代謝性腎症（高尿酸血症）：原因、症状、診断、治療

プリン代謝に違反する代謝腎症。

過去数十年にわたり、小児および成人の両方での尿酸尿症および尿毒症の拡大が増加している。プリン代謝の障害によって引き起こされる腎臓の病態は、小児集団の2.4％で診断することができる。成人のスクリーニング研究によれば、尿中の尿毒症の増加は19.2％である。プリン塩基の代謝の障害のこのような増加は、環境上の理由によるものである。大都市の空気を飽和させるガソリンエンジンの生成物は、プリン代謝に著しい影響を及ぼす。「エコネフロパシー」という言葉が生まれました。母体性高尿酸血症は、その催奇性の影響および先天性腎症（解剖学的および組織学的）を形成する可能性のために、胎児にとって危険であると考えることは事実上重要である。尿酸およびその塩は、直接的な腎毒性効果を有する。

高尿酸血症の病因では、そのタイプを決定することが重要である：代謝、腎または混合。代謝型は、尿酸の合成が増加し、尿酸排泄が正常または上昇した尿酸排泄の高レベルを示唆しています。腎臓のタイプは尿酸排泄の違反と診断され、それぞれ、これらのパラメータの低下を伴う。代謝と腎の組み合わせ、または混合型は、尿管が正常値を超えない、または低下し、尿酸クリアランスが変化しない状態である。

プリン代謝の違反があるので、遺伝的に決定され、この病態を有する患者の大部分は、見つけることができる主要なマーカー遺伝性腎症：腎臓疾患を有する個体の家系で存在します。しばしば再発性腹症候群; 胚発生の小さな斑点の多数; 動脈性低血圧または高血圧への傾向。プリン代謝障害の種類に応じてdismetabolic腎症発端者の血統における疾患の範囲は広いです：消化管、関節、内分泌疾患の病理。尿酸代謝の病理の発達において、病期分類が追跡される。臨床症状のない代謝障害は、腎臓の尿細管間質構造に毒性作用を及ぼし、代謝原産地の間質性腎炎を発症する。細菌感染の付着により、二次性腎盂腎炎が起こる。脈石形成のメカニズムを開始するとき、尿石症の形成が可能である。体の免疫学的再構築における尿酸およびその塩の関与が認められる。プリン代謝障害がある小児では、低免疫状態がしばしば診断される。糸球体腎炎の発症は除外されていない。

プリン代謝の複雑でない形態の腸の症状は非特異的である。年少の子供たち（1-8歳）のために最も頻繁に腹痛、便秘、排尿障害、筋肉痛や関節痛、発汗、夜尿症、チック、logoneurosisです。年長の子供と青少年の中で最も頻度の高い症状は-尿道、胆道ジスキネジーおよび痛みのかゆみ、太りすぎです。中毒および無力症の中程度の徴候が可能である。プリン代謝の障害を持つ子供たちは通常、（12まで）外部の柱頭disembriogeneza多数の内臓（「小さな」心臓欠陥、すなわちバルブ脱出、追加の和音、腎臓の構造と胆嚢の異常）の構造の異常を見つけることができます。症例の90％において、消化管の慢性病理が診断される。心筋における代謝障害の徴候は、80〜82％でほぼ同じ頻度で起こる。子供の年齢の増加、高血圧の傾向-これらの子供たちの半分以上は、患者の1/4で、低血圧を固定されています。大部分の子供はほとんど飲まないし、低利尿（「オピュリア」）があります。尿症候群の典型的な尿細管間質性疾患：crystalluria、血尿、少なくとも- leucocyturia（好ましくlimfotsituriya）とcylinduria、蛋白不安定。明らかに、プリン代謝とシュウ酸代謝との間には密接な関係がある。クリスタル尿症は混合組成物であり得る。夜間利尿日の有病率-症例の80％において、尿の概日リズムの乱れを検出することができます。間質性腎炎の進行とともに、アンモニウムイオンの毎日の排出が減少する。

プリン代謝に違反する代謝腎症の予測。まれに高尿酸血症は、急性腎不全（「急性尿酸の危機」）の開発と急性閉塞kanaltsevoiの腎臓と尿路系につながる極端な状況。プリン代謝障害の背景に糸球体腎炎は、通常、5〜15年の範囲内の慢性腎不全の開発を視野に入れて腎機能の可逆的な減少のエピソードでhematuricバリアント流れます。二次性腎盂腎炎は、原則として、潜在的に進行する。医療タスク - すなわちリスクのある患者を特定し、病気の進行を遅らせると合併症を防ぐことができますライフスタイルや食生活に関する勧告を行うために、前臨床段階におけるプリン代謝の障害を診断します。

プリン塩基に富んまたは挑発食品に基づく食事制限のプリン代謝の乱れを伴う患者の治療は、それらの合成（強い紅茶、コーヒー、脂肪、魚、ゼラチンを含むディッシュ）、および液体の増加、消費を増加させました。アルカリ反応のミネラルウォーター（Borjomi）が推奨され、クエン酸混合物は10-14日間のコースまたはマグルライトのために処方される。アロプリノール6歳の子供のための150 mg /日、300 mg /日、6歳から10歳、最大600 mg /日の古い学生：プリン代謝物質urikozodepressornye示すタイプの代謝障害。この薬剤は、食事の後に2〜3週間フル用量で与えられ、6ヶ月までの長いコースの半分の維持用量に移行する。さらに、オロチン酸を処方する（オロト酸カリウムを10〜20mg / kg /日の用量で2〜3回投与する）。とき腎型処方urikozuricheskogoアクション - アスピリンetamid、urodan、anturan、 - 尿酸の尿細管の再吸収を押し下げます。混合型では、尿酸排泄促進剤と尿酸排泄促進剤との組み合わせが適用可能である。両方の薬剤は、それぞれ半分の用量で処方される。尿の義務的なアルカリ化反応を監視する必要がある。外来で長期間使用する場合は、50mgのアロプリノールと20mgのベンゾグマロンを含むアロマロン製剤を推奨します。上級生徒と成人には1日1錠が割り当てられます。

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