無動発作または「凍りつき」。原因と症状

永続的または周期的な不動状態、「固まり」、無動、自発性、様々な原因による不活発状態は、いわゆる陰性神経症状と呼ばれます。その病態、病因、臨床分類は、まだ十分に体系化されていません。皮質下（錐体外路）、前頭葉（動機づけ）、脳幹（無動）、皮質（てんかん）、神経筋（シナプス）に起源を持つ可能性があります。さらに、不動状態は精神病性障害または転換性障害の兆候である可能性もあります。これらの疾患はすべて、原則として、他の特徴的な臨床症状、および脳波、MRI、電解質代謝パラメータ、グルコース代謝、神経心理学的検査における傍臨床的逸脱、そして（主に）神経学的および精神状態の変化によって現れます。上記の症例のほとんどにおいて、臨床症状の分析は最優先事項です。

動けなくなる、または「固まる」という発作の主な臨床的形態は次のとおりです。

A. 凍結エピソード（凍結、運動ブロック、凝固）。

1. パーキンソン病。
2. 多系統萎縮症。
3. 正常圧水頭症。
4. 循環障害性（慢性虚血性）脳症。
5. 原発性進行性凍結歩行障害。

B. てんかん。

C. 脱力発作。

D. カタレプシー（精神疾患の図）

E. 心因性反応性。

F. 低血糖（糖尿病）時の動けなくなる発作。

G. 発作性筋麻痺。

1. 遺伝性周期性四肢麻痺。
2. 症状性周期性四肢麻痺（甲状腺中毒症、高アルドステロン症、低カリウム血症につながる胃腸疾患、副腎皮質機能亢進症、遺伝性副腎過形成、抗利尿ホルモンの過剰分泌、腎臓病。医原性の形態：ミネラルコルチコイド、グルココルチコイド、利尿薬、抗生物質、甲状腺ホルモン、サリチル酸塩、下剤）。

A. 凍結エピソード（凍結、運動ブロック、凍結）

パーキンソン病は、臨床症状において最も典型的な疾患の一つであり、すくみ現象がよく見られます。すくみ現象は、多くの場合「オフ期」、つまり「スイッチオフ」期に発現しますが、「オン期」にも認められます。最も顕著な症状は歩行時に現れます。患者は動き始めようとすると困難を感じ始めます（「足が床にくっつく」症状）。最初の一歩を踏み出すのが困難で、どちらの足で動き始めるか決められないかのような状態です。特徴的なその場での踏みつけが出現します。この場合、体の重心が進行方向へ移動し始め、両足がその場で頻繁に踏みつけ続けるため、動き出す前に転倒してしまうことがあります。すくみ現象がよく見られるもう一つの状況は、歩行中の体幹の回転です。歩行中の体幹の回転は、患者の転倒の典型的な危険因子です。患者の通行路にドアなどの狭い空間があると、すくみ現象が誘発されることがあります。時には、外部からの刺激要因なしに、固まりが自発的に発生します。固まりのエピソードが発生すると、患者の転倒リスクが高まります。運動ブロックの存在は通常、姿勢反射の低下、歩行障害の悪化を伴います。生理的な相乗効果が失われ、歩行および立位時に不安定性が生じ、患者が転倒を防ぐことが困難になります。固まりは、セルフケア中のさまざまな動作（患者は何らかの動作中に文字通り固まります）だけでなく、歩行（突然の停止）、発話（医師の質問と患者の回答の間に長い潜伏期間が現れる）、および書字など、あらゆる運動機能に影響を及ぼす可能性があります。パーキンソン病の同時臨床症状（運動低下、振戦、姿勢障害）の存在は、パーキンソン病患者の外観の典型的な画像を補完します。

診断は臨床的に行われます。固縮発作の頻度は、病気の持続期間およびドパ含有薬剤による治療期間と相関します。

多系統萎縮症 (MSA) も、他の典型的な症候群 (小脳失調症、進行性自律神経不全症、パーキンソン症候群) に加えて、固縮エピソードを伴って発現することがありますが、その病因は明らかに MSA の枠組み内で進行性パーキンソン症候群にも関連しています。

正常圧水頭症は、認知症や尿失禁に加え、歩行障害（ハキム・アダムス三徴）も呈します。後者は歩行失行症と呼ばれます。歩行バランスの崩れ、脚と体の動きの協調性の欠如、不整脈、不安定、不均一、バランスの崩れた歩行が見られます。患者は不安定で、明らかに慎重に、健康な人に比べてゆっくりと歩きます。すくみ現象が起こることもあります。正常圧水頭症の患者は、外見上パーキンソン症候群の患者に類似することがあり、これがしばしば誤診の原因となります。しかし、正常圧水頭症において真のパーキンソン症候群を発症する稀な症例があり、その場合はすくみ現象がより顕著に見られる可能性があることを覚えておくことは有益です。

