紅色乳頭状毛髪苔癬：原因、症状、診断、治療

毛孔性紅色粃糠疹（別名：デヴェルジー病、尖圭コンジローマ）は、常染色体優性遺伝する遺伝性型と、臨床的に毛包性乾癬に近い散発性、後天性型の両方から成る異質な疾患です。WADグリフィス（1980）によって特定されたこの疾患の5つの臨床型のうち、非定型若年型は遺伝性です。この疾患の後天性型と遺伝性型は、臨床的および組織学的に類似しています。遺伝性の型の臨床症状は小児期に現れ、最も多くは手のひらの病変で、鱗屑を伴う赤黄色の紅斑が出現します。手のひらと足の裏に角化症が発生します。次に、毛包周囲紅斑を伴う毛包性丘疹が現れ、これらが融合して大きな病巣を形成します。成人では、変化のない皮膚の島を伴う紅皮症が発生することがよくあります。口腔粘膜や眼粘膜が侵され、結膜炎、角膜ジストロフィー、外反症を呈することがあります。指の甲に角質円錐が出現する（ベスニエ症状）ことや爪甲の変化が特徴的です。特に手のひらや足の裏のアレルギー性皮膚炎が、この疾患の発症に寄与する可能性があります。

紅色粃糠疹毛状苔癬の原因と病態は不明ですが、遺伝的素因が認められる場合もあります。近年、紅色粃糠疹毛状苔癬には2つのタイプがあり、1つは出生直後、小児期または思春期に発症する小児型、もう1つは成人期に発症する成人型という説が提唱されています。小児型は遺伝性、成人型は後天性であると考えられています。

紅色粃糠疹の病因に関する既存の説の中で、最も広く認知されているのは、ビタミンAの欠乏または吸収不足、レチノール結合タンパク質のレベル低下といった概念です。さらに、内分泌疾患、神経疾患、中毒などの要因も紅色粃糠疹の発症に影響を及ぼします。

毛孔性白癬の症状

発症時には、ピンクがかった赤色、鮮やかな赤色、または暗赤色で、ふすまのような鱗状で、中央に小さな角質の棘がある、孤立した毛包性の尖った結節が現れます。その後、丘疹が大きくなったり融合したりすると、オレンジ色がかった黄赤色の斑点が形成されます。この斑点は、多かれ少なかれ浸潤し、白っぽい鱗屑で覆われ、鋭く表現された皮膚の溝（苔癬化）が点在します。患部を撫でると、ざらざらとした感触があります。発疹が最もよく現れる部位は、四肢伸側、特に指の背側で、ベスニエが説明した毛包性の角質円錐の形でこの皮膚病の特徴的な変化が現れますが、発疹は皮膚の他の部分にも発生する可能性があります。もう一つの特徴的な症状は、黄赤色の浸潤した皮膚を背景に、角質の棘がある不規則な輪郭の健康な皮膚の小島です。発疹は通常左右対称です。頭皮には、乾燥したふすまのような鱗屑（アスベスト鱗屑）が密集した大きな層があります。顔の皮膚はピンクがかった赤色で、小麦粉のような皮剥けがあります。手のひらと足の裏には、局所的またはびまん性の角化症があり、皮膚は充血し、肥厚し、鱗屑とひび割れで覆われています。紅皮症型の皮膚の全般的な損傷が発生する可能性があります。手足の爪甲の損傷は、皮膚病の特徴的な兆候の1つです。この場合、縦または横の条線、爪甲の混濁、および顕著な角質増殖が認められます。

この病気は通常、小児期または思春期（小児型）に発症しますが、後期（成人型）に発症するケースも比較的多く見られます。患者は通常、軽い痒みと皮膚の突っ張り感を訴えます。癜風疹の経過は乾癬と非常に類似していることもあり、その場合は乾癬様型、あるいは癜風疹の経過における乾癬様変異型と呼ばれます。

組織病理学的所見：毛包栓を伴う角質増殖、軽度の不全角化および顆粒増生、基底層細胞の空胞変性が認められる。真皮上層では、血管周囲および毛髪近傍に、主に多形核白血球およびリンパ球からなる血管周囲浸潤が観察される。

病理形態学。不均一な表皮肥厚、不全角化巣を伴う角質増殖、毛包口部の角栓、そしてしばしば不全角化が発現する表皮陥凹が認められる。顆粒層は膨張し、厚さは不均一で、1～4列の細胞からなる。顆粒上皮細胞はしばしば空胞化する。真皮上部には浮腫、血管拡張、血管周囲浸潤が認められる。M. Larregueら（1983）は、毛包角化症および血管周囲浸潤が必ずしも発現するとは限らないと指摘している。組織化学検査では、口層における加水分解酵素活性の上昇とリン脂質に対する陽性反応が認められた。電子顕微鏡検査では、顎下腺上皮細胞の活動が中程度に増加し、細胞間隙が広がり、トノフィラメントとデスモソームの数が減少することが明らかになりました。L. Kanerva et al. (1983) によると、顆粒層は広がり、最大9列になっています。ケラトヒアリン顆粒はほとんど変化していませんが、脱凝集している部分があります。層状顆粒の数は、特に細胞間隙で増加しています。顆粒層と角質層の間には、1～2列の角化細胞（移行帯）があります。O. Braun-Falco et al. (1983) によると、3列で構成されています。微小循環床の血管は、多数の細胞小器官を含む内皮細胞と周皮細胞の活動の増加によって区別されます。基底層は主に非晶質物質で構成されています。表皮基底膜下にも同じ物質の沈着が認められますが、これは滲出性疾患に関連している可能性があります。角質層には多数の脂肪滴が含まれており、これがこの疾患を他の角化症と区別する特徴です。

組織形成。びまん性不全角化症に加えて、毛包性角化亢進症が発現する。表皮と毛包で起こる角質化のプロセスには、多くの酵素が関与する。同時に、毛包における表皮ケラチンとは質的に異なるトリコヒアリンの形成にも、このタイプの角質化に特有の酵素の関与が必要である。デヴェルジー病では、おそらく両方のタイプの角質化に共通する酵素の欠陥が存在する。デヴェルジー病の病因において重要な役割を果たしていると考えられているのは、ビタミンA欠乏症またはその代謝異常、特にレチノール結合タンパク質の合成における欠陥である。患者の血液中のこのタンパク質濃度は正常範囲に近いことが確認されている。

デヴェルジー病と非水疱性魚鱗癬様紅皮症の鑑別診断において、臨床的特徴と遺伝形式は非常に重要です。デヴェルジー病は発症が遅いこと、紅斑の特徴的な色、その背景に変化のない皮膚の島状構造、そして顕著な毛包性角化症が、診断に役立ちます。これらの2つの疾患の組織学的所見は不明瞭なため、特にn-アルカンについては、皮膚の電子顕微鏡的検査と生化学検査が必要です。デヴェルジー病と乾癬性紅皮症の鑑別はより困難です。しかし、デヴェルジー病の顕著な毛包性角化症と顆粒増生、乾癬のより顕著な棘細胞腫を伴う広範な角化症と不全角化は、これら2つの疾患に共通する特徴である可能性があります。

紅色粃糠疹の治療

ビタミンAの高用量（1日300,000～400,000mg）、ネオギガゾン（体重1kgあたり0.5～1mg）、PUVA療法およびRe-PUVA療法、メトトレキサート、グルココルチコステロイドが使用されます。外用薬としては、角質溶解剤および局所コルチコステロイド薬が使用されます。

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