大人と子供のティモマ

非常にまれな新生物の中で、専門家は胸腺の上皮組織の腫瘍である胸腺腫-免疫系の主要なリンパ腺器官の1つ-を区別します。

疫学

すべてのがんの中で、胸腺腫瘍の割合は1％未満です。胸腺腫の発生率は、10万人あたり0.15ケースでWHOによって推定されています。そして、例えば、中国では、悪性胸腺腫の総発生率は10万人あたり6.3ケースです。 [1]

すべての胸腺腫瘍の90％を占める前縦隔のチモマは、この局在の腫瘍の20％を占めます-胸上部、胸骨の下。

他の場合（4％以下）、腫瘍は他の領域に発生する可能性があり、これは縦隔胸腺腫です。 

原因 胸腺腫

胸腺新生物の生物学と分類は複雑な医学的問題であり、彼女はまだ胸腺胸腺腫の正確な原因を知りません。この腫瘍は男性と女性で同じ頻度で検出され、胸腺腫は成人に多く見られます。

しかし、若年者の胸腺腫瘍や小児の胸腺腫はまれです。が  胸腺（胸腺）は 新興の免疫系は、この腺を生成したTリンパ球の大量を必要とする、小児期に最も活性です。

思春期にその最大サイズに達する胸腺は徐々に成人に関与し（サイズが縮小し）、その機能的活動は最小限です。

資料の詳細情報-  胸腺の生理学（胸腺）

危険因子

胸腺腫の発症の素因となる遺伝的または環境的危険因子も特定されていません。そして今日、臨床統計によって確認された危険因子は、年齢と民族性と見なされます。

このタイプの新生物のリスクは年齢とともに増大します。胸腺腫は、40〜50歳の成人と70歳以降でより頻繁に観察されます。

アメリカの腫瘍学者によると、アメリカではこの腫瘍はアジアの人種の代表、アフリカ系アメリカ人、太平洋諸島の人々の間で最も一般的です。胸腺腫は、白い肌とヒスパニックで発見される可能性が最も低いです。 [2]

病因

原因と同様に、胸腺腫の病因は謎のままですが、研究者はそれを解決する望みを失わず、UV放射線や放射線を含むさまざまなバージョンを検討しています。

Tリンパ球は胸腺によって産生され、末梢リンパ器官へのそれらの移動が保証され、Bリンパ球による抗体産生も誘導されます。さらに、このリンパ腺器官は、リンパ球の分化および胸腺および他の器官の組織におけるT細胞の複雑な相互作用を調節するホルモンを分泌します。

チモマとは、上皮性腫瘍を指し、ゆっくりと成長します-正常または変更された髄質上皮細胞の増殖（正常と同様）。専門家は、悪性胸腺腫を構成する上皮細胞には、この腫瘍の細胞学的特徴を決定する悪性腫瘍の典型的な兆候がない可能性があることに注意しています。そして、30〜40％の症例で観察されるその悪性行動は、周囲の臓器や構造への浸潤です。

胸腺腫と他の疾患との関係の分析は、それらのほとんどすべてが本質的に自己免疫性であることを示し、免疫担当細胞の耐性の障害および持続的な自己免疫反応（細胞の自己反応性）の形成を示している可能性があります。最も一般的な関連状態（患者の3分の1）は   、胸腺腫を伴う重症筋無力症です。重症筋無力症は、神経筋シナプスのアセチルコリン受容体または酵素筋肉チロシンキナーゼに対する自己抗体の存在と関連しています。

このタイプの腫瘍と多発性筋炎および皮膚筋炎などの同時発生する自己免疫疾患、全身性エリテマトーデス、赤血球無形成症（患者の半数）、低ガンマグロブリン血症（患者の10％）、水疱性皮膚炎（天疱瘡）、悪性貧血または巨人との相関アディソン病）、潰瘍性大腸炎、クッシング病、強皮症、びまん性中毒性甲状腺腫、橋本甲状腺炎、非特異的大動脈炎（高安症候群）、シェーグレン症候群、ハイパーパラティー レオイド症（過剰な副甲状腺ホルモン）、シモンズ病（汎下垂体機能低下症）、グッド症候群（B細胞とT細胞の免疫不全症の複合）。

症状 胸腺腫

症例の30〜50％では、胸腺上皮組織の腫瘍増殖の症状はなく、放射線科医が指摘しているように、胸部X線（またはCT）で胸腺腫が誤って検出されます。

腫瘍が現れる場合、最初の兆候は胸部と胸腔内の不快感と圧迫の形で感じられ、息切れ、持続的な咳、不明確な胸痛、および上大静脈症候群の他の兆候が加わり  ます。

胸腺腫の間に重症筋無力症を患っている患者は、疲労と脱力感（たとえば、手を上げて髪をとかすのが難しい）、複視（嚥下障害）、嚥下困難（嚥下障害）、上まぶたの垂れ（下垂）を訴えます。 [3]、 [4]

ステージ

胸腺腫の成長とその侵襲性の程度は、病期によって決定されます。

I-腫瘍は完全に被包され、縦隔の脂肪組織に成長しません。

IIA-カプセル外の腫瘍細胞の存在-カプセルを通過して周囲の脂肪組織に顕微鏡で浸透;

IIB-カプセルを介した巨視的な浸潤;

III-隣接臓器への肉眼的浸潤;

