アンドロステローマ

アンドロステロマ - 悪性化腫瘍 - はまれな病理に属します（すべての腫瘍の1〜3％）。そのメッシュ領域から主に由来する副腎皮質の男性化、ホルモン活性腫瘍は、過度コルチコステロイド、アンドロゲンを分泌するが、好ましくは、先天性副腎皮質機能不全と同様の臨床像を特徴とします。アンドロステローマは、1000〜1200gまでの大きなサイズに達することができます。

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疫学

アンドロステローマ病は、女性と男性のいずれの年齢でも発生することができます。女性は主に35歳までの病気です。見えにくいと明らかに一部androsterom彼らは、ホルモン非アクティブ副腎腫瘍を装って渡された成人男性男性化 - 注意の研究者は、おそらく診断の難しさに、男性では珍しいandrosteromy。

病因

アンドロステローマの病因は、ホルモン、主にアンドロゲン、腫瘍組織の増加した産生に起因する。病理組織学的研究では、副腎皮質の腫瘍が検出される。通常、それはカプセル化された柔らかい一貫性のものである。組織学的には、顕著な多型を特徴とする暗細胞において主に腫瘍が見られる。多くの場合において、腫瘍の組織学的画像は、副腎皮質のメッシュ皮質の構造に似ている。悪性アンドロステロンでは、顕著な多型、細胞の異型、腫瘍細胞の浸潤成長、および様々な壊死病巣が認められる。悪性アンドロステローマでは、転移は後腹腔腔、肝臓、および肺で起こり得る。

アンドロステローマは通常広く包まれており、切口の表面は赤褐色であり、しばしば壊死、出血および嚢胞変域の病巣を伴う。腫瘍では、通常、腫瘍組織による過剰量のアンドロゲンの形成を引き起こす1つ以上の酵素欠損が検出される。細胞は、小胞核を有する通常のサイズの、コンパクトである。それらはストランドおよびアシナ構造を形成する。悪性腫瘍では、核および細胞の多形性および異型が示されている。そのような細胞は、合胞体および肺胞構造を形成し、不完全な型の構造が存在する。Mitosesはまれです。小児では、悪性腫瘍を悪性化させる。

症状 アンドロステロマ

アンドロステロイド患者の臨床像は、男性ホルモンであるアンドロゲンの過剰産生によるものです。virilizationの程度は、腫瘍のホルモン活性、疾患の持続期間に依存する。女性患者では、アンドロステローマ病は様々な程度の男性化によって現れる。皮下脂肪層が減少し、筋肉が放出され、体重が増加し、声が粗くなり、低体重になる。体と肢に髪の毛の成長があります。顔の上で - ひげと口ひげの形で、頭の上でそれらが脱落すると、脱毛場が形成される。乳腺は、多かれ少なかれ顕著な萎縮を受ける。月経が混乱し始め、すぐに止まる。外部生殖器の特徴的な変化 - クリトリスの大幅な増加と駆除。病気の初期段階での患者の健康は良好なままである。身体的な強さとパフォーマンスがさらに高まることがあります（アンドロゲンの作用）。

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診断 アンドロステロマ

副腎の視覚化の目的で、より多くの場合片側副腎腫瘍を伴うRKTが使用される。RTDのデータは、アンドロステラ症の診断において決定的に重要である。鑑別診断は、副腎の両側性興奮性肥大症で行うべきである。このために、サンプルは、ACTHおよびデキサメタゾンの導入によって採取される。腫瘍のある種の自律性、すなわちその機能の下垂体の調節作用からの独立性に関連して、ACTHおよびデキサメタゾンの投与は17-CSの排泄の変化を伴わない。X線検査（suprarenography）は、レトログレードまたは注入ピエゾグラフィーと組み合わせる。virilizationを伴う他の病気のうち、卵巣腫瘍、アンドロゲン、副腎芽細胞腫を覚えておく必要があります。これらの場合、17-CSの排泄は、悪性化の程度に不十分に変化しないか、または適度に増加する。診断の方法は、婦人科検査およびX線診断（オキシフラビオグラフィー）である。

一方の卵巣の増加は、腫瘍を疑う理由を与える。卵巣の異所性副腎皮質腫瘍における脂肪性卵巣腫瘍の土壌上のビルレンス症候群の発症の個々の症例が記載されている。同じ診断テストが使用されます。卵巣腫瘍を有する女性のホルモン研究では、アンドロステロン、エチオコラノン、プレグナントリオールおよびテストステロン - グルクロニドの分泌の増加が決定される。メタピロンまたは絨毛性ゴナドトロピンの導入により、これらのステロイドが顕著に増加する。男児では、アンドロステローマは、中枢神経系の損傷、睾丸腫瘍、精巣腫瘍に関連する早発性の思春期と区別されるべきである  。このすべての病理では、17-ケトステロイドの排泄はアンドロステロンほど高いレベルには達しません。脳内プロセスには、神経学的症状がある。

