成人および小児の胸腺腫
最後に見直したもの： 12.07.2025
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かなりまれな腫瘍の中に、専門家は胸腺腫を区別します。胸腺腫は、免疫系の主要なリンパ腺器官の1つである胸腺の上皮組織の腫瘍です。
疫学
すべての癌のうち、胸腺腫瘍の割合は1%未満です。胸腺腫の発生率は、WHOによると10万人あたり0.15人と推定されています。例えば中国では、悪性胸腺腫の全体的な発生率は10万人あたり6.3人です。[ 1 ]
胸腺腫瘍全体の 90% を占める前縦隔胸腺腫は、この部位（胸部上部、胸骨の下）の腫瘍の 20% を占めます。
その他の場合（4% 以下）には、腫瘍が他の領域に発生することがあり、これが縦隔胸腺腫です。
原因 胸腺腫
胸腺関連腫瘍の生物学的特徴と分類は複雑な医学的問題であり、胸腺腫の正確な原因は未だ解明されていません。この腫瘍は男女にほぼ同数発生し、胸腺腫は成人に多く見られます。
しかし、若年者の胸腺腫瘍や小児の胸腺腫はまれです。胸腺は小児期に最も活発に活動しますが、これは免疫系の発達に大量のTリンパ球が必要であり、胸腺から産生されるTリンパ球が重要なためです。
胸腺は思春期に最大の大きさに達し、成人になると徐々に退縮（サイズが縮小）し、その機能活動は最小限になります。
詳細は資料「胸腺（胸腺）の生理学」をご覧ください。
危険因子
胸腺腫の発症を促す遺伝的または環境的リスク要因も特定されていません。現在では、年齢と民族が臨床統計によって確認されたリスク要因と考えられています。
このタイプの腫瘍のリスクは年齢とともに増加します。胸腺腫は、40〜50歳の成人と70歳以降に多く見られます。
アメリカの腫瘍専門医によると、アメリカ合衆国ではこの腫瘍はアジア人、アフリカ系アメリカ人、太平洋諸島民に最も多く見られ、胸腺腫は白人とヒスパニック系に最も少なく見られます。[ 2 ]
病因
原因と同様、胸腺腫の病因も謎のままですが、研究者たちは解決への希望を失ってはおらず、紫外線照射や放射線照射など、さまざまな可能性を検討しています。
胸腺はTリンパ球を産生し、末梢リンパ器官への遊走を促し、Bリンパ球による抗体産生を誘導します。さらに、このリンパ腺器官は、リンパ球の分化や、胸腺および他の臓器の組織におけるT細胞間の複雑な相互作用を制御するホルモンを分泌します。
胸腺腫は上皮性腫瘍であり、正常または変性した髄質上皮細胞（正常細胞に類似）の増殖を伴い、ゆっくりと増殖します。専門家は、悪性胸腺腫を構成する上皮細胞が典型的な悪性腫瘍の兆候を示さない場合があることを指摘しており、これがこの腫瘍の細胞学的特徴を決定づけています。そして、その悪性度は症例の30～40%に認められ、周囲の臓器や組織への浸潤を伴います。
胸腺腫と他の疾患との関係を解析した結果、それらのほとんどが自己免疫性であることが示されており、これは免疫担当細胞の寛容性の障害と持続的な自己免疫反応（細胞性自己反応性）の形成を示唆している可能性があります。最も多くみられる合併症（患者の3分の1にみられる）は、胸腺腫を伴う筋無力症です。重症筋無力症は、神経筋シナプスのアセチルコリン受容体または筋チロシンキナーゼ酵素に対する自己抗体の存在と関連しています。
このタイプの腫瘍と、同時に発生する自己免疫疾患との相関関係も確立されています。そのような疾患としては、多発性筋炎および皮膚筋炎、全身性エリテマトーデス、赤血球無形成症（患者の半数）、低ガンマグロブリン血症（患者の10％）、水疱性皮膚疾患（天疱瘡）、悪性または巨赤芽球性貧血（アジソン病）、非特異性潰瘍性大腸炎、クッシング病、強皮症、びまん性中毒性甲状腺腫、橋本病、非特異性大動脈炎（高安症候群）、シェーグレン症候群、副甲状腺機能亢進症（副甲状腺ホルモン過剰）、シモンズ病（汎下垂体機能低下症）、グッド症候群（B細胞およびT細胞混合免疫不全）などがあります。
症状 胸腺腫
ステージ
胸腺腫の成長と侵襲性の程度は段階的に決定されます。
I – 腫瘍は完全に被包されており、縦隔の脂肪組織に成長しません。
IIA – 被膜の外側に腫瘍細胞が存在する – 顕微鏡的観察では被膜を通過して周囲の脂肪組織に浸潤している;
IIB – 被膜を越えた肉眼的浸潤。
III – 隣接臓器への肉眼的浸潤;
IVA – 胸膜または心膜転移がある。
IVB – 胸郭外部にリンパ行性または血行性転移が存在する。
フォーム
これらの腫瘍の挙動は予測不可能であり、その多くは癌へと進行し、腺を越えて転移する可能性があります。そのため、胸腺腫は良性と悪性があり、悪性（または浸潤性）胸腺腫は攻撃的な挙動を示す腫瘍です。西洋の専門家の多くは、胸腺腫を悪性腫瘍に分類しています。[ 5 ]
