癜風：原因、症状、診断、治療

赤毛粃糠疹のベルシカラー（同義語：Devergie病、スパイク赤帯状疱疹） - 異種病、濾胞性乾癬に対する臨床的に類似し、取得したフォームから優勢と散発性常染色体で送信遺伝性形態の両方からなります。遺伝性疾患のWADグリフィス（1980）に割り当てられた5種類の臨床の非定型少年です。後天性および遺伝性の疾患は、臨床的および組織学的に類似している。遺伝型疾患の臨床症状は、小児期に起こる紅斑、落屑と赤みがかった黄色の色がありシナノキを、敗北する可能性が高くなります。手のひらと足裏の角化症を発症する。次いで、より大きな病変を形成するためにマージ毛包周囲の紅斑を有する濾胞性丘疹があります。成人では、しばしば変わらない皮膚の島を有する視力障害の発生がある。結膜炎、角膜ジストロフィー、ektropiopaで口や目の粘膜に影響を受ける可能性があります。指（Besnier症状）、爪板の変化の後に角質コーンの出現によって特徴付けられます。病気の開発がアレルギー性皮膚炎、特に手のひらや足の裏を促進することができます。

赤色淡蒼球疹の原因と病因は不明であり、場合によっては遺伝的素因が指摘されている。近年、出生直後から小児期（青年期）、成人期（成人期）に発症する赤毛症の2種類について意見が出されています。子供のタイプの疾患は遺伝性であり、成人は獲得されていると考えられている。

赤色瞳孔症の病因論の既存の理論の中で、ビタミンAの欠乏または不十分な同化の概念、レチノール結合タンパク質のレベルの低下が最も認められている。さらに、赤毛毛包の発達において、内分泌障害、神経障害、中毒などの因子が役割を果たす。

赤色ピチアサイド毛嚢の症状

疾患の初めに単離さ見える濾胞中心に小さなホーン棘付きスパイクピンク、赤、明るい赤または暗い赤色、鱗片状、鱗片状を、結節。その後増加丘疹またはプラークは、多かれ少なかれは、浸透、被覆されたオレンジ色の色合いと黄色がかった赤色をマージ形成され、白っぽいスケール顕著な皮膚のしわ（苔癬化）で覆われています。患部を撫でることは、より大きな感情を与える。お気に入り局在発疹 - 四肢の伸筋表面、説明Besnier濾胞ホーンコーン、この皮膚病変更の疾病がある指、特に裏面、発疹はまた、皮膚の他の領域で発生するかもしれません。別の症状は、黄赤色の背景に目立つ角質棘それらの上に置か健康な皮膚不規則な形状の疾病の島々が皮膚に浸透しています。爆発は通常対称的である。頭皮には、高密度に着座した乾いたotrebridaeスケール（アスベストスケール）の大きな層別化があります。mucovidnym剥離と顔のピンク - 赤の皮膚。観察焦点またはびまんkeratodermaの手のひらと足の裏に - 肥厚giperimirovana肌、ひび割れやうろこで覆われて。皮膚の万能病変は、赤芽球のタイプによって開発することができる。手足の爪板の敗北は、皮膚病の特徴的な兆候の1つです。この場合、縦方向または横方向の線条、爪板の濁りおよび顕著な角化症が認められる。

疾患は、小児期または青年期（小児型）で始まることが多いが、後で発症する（成人型）場合が比較的多い。患者は通常、わずかなかゆみを経験し、皮膚のしっかりした悩みを訴える。時には、その流れで赤い髪の地衣類は、乾癬に非常に似て、その後、乾癬状、または乾癬粃糠疹赤い髪の地衣類の変種について話しています。

組織病理。濾胞栓を伴う角質増殖症、小さな不全角化症および肉芽腫、基底細胞の液胞性退化がある。真皮の上部には、主に多形核白血球およびリンパ球からなる血管周囲浸潤があり、血管の周りおよび毛の近くに位置する。

Pathomorphology。毛嚢及び表皮の凹部の口に不規則な表皮肥厚、不全角化の領域と過角化症、角質プラグを祝うの側面はしばしば不全角化を表現しています。粒状層は、不均一な厚さで膨張し、1〜4列のセルからなる。顆粒上皮細胞はしばしば空胞化する。真皮の上部には浮腫、血管拡張、血管周囲の浸潤がある。M. Larregue et al。（1983）注記。濾胞性角化症および周皮細胞浸潤が常に顕著であるとは限らない。組織化学的研究では、加水分解酵素の活性が増加し、経口層のリン脂質に対する陽性反応が明らかになった。電子顕微鏡検査では、アジル上皮細胞の活性の適度な上昇、細胞間スペースの拡大、糸球体の数およびデスモソームの減少が明らかになった。顆粒層は、L。Kanerva et al。（1983）は、最大9行です。ケラトギアリン顆粒はほとんど変わらないが、それらの脱凝集の領域がある。ラメラ顆粒の数は、特に細胞間スペースにおいて増加する。顆粒層と角質層の間には1〜2列の裸の細胞があります - 移行ゾーン。O. Braun-Falco et al。（1983）、3シリーズからなる。微小血管血管は、多数の細胞小器官を含む内皮細胞および周皮細胞の活性の増加を特徴とする。基底層は、主に非晶質物質からなる。同じ物質の沈着物は、表皮の基底膜の下に記載されており、滲出性プロセスと関連する可能性がある。角質の鱗は多くの脂質滴を含み、この疾患を他の角化症と区別します。

Histogenesis。びまん性の不全角化に加えて、濾胞性角化症が発現する。表皮および毛包に発生する角化過程において、多くの酵素が関与する。同時に、表皮 - トリコギアリンのケラチンと質的に異なる毛嚢内での形成は、このタイプの角質化に特異的な酵素の関与も必要とする。Devergie病では、両方のタイプの角化に共通する酵素的欠陥がおそらく存在する。デヴェリー病の病因における重要な役割は、ビタミンA欠乏またはその代謝の侵害、特に、レオノール結合タンパク質の合成の欠陥に起因すると考えられている。患者の血液中のこのタンパク質の濃度は正常に近いことが判明した。

Devergie病および異色性紅斑性紅斑の鑑別診断では、臨床的特徴および遺伝型が非常に重要である。後発のDevergie病の発症、紅斑の特徴的な色、その背景に変わらない皮膚の島、顕著な濾胞性角化症は、通常、診断に役立つ。これらの2つの疾患における組織学的パターンの曖昧さのために、皮膚、特にn-アルカンに関する電子顕微鏡および生化学的研究が必要である。Devergie病と乾癬性赤芽球を区別することはより困難です。しかし、顕著な濾胞性角化症およびレバジーズ病の肉芽腫、重度の角化症および乾癬におけるより顕著な色素沈着症を伴う不全角化は、これら2つの疾患の顕著な兆候であり得る。

赤色瞳孔症の毛包の治療

ビタミンAは、高用量（1日300 000 000から400 mg）を、neogigazon（患者の体重の0.5ミリグラム/ kg）および鉄-PUVA療法PUVA、メトトレキサート、ステロイドで使用されています。外部 - 角質溶解薬および局所コルチコステロイド。

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