精巣腫瘍

男性では、精巣腫瘍はどの年齢でも発生しますが、最も多く見られるのは20～40歳です。小児ではこの病気はまれで、生後3歳までに最も多く発生します。まれに、両精巣に腫瘍がみられることもあります。

腫瘍は良性または悪性、ホルモン産生性または非ホルモン分泌性の場合があります。

病因

精巣腫瘍の患者は通常は癌を患っており、内分泌専門医が監視できるのはホルモン活性腫瘍のみです。

最も一般的なホルモン活性精巣腫瘍はライディゴマです。これは性索間質腫瘍の高分化型です。腫瘍は通常ゆっくりと増殖し、ほとんどの場合片方の精巣に影響を及ぼし、そこに孤立したリンパ節が形成されます。腫瘍は、成熟度の異なるライディッヒ細胞によって形成されます。ラインケ結晶はライディゴマの特徴と考えられていますが、腫瘍の40%にのみ認められます。ライディゴマの約10%は悪性です。ライディゴマは、有糸分裂活性の亢進、細胞および核の多型性、血管浸潤、そして精巣の膜および精巣上体への転移を特徴とします。腫瘍近傍および対側精巣では、精子細胞の発達を伴う活発な精子形成が認められます。精子形成は起こりません。反対側の精巣のサイズは縮小しますが、これらの変化はすべて可逆的です。腫瘍を除去すると、精巣の構造とサイズが正常化します。

セルトリ細胞腫瘍（セルトリオーマ、アンドロブラストーマ）は、性索間質腫瘍の高分化型ですが、女性化を引き起こすことが多く、主に小児に見られますが、あらゆる年齢で発生する可能性があります。最も多く罹患するのは左精巣です。これは、大きさ1～8～10cmの被包性腫瘍で、孤立性で、明瞭な小葉構造を呈し、断面は灰白色または黄色を帯びています。主に管状構造で構成され、その内側には様々な分化度のセルトリ細胞が並んでいます。腫瘍細胞は、コール・エクスナー小体と呼ばれる濾胞様構造を形成することがあります。一部の腫瘍には、様々な数のライディッヒ細胞（ほとんどの場合、成熟細胞）が含まれることもあります。セルトリ細胞の悪性腫瘍はまれです。腫瘍に隣接する精巣および対側精巣の変化は、ライディッヒ細胞腫で観察される変化に類似していますが、精子形成はより阻害されます。これらは、ホルモン活性精巣腫瘍の患者における性腺機能低下症の発症を引き起こすものです。

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症状 精巣腫瘍

精巣腫瘍の症状はどれも似ています。初期症状は、痛みを伴わない腫大または組織の圧迫です。発症初期には、周囲の組織は正常な硬さで、精巣内に小さく密集した結節を触知できます。腫瘍が成長するにつれて、精巣は密集した塊状の腫瘍へと変化します。精巣は数倍に腫大することがあり、大きさが正常のままの場合もあります。腫瘍が悪性の場合、精巣上体が徐々に腫瘍の進行に関与していきます。多くの場合、腫瘍は精巣粘膜への滲出液の貯留を伴います。

診断 精巣腫瘍

精巣腫瘍の診断は通常難しくありません。触診では、腫瘍は精巣の結節または一部と判断されますが、精巣全体を占拠している場合もあります。ただし、触診では付属器に変化がないことはほとんどありません。

ホルモン産生腫瘍には、奇形芽腫の一種である絨毛上皮腫が含まれます。これは尿中に高濃度の絨毛性ゴナドトロピンを産生し、その研究は正しい診断に役立ちます。

精巣ホルモン産生腫瘍も、精巣間質細胞由来の腫瘍であり、精巣間質腫と呼ばれます。アンドロゲンを分泌し、男児の性成熟の早期化を引き起こします。組織学的構造から、これらの腫瘍は腺腫または癌腫である可能性があります。強いアンドロゲン活性を有します。診断は、性成熟の早期化（陰毛の出現、外性器の肥大、急速な成長など）と、触知可能な腫大と塊状の精巣に基づいて確定されます。先天性副腎皮質機能不全（または先天性副腎性器症候群）とホルモン活性精巣腫瘍との鑑別診断は、尿中の17-KSおよび17-ヒドロキシプロゲステロンの検査に基づいて確定されます。これらの指標は先天性副腎皮質機能障害では高く、副腎起源の疾患の場合、プレドニゾロン（デキサメタゾン）を用いた検査後には大幅に減少します。

セルトリ細胞腫瘍（セルトリオーマ）は、ライディゴマと同様にまれであり、早期の性的発達を引き起こす可能性があります。

先天性副腎皮質機能不全の男児では、触診により精巣腫瘍（通常は両側性）がしばしば発見されます。これらの腫瘍の組織学的検査では、精巣腫と副腎皮質の過形成組織の両方が明らかになります。

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処理 精巣腫瘍

精巣腫瘍の治療は外科手術です。悪性腫瘍の場合、外科的介入は化学療法や放射線療法と併用されることが多く、場合によってはこれら3種類の治療法を同時に行う必要があることもあります。

先天性副腎皮質機能不全の患者に精巣腫瘍が検出された場合、精巣から既存のリンパ節を摘出する手術が行われます。グルココルチコイド療法は必須です。