WHOの専門家は、胸腺腫瘍の既存の分類を組み合わせて体系化し、組織学的タイプに応じてすべてのタイプの胸腺腫を分類しました。
A 型は、胸腺の腫瘍性上皮細胞（核異型なし）からなる髄質胸腺腫であり、ほとんどの場合、腫瘍は被包され、楕円形です。
AB 型は混合胸腺腫であり、紡錘形と円形上皮細胞、またはリンパ球と上皮成分が混在しています。
タイプ B1 は皮質胸腺腫であり、胸腺の上皮細胞とその皮質に類似した細胞と、胸腺の髄質に類似した領域で構成されています。
B2型は皮質胸腺腫であり、新たに形成された組織には、小胞状の核を持つ腫大した上皮性網状細胞と、T細胞およびB細胞濾胞の配列が見られます。腫瘍細胞は胸腺の血管の近くに集積することがあります。
B3型 - 上皮性または扁平上皮性胸腺腫。異型の有無にかかわらず、層状に増殖する多角形上皮細胞と非腫瘍性リンパ球から構成されます。高分化型胸腺癌と考えられています。
タイプ C – 細胞の組織学的異型を伴う胸腺癌。
胸腺腫が攻撃的かつ侵襲的な行動をとる場合、悪性と呼ばれることがあります。
合併症とその結果
胸腺腫の影響と合併症は、これらの腫瘍が近くの臓器に増殖し、それらの機能を阻害する能力によるものです。
転移は通常、リンパ節、胸膜、心膜、または横隔膜に限定され、胸郭外（胸部以外）の骨、骨格筋、肝臓、腹壁への転移はまれです。
胸腺腫がある場合、患者の癌発症リスクはほぼ 4 倍に増加し、二次的な悪性腫瘍が肺、甲状腺、リンパ節に発生する可能性があります。
さらに、胸腺腫は完全切除後であっても再発する可能性があります。臨床実例によると、胸腺腫の再発は切除後10年で10～30%の症例で発生します。
診断 胸腺腫
胸腺腫の診断には、病歴聴取と検査に加え、様々な検査が含まれます。処方される検査は、関連疾患や腫瘍随伴症候群の有無を特定すること、そして腫瘍の転移の可能性を判断することを目的としています。これは、一般的な血液検査、抗体検査、甲状腺ホルモン、副甲状腺ホルモン（ACTH）などの検査を含む包括的な臨床検査です。[ 6 ]
機器診断には、胸部X線（直接撮影および側面撮影）、超音波検査、CT検査による画像診断が必須です。胸部MRIまたはPET（陽電子放出断層撮影）の実施も必要となる場合があります。
X 線写真では、胸腺腫は楕円形で、均一またはわずかに波打った輪郭の影として現れます。これは、胸部の中央に対してわずかに横にずれた、小葉状の軟部組織密度です。
CT では、胸腺腫は縦隔領域における腫瘍組織の大きな集積として現れます。
CT検査下での穿刺吸引細胞診により、腫瘍組織サンプルを採取し、組織学的検査を行います。腫瘍の種類を最も正確に特定できるのは、術後（腫瘍摘出後）の組織学的検査のみです。これは、胸腺腫の組織学的異質性が腫瘍の種類への分類を複雑にするためです。
差動診断
鑑別診断では、患者が胸腺肥大、胸腺肥大、胸腺脂肪腫、リンパ腫、結節性胸骨後甲状腺腫、心膜嚢胞、または胸腔内リンパ節の結核を患っている可能性を考慮する必要があります。
処理 胸腺腫
原則として、ステージIの上皮性胸腺腫瘍の治療は、胸腺腫を摘出する手術（完全正中胸骨切開）と同時に胸腺を切除する（胸腺摘出術）ことから始まります。[ 7 ]
ステージ II の腫瘍の外科的治療には、胸腺の完全切除と、場合によっては補助放射線療法（高リスク腫瘍の場合）も含まれます。
IIIA期～IIIB期およびIVA期では、以下の治療が併用されます：手術（胸膜腔または肺への転移の切除を含む）を化学療法または放射線療法の前または後に実施します。腫瘍の切除で期待される効果が得られない場合、または腫瘍の浸潤性が特に高い場合には、灌流化学療法、標的療法、放射線療法が用いられることがあります。[ 8 ]
化学療法では、ドキソルビシン、シスプラチン、ビンクリスチン、スニチニブ、シクロホスファミドなどの抗癌剤が使用されます。化学療法は手術不能なすべての患者に行われます。[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]
ステージ IVB の胸腺腫の治療は、一般的な推奨事項が策定されていないため、個別の計画に従って実行されます。
予測
胸腺腫はゆっくりと成長するため、腫瘍が早期に発見されれば治癒が成功する確率ははるかに高くなります。
ステージIII～IVの胸腺腫は、ステージI～IIの腫瘍に比べて予後が不良であることは明らかです。米国がん協会の統計によると、ステージIの5年生存率は100%、ステージIIは90%と推定されますが、ステージIIIの胸腺腫では74%、ステージIVでは25%未満です。