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胆嚢癌はまれです。症例の75%は胆石を併発しており、多くの場合、胆嚢炎を併発しています。これらの疾患の間に病因的な関連性を示す明確な証拠はありません。胆石形成の原因が何であれ、腫瘍の発生を誘発する可能性があります。
この腫瘍は、石灰化した(「磁器様」)胆嚢に最も多く発生します。胆嚢乳頭腫は通常、悪性化しません。非特異的潰瘍性大腸炎は、胆嚢癌の発生に寄与する可能性があります。十二指腸乳頭から15mm以上離れた場所で膵管と総胆管が異常に癒着している場合、胆嚢癌および先天性胆管嚢胞拡張症を併発することが示されています。膵液の逆流もこの腫瘍の発生に寄与する可能性があります。
胆嚢の慢性チフス・パラチフス感染症では、癌を発症するリスクが 167 倍に増加するため、慢性チフス・パラチフス感染症に対する抗生物質療法、または計画的な胆嚢摘出術の実施の必要性が改めて強調されます。
乳頭腺癌は、最初はイボ状の腫瘍として現れます。ゆっくりと成長し、最終的にはキノコ状の腫瘤となって胆嚢全体を満たします。粘液変性が生じると、腫瘍の成長が速くなり、早期に転移し、腹膜のゼラチン状の癌腫症を伴います。形態学的には、扁平上皮癌とスキルス癌に区別されます。特に未分化型は悪性度が高いです。多くの場合、腫瘍は分化腺癌であり、乳頭状になることがあります。
腫瘍は通常、胃底部または頸部の粘膜から発生しますが、その急速な成長のため、原発巣の特定が困難です。胆嚢からの豊富なリンパ液および静脈の流出は、早期に所属リンパ節への転移を引き起こし、胆汁うっ滞性黄疸および播種を伴います。肝床への浸潤が起こり、十二指腸、胃、結腸に進展して瘻孔を形成したり、これらの臓器を圧迫したりすることもあります。
胆嚢癌の症状。この病気は通常、高齢の白人女性に発症します。右上腹部の痛み、吐き気、嘔吐、体重減少、黄疸などの症状が現れることがあります。胆嚢摘出術後の胆嚢組織の組織学的検査で、偶然に癌が発見されることもあります。これらの小さな変化は、手術中に気づかれないこともあります。
検査中に、胆嚢の領域に高密度で、時には痛みを伴う容積形成が検出されることがあります。
胆管が圧迫されると、血清、尿、便において、胆汁うっ滞性黄疸の特徴的な変化が現れます。
肝生検では、組織学的変化は胆道閉塞と一致しますが、この腫瘍は通常肝臓に転移しないため、その原因を示すものではありません。
超音波検査(US)では、胆嚢腔内に膀胱を完全に満たすほどの容積形成が明らかになります。初期段階では、胆嚢癌と急性または慢性胆嚢炎による胆嚢壁の肥厚との鑑別が困難です。
コンピュータ断層撮影(CT)では、胆嚢領域の容積形成が明らかになる場合もあります。超音波検査とCT検査により、胆嚢癌の60~70%の症例で診断が可能です。
超音波検査やCT検査で腫瘍が検出される頃には、すでに転移している可能性が高く、完全に切除できる可能性は低いです。病気の範囲と進行度は、磁気共鳴画像法(MRI)で評価できます。
黄疸のある患者に対する内視鏡的逆行性胆道膵管造影(ERCP)により、胆管の圧迫を確認することができます。血管造影では、腫瘍による肝血管と門脈血管の変位が明らかになりました。
手術前に正確な診断が確立できるのは症例の 50% のみです。
胆嚢癌の治療
胆石のある患者は全員、胆嚢癌の予防のため胆嚢摘出術を受けることが推奨されています。しかし、この治療法は、これほど広範囲に蔓延する疾患に対しては過激すぎるように思われ、結果として不必要な胆嚢摘出術が大量に行われることになります。
胆嚢癌の診断は開腹手術の妨げにはならないはずですが、外科的治療の結果は芳しくありません。肝切除を伴う根治手術も試みられましたが、結果は満足のいくものではありませんでした。放射線療法後も生存率の延長は認められませんでした。
内視鏡または経皮的に胆管にステントを挿入すると、胆管の閉塞を解消できます。
胆嚢癌の予後
予後は不良で、ほとんどの場合、診断時には腫瘍は手術不能となっています。この時点で、患者の50%は既に遠隔転移を有しています。長期生存の可能性は、胆石に対する胆嚢摘出術中に偶然腫瘍が発見された場合(上皮内癌)にのみ存在します。
診断後の平均生存期間は3ヶ月で、1年後も生存している患者は14%です。乳頭がんおよび高分化腺がんは、管状腺がんおよび未分化腺がんよりも生存率が高いです。肝切除および根治的リンパ節郭清を含む根治的介入の結果は議論の的となっており、生存率が上昇したとする研究もあれば、上昇しなかったとする研究もあります。
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