿路造影の進入が困難であるため、しかし、それらはほとんどコントラストを示す）も狭い首の憩室とそれらの検出の可能性にあります。

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処理 多嚢胞腎疾患

結石によって複雑化した偶数憩室の流れは、通常無症候性であり、治療を必要としない。必要であれば（腎盂腎炎発作）、多発性嚢胞腎疾患は外科的手法、すなわち脳卒中発作を伴う経皮的腎結石症で治療される。遠隔衝撃波砕石術の使用は見通しがない。

先天性症状のためのパラペルシク嚢胞の計算は、30歳未満の患者には存在しないため今日疑わしい。したがって、傍嚢胞形成の発生は、形態学的研究によって証明された腎静脈のリンパ管の閉鎖によって説明することができる。A.V.の仮説。腎嚢胞の発生ダクト後腎芽のmetanefrogennoyの頭蓋最後の1本の枝の正弦完全な切断を説明するAivazyanとAM-Voyno Yasenetsky。