正常圧水頭症の病因: 特発性、くも膜下出血、髄膜炎、くも膜下出血を伴う外傷性脳損傷、出血を伴う脳手術の結果。

正常圧水頭症の鑑別診断は、アルツハイマー病、パーキンソン病、ハンチントン舞踏病、多発性梗塞性認知症とともに行われます。

正常圧水頭症の診断を確定するためには、CT検査が用いられますが、頻度は低いものの、脳室造影検査が用いられることもあります。脳脊髄液採取前後の認知機能と歩行障害を評価するための検査が提案されています。この検査は、シャント手術の対象となる患者を選別することも可能にします。

循環性脳症、特に多発性梗塞を呈する脳症は、両側錐体路徴候（および錐体外路徴候）、口腔自動症反射、その他の神経学的・精神病理学的障害といった様々な運動障害を呈します。ラクナ病では、嚥下障害、言語障害、パーキンソン病様運動能力を伴う仮性球麻痺を背景に、「小刻みに歩く」ような歩行（小さく短く不規則なすり足）がみられる場合もあります。この症状では、歩行中にすくみ上げるような動きが見られる場合もあります。上記の神経学的所見は、血管起源の脳組織への多巣性またはびまん性の損傷を反映した、対応するCTまたはMRI画像によって裏付けられます。

原発性進行性すくみ足障害は、高齢者（60〜80歳以上）にみられる単独の症状として説明されます。すくみ足歩行障害の程度は、外的障害を伴う単独の運動ブロックから、歩行を開始することが完全に不可能でかなりの外的支持を必要とする重度の障害までさまざまです。神経学的状態は、頻繁に検出されるさまざまな程度の重症度の姿勢不安定性を除き、通常、正常からの逸脱は見られません。運動低下、振戦、固縮の症状はありません。血液および脳脊髄液の検査では異常は見られません。CTまたはMRIは正常または軽度の皮質萎縮が明らかになります。レボドパまたはドパミン作動薬による治療では、患者の症状は改善されません。歩行障害は、他の神経症状が追加されることなく進行します。

V. てんかん

「固まる」発作を伴うてんかんは、軽度の発作（欠神発作）の典型です。単独欠神発作は小児にのみ認められます。成人における同様の発作は、側頭葉てんかんの偽欠神発作と常に鑑別する必要があります。単純性定型欠神発作は、臨床的には、突然の非常に短時間（数秒）の意識喪失として現れます。小児は、話し始めた言葉を中断したり、詩を読んだり、書いたり、動いたり、コミュニケーションをとったりします。目は「止まり」、表情は凍り付きます。一般的な運動能力も「固まり」ます。単純性欠神発作では、脳波は1秒間に3回の頻度で対称性のピーク波群を示します。その他の臨床的「付加」や脳波上の随伴症状を伴うその他の欠神発作はすべて、非定型欠神発作に分類されます。発作は瞬時に終了し、不快感や失神状態は残りません。小児は、発作前に開始していた活動（読書、書き物、遊びなど）を再開することがよくあります。

C. 脱力発作

ナルコレプシーにおけるカタプレキシーは、突然の筋緊張喪失の発作として現れます。この発作は、感情（笑い、喜び、まれに驚き、恐怖、憤りなど）によって引き起こされ、まれに激しい運動によって引き起こされます。最もよく見られるのは部分的なカタプレキシー発作で、一部の筋肉のみに筋緊張喪失と筋力低下が見られます。例えば、頭が前に垂れ下がり、下顎が下がり、言葉が乱れ、膝が曲がり、手から物が落ちます。全身発作では、完全に動けなくなり、患者は転倒することがよくあります。筋緊張の低下と腱反射の消失が観察されます。

D. カタレプシー

カタレプシー（緊張性症候群を伴う精神疾患の図）は、統合失調症（DSM-IV）の図における重度の精神障害を背景に、「蝋のような柔軟性」、異常な「固まる姿勢」、そして「奇妙な運動技能」を特徴とします。緊張性麻痺は、神経学的起源を持つことは稀な症候群です。非痙攣性のてんかん状態（「発作性緊張性麻痺」）や、脳の重度の器質性病変（脳腫瘍、糖尿病性ケトアシドーシス、肝性脳症）で説明されますが、これらの病態については更なる解明が必要です。統合失調症の図では、緊張性麻痺がより多く見られます。

E. 心因性無反応

心因性無反応は、硬直発作という形で現れる場合があり、てんかん発作や失神を模倣する偽発作（偽性失神）や、完全に無動状態および無言症（転換性ヒステリー）として観察されることがあります。心因性麻痺、発作、多動症の診断に用いられる臨床診断の原則が、ここでも適用されます。

F. 低血糖（糖尿病）時の動けなくなる発作

可逆性低血糖性昏睡の変異型として観察されることがあります。

G. 発作性筋麻痺

重度の精神病性うつ病におけるうつ病性昏迷は、通常、発作の特徴を持たず、多かれ少なかれ永続的に進行します。

ハイパーエクプレキシア症候群では、短時間の「フリーズ」または「固まる」に似た状態が時々観察されることがあります (「驚愕症候群」のセクションを参照)。