持続性膿疱性肢端皮膚炎：原因、症状、診断、治療

持続性膿疱性ハロポー皮膚炎（同義語：アクロプスチュロシス、クロッカー持続性皮膚炎）は、指と足の指の尾骨の病変を特徴とする慢性再発性疾患で、広がる傾向がある膿疱性の発疹があります。

ハロポー持続性膿疱性肢端皮膚炎の原因と病態は未だ解明されていません。一部の科学者は、この疾患は感染性病原体に起因すると考えています。しかしながら、フリクテナや膿疱の内容物、そして患者の血液はしばしば遺伝性です。また、ツンブッシュ型汎発性膿疱性乾癬、ハロポー持続性皮膚炎、ヘブラ型ヘルペス性膿痂疹を一つの疾患として捉える科学者もいます。著者の臨床観察は、持続性肢端皮膚炎を独立した皮膚疾患として捉える根拠となっています。

ハロポー持続性膿疱性皮膚炎の症状

この病気の発症は、通常、軽度の外傷または膿皮症を伴います。発疹は手足、特に爪甲周囲の末節骨部に限局し、膿疱性、水疱性、または紅斑鱗状を呈します。発症初期は局所的、非対称性、片側性で、ほとんどの場合1本の指、主に親指が影響を受け、その後他の指が影響を受け、頻度は低くなりますが足指にも影響が及びます。臨床的には、膿疱性、水疱性、および紅斑鱗状を呈する病型が区別されます。病変は時間の経過とともに手足の隣接部に広がり、まれに皮膚全体に広がることがあります。一部の患者では、二次的な皮膚萎縮性変化が観察されます。

膿疱性および水疱性の発疹では、爪郭が浮腫し、赤く（充血し）、浸潤が見られます。爪甲を押すと膿が排出されます。患部の指骨には多数の膿疱と水疱が現れ、それらが破れてびらんを形成し、その後、痂皮と鱗屑で覆われます。指は円筒状になり、痛みのために曲げ伸ばしが困難になります。炎症が治まった後も、発疹部位には軽度の萎縮と赤みを帯びた皮膚が残ります。

視診型扁平上皮症では、患指は赤くなり、乾燥し、鱗屑状になり、表面にひび割れが生じます。軽度の皮膚病変では、爪甲の表面に溝や穴が開き、膿疱型では爪甲剥離が見られたり、爪甲が剥がれたりします。

この病気は悪性化することもあり、その場合、病状が皮膚全体に広がり、爪が抜け落ち、指が切断されることもあります。

ハロポーの持続性膿疱性肢端皮膚炎の組織病理学。組織学的検査では、ズンブッシュの膿疱性乾癬や疱疹状膿痂疹と同様に、カゴヤの海綿状膿疱の存在が特徴的である。

持続性ハロポー膿疱性皮膚炎の病理形態学。表皮突起の伸長と拡大を伴う表皮肥厚、角質増殖、不全角化、そして後には表皮の菲薄化がみられる。本疾患の特徴的な組織学的所見は、コゴイ海綿状膿疱の存在である。大きな膿疱が重なり合うこともあり、その表面は菲薄化した角質層で覆われ、その基底部には小さな海綿状膿疱が散在する。膿疱には好中球顆粒球と単層上皮細胞が含まれる。真皮には、浮腫、血管拡張、そして好中球顆粒球、リンパ球、組織球、および少数の形質細胞による炎症性浸潤が認められる。

組織発生は十分に解明されていません。ハロポー持続性化膿性皮膚炎が膿疱性乾癬の局所的変異体なのか、それとも独立した皮膚疾患なのかは不明です。

鑑別診断。この疾患は、膿疱性乾癬、湿疹、膿皮症、アンドリュース膿疱性細菌性皮膚炎、デューリング疱疹状皮膚炎と鑑別する必要があります。

持続性膿疱性皮膚炎の治療 ハロポー

治療は臨床経過と皮膚変化の程度によって異なります。全身療法としては、エトレチナート、コルチコステロイド、PUVA療法、シクロスポリン、またはメトトレキサートが使用されます。局所療法としては、カステラーニ軟膏、カルシパトリオール、コルチコステロイドと抗生物質を含む軟膏が推奨されます。

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