IVA-胸膜または心膜の転移があります。

IVB-胸部外領域のリンパまたは血行性転移の存在。

フォーム

これらの腫瘍の挙動は予測不可能であり、それらのほとんどは癌のように発生し、腺を越えて広がることができます。したがって、胸腺腫は良性または悪性の場合があります。悪性（または浸潤性）胸腺腫は、攻撃的に振る舞う腫瘍です。ほとんどの西側の専門家は胸腺腫を悪性新生物に起因すると考えています。 [5]

WHOの専門家は、胸腺腫瘍の既存の分類を組み合わせて体系化することにより、すべてのタイプの胸腺を組織学的タイプに従って分類しました。

A型-胸腺の腫瘍上皮細胞からなる髄核胸腺腫（核異型なし）; ほとんどの場合、腫瘍は卵形で被包されています。

タイプABは、紡錘形および丸みを帯びた上皮細胞またはリンパ球および上皮成分が混在する混合型胸腺腫です。

B1型は、鉄とその皮質の上皮細胞に似た細胞と、胸腺の髄質に似た領域からなる皮質胸腺腫です。

B2型-皮質胸腺腫、その新たに形成された組織は小胞核を有する上皮網状細胞およびT細胞とB細胞の濾胞の配列を伴って腫れている。腫瘍細胞は胸腺の血管の近くに蓄積することがあります。

B3型-上皮性または扁平上皮性胸腺腫; 異型の有無にかかわらず、層状に成長する多角形上皮細胞と非腫瘍リンパ球で構成されます。それは、高分化型胸腺がんと考えられています。

C型-組織異型性の細胞を伴う胸腺癌。

胸腺腫が浸潤を伴って攻撃的に振る舞う場合、悪性と呼ばれることもあります。

合併症とその結果

胸腺腫の結果と合併症は、これらの腫瘍が近くの臓器に成長する能力に起因し、その機能の侵害につながります。

転移は通常、リンパ節、胸膜、心膜または横隔膜に限られ、骨、骨格筋、肝臓、腹壁への余計な胸部（胸部外）転移はほとんど観察されません。

胸腺腫の存在下では、癌を発症するリスクはほぼ4倍高く、二次的な悪性新生物が肺、甲状腺、およびリンパ節に見られます。

さらに、胸腺腫-完全切除後でも-再発することがあります。臨床診療が示すように、摘出から10年後、胸腺腫の再発は症例の10〜30％で発生します。

診断 胸腺腫

既往歴と検査に加えて、胸腺腫の診断にはさまざまな検査が含まれます。割り当てられたテストは、関連する疾患と腫瘍随伴症候群の存在の特定、および腫瘍の拡大の可能性の特定の両方を目的  としています。これは、甲状腺ホルモンと副甲状腺ホルモン、ACTHなどのレベルに関する、一般的で完全な臨床血液検査、抗体の分析です。 [6]

機器の診断には、強制胸部X線（直接および側面投影）、超音波、およびコンピューター断層撮影による視覚化が含まれます。胸部MTRまたはPET（陽電子放射断層撮影）を行う必要があるかもしれません。

レントゲン写真の胸腺腫は、楕円形の均一またはわずかに波状の輪郭のある影の形をしています-軟部組織のローブ状の密度で、胸部の中央よりも少し横にシフトしています。

CTのチモマは縦隔に腫瘍性組織がかなり蓄積しているように見えます。

細針吸引生検（CT制御下）を使用して、組織学的検査のために腫瘍組織サンプルを取得します。腫瘍のタイプを可能な限り正確に決定する能力は、術後の組織学によってのみ提供されますが、その除去後：胸腺の組織学的異質性のため、特定のタイプへの分類が複雑になります。

差動診断

鑑別診断では、患者が胸腺肥大、胸腺過形成、胸腺脂肪腫、リンパ腫、胸骨後甲状腺腫の結節型、心嚢胞または胸腔内リンパ節の結核を有する可能性を考慮に入れる必要があります。

処理 胸腺腫

原則として、ステージIの胸腺上皮性腫瘍の治療は、胸腺の完全切除による胸腺腫の切除手術から始まり、胸腺の同時切除-胸腺切除が行われます。 [7]

II期の腫瘍の外科的治療は、胸腺を完全に切除し、アジュバント放射線療法を行うこともできます（ハイリスク新生物の場合）。

IIIA-IIIB期とIVA期では、以下が組み合わされます：手術（胸膜腔または肺への転移の切除を含む）- 化学療法または放射線療法の  前または後  。腫瘍の切除が期待した効果をもたらさない場合、または腫瘍が特に浸潤性である場合、灌流化学療法、標的療法および放射線療法を使用することができます。 [8]

化学療法には、ドキソルビシン、シスプラチン、ビンクリスチン、スニチニブ、シクロホスファミドなどの  抗がん剤が使用されます。化学療法は手術不可能なすべての患者に行われます。 [9]、  [10]、 [11]

IVB期の胸腺腫の治療は、一般的な推奨事項が策定されていないため、個別の計画に従って行われます。

予測

胸腺腫はゆっくりと成長し、治療が成功する見込みは、新生物が初期段階で検出されたときにはるかに高くなります。

胸腺のステージIII〜IV-ステージI〜IIの腫瘍と比較して-予後はあまり良くないことは明らかです。American Cancer Societyの統計によると、ステージIの5年間の生存が100％、ステージII-90％と推定される場合、ステージIIIの胸腺腫は74％、ステージIVの胸腺腫は25％未満です。