一見明るい臨床像にもかかわらず、診断androsteromaはしばしば遅れて配置され、数年間の患者はそうで卵巣機能障害、脱毛症、憲法多毛症とで処理した。N.は、子供の病気の場合は身体的・性的未熟、本明細書で説明される特徴を除いて、来ています異性愛者の女の子の開発、同性愛者の男の子たち。骨の年齢はパスポート年齢よりも速い。治療後の成長ゾーンおよび患者の早期閉鎖の結果として発育残ります。体重は通常増加しないが、時には体重減少が認められる。枯渇の後の段階では、弱点を発生し、痛みは、大きなサイズの腫瘍を発生することができます。

アンドロステローマの患者は、グルコースの患者の場合のように、それらの大きな代謝障害を示さない。尿中および血液中で測定されるアンドロゲンの数は、時には数十倍に増加する。

アンドロステロン症例

1987年に生まれたGNの患者は、過去2〜3年間で体全体にわたり、毛髪の成長、最後の3ヶ月間月経がない場合、減量10の苦情と内分泌RCP RCHの2011年夏に対処してきました過去2年間のkg、感受性の増加、不可解な侵略、気分の不安定さ、一定の弱さ。

彼女は良い食欲の背景、体の髪の毛の成長の増加、不規則な月経周期の出現に対して体重の減少に気付き始めた約2〜3年の病気と考えている。この数ヶ月間、これらの症状は悪化し、月経は完全に止まった。医者には初めて対処しました。

内分泌疾患の遺伝は負担にならない。婦人科性尋常性疾患：14歳からの月経、定期的、未妊娠、無痛。現在、無月経。妊娠はありませんでした。

検査では、その状態は満足できるものです。身長168cm、体重52kg、体重18kg / m 2。憲法は正常化している。男性型による育毛。皮膚は乾燥している。目に見える粘膜はきれいで、薄く、色素沈着がない。甲状腺は触診できません。肺では、呼吸は小胞であり、喘鳴はない。年齢制限内の心臓の相対的鈍さの境界。心拍数が増加（96ビート/分）し、心音が消えます。血圧100/60 mm Hg。アート。（座位で）。口臭検査は陰性です。満足のいく脈打ち、脈欠損はない。腹部は柔らかく、無痛です。肝臓は拡大せず、Kurlovの大きさは9x8x7cmです。脾臓は拡大しません。末梢浮腫、そこにペースト。

研究の結果

DHEA-S = 1460.7（N-80,2 - 511,7mkg / DL）テストステロン= 13.4（N 0.17から4.13ナノモル/ L）、ヒドロコルチゾン= 8.2（N 3,7 - 24,0mkg / DL）はACTHを= 14.2（N-0-46pg / ml）。LH、FSH、STH、17-ヒドロキシプロゲステロン、エストラジオール、ソマトメジン-cの含有量は正常範囲内である。

コンピュータ断層撮影法は、両方の副腎の複数の結節形成である。腺腫 生検標本の組織学的検査において、大量の出血を伴う副腎皮質の暗細胞腺腫。子宮および付属器の超音波 - 状態は低エストロゲンに対応する。

気管支喘息および臨床検査データに基づいて、臨床的診断がなされた：両方の副腎のアンドロステローマ。

患者は左に副腎切除術を施行し、右副腎摘除術を施行した。術後1ヶ月間に、患者は月経周期の回復、体重の安定化、気分の安定化、および幸福の質的改善に注意する。術後検査の結果：DHEA-C =161.3μg/ dl、テストステロン= 1.27nmol / l。

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差動診断

鑑別診断は男性化、先天性副腎皮質機能不全、スタイン・レーベンタール症候群に行われるべきである  卵巣腫瘍の  精巣腫瘍を有するだけでなく、思春期早発症の他のタイプの女性は、男性と少年たちに。私たちのデータによると、半分、そしていくつかの観察によると、悪性アンドロスター、重要な問題が早期診断を取得するという事実を考慮して、腫瘍が正常に除去されれば、疾患の症状は急速に逆転する。

処理 アンドロステロマ

アンドロステレムの治療は手術のみ - 腫瘍に冒された副腎腫瘍の除去。

予測

早期診断とタイムリーな外科的治療により、良性アンドロステローマは良好な予後を有する。悪性アンドロステローマおよび転移の存在により、予後は好ましくない。