グルコステロイド

Glucosteromaは、総皮質皮質亢進症の兆候を有する患者の25〜30％に発生する。他の皮質腫瘍の中でも、最も一般的である。彼らの地位にあるこのグループの患者は、最も重いものの1つです。患者のほぼ半数が悪性腫瘍を有する。女性が良性腺腫（男性より4〜5倍高い頻度）である場合、悪性腫瘍は両性の人々において同じ頻度で生じる。 症状の増加および疾患自体の発症は、腫瘍の大きさに依存せず、そのホルモン活性のみが重要である。

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病因

Glucosteromasは通常孤独で片側であり、めったに両側にすることはできません。腫瘍のサイズは、直径が2〜3cmから20〜30cmの範囲で変化します。それらの重量は数グラムから2〜3kgの範囲である。腫瘍の成長の大きさ、質量および特徴の間には明確な関係がある。その質量が100gまでで、直径が5cmまでの場合、それは通常良性です。より大きなサイズおよびより大きい腫瘤の腫瘍は悪性である。良性および悪性のコルチコステロイドは、ほぼ同じ頻度で生じる。いくつかの腫瘍は成長の性質により中間の位置を占める。

副腎副腎（グルコースター）はしばしば丸くされ、脈管化された細い繊維状カプセルで覆われ、萎縮した副腎皮質の黄色の斑点が見える。彼らは通常柔らかく、しばしば粗粒の構造のセクションで色目がついた外観を呈します。黄土色のパッチと赤褐色のパッチが交互に現れます。小さな腫瘍でさえ、壊死および石灰化が起こることがある。副腎の腫瘍領域からの解放は、皮質層の顕著な萎縮性変化を有する。

顕微鏡的に黄色い領域は大小のスポンジ細胞によって形成され、その細胞質は脂質、特にコレステロール結合に富んでいる。これらの細胞は鎖および肺胞を形成するが、それほど頻繁ではない - 固体構造の領域。赤褐色の領域は、脂質が乏しいか、または脂質を含まない、激しく酸性の細胞質を有するコンパクト細胞によって形成される。原則として、腫瘍細胞の能動的増殖の形態学的徴候は存在しないが、腫瘍増殖、多核細胞の存在などは、それらが能動的に分裂することを明らかにしている。また、血液中のアンドロゲンのレベルが上昇している患者においても、網状ゾーンの細胞と同様の細胞が混在した標本が特に存在する。それらはリポフスチンを含み、メッシュ皮質に似た構造を形成する。いくつかの腫瘍では、糸球体領域の要素によって形成される領域が存在する。そのような患者は、高アルドステロン症を発症する。ごくまれに、腺腫は、リポフスチンの多様な量を含む好酸性細胞質を有する細胞によって完全に形成される。この色素の存在は、腫瘍に黒色を与える。そのような腺腫は黒色と呼ばれる。

悪性腫瘍は通常100g〜3kg以上の重さがあり、柔らかく、薄くて豊かな血管新生のカプセルで覆われています。その下には、副腎の萎縮された皮質の島が見いだされる。フォームのセクションでは、彼らは、壊死、出血、新鮮と古い石灰化、出血コンテンツkrupnodolchatogo構造の嚢胞性領域の多数の領域を発見しました。小葉は線維組織の中間層によって分離されている。顕微鏡的には、癌は構造および細胞学的特徴の両方において有意な多型によって区別される。

腫瘍を含む副腎および対側副腎では顕著な萎縮性変化が観察される。樹皮は主に明るい細胞によって形成され、カプセルは増粘し、しばしば浮腫性である。腫瘍の局在化の場所では、皮質はほぼ完全に萎縮し、糸球体領域の単一要素のみが残る。

内部器官、骨格の骨、皮膚、筋肉などの病理学的変化は、Itenko-Cushing病で観察されたものと同様である。

まれに、副腎皮質のコルチゾール分泌腺腫は、ACTH産生下垂体腺腫またはACTH産生下垂体細胞の局所肥厚と組み合わされる。

症状 グルコステロイド

この病気の臨床像では、すべてのタイプの代謝の侵害およびコルチゾールの過剰産生の他の兆候は非常に異なる程度で表現され得るため、患者はその状態の外観および重症度において著しく異なる。脂肪代謝の違反は、グルコース腫の特徴的かつ初期の兆候の1つであると考えられる。質量の増加は、通常、その再分配と平行している、 "マトニズム"、更年期の丘、四肢は比較的薄いです。しかし、肥満はこの疾患の義務的症状ではない。しばしば、体重の増加はないが、脂肪組織のアンドロゲン再分布のみが存在する。これに加えて、体重を減らす患者もいます。

肥満  （または脂肪の再分布）に加えて  、初期の症状には、女性の月経機能障害、血圧の上昇、時には喉の渇きや多汗症に伴う頭痛が含まれます。皮膚は乾燥し、薄くなり、大理石模様、頻繁な毛嚢炎、膿皮症、わずかな外傷を伴う出血を獲得する。一般的な徴候の1つは、腹部、腋窩部、肩や腰部に位置しない紅斑のストレッチバンドです。

インスリン先または他の血糖降下薬やダイエットを必要とする深刻な糖尿病へのグルコース負荷後の糖尿病血糖曲線の性質から - glyukosteromami患者のほぼ半数は、炭水化物代謝の特定の違反を観察しました。ケトアシドーシスの希少性、ならびに血清インスリン活性を低下させるこれらの患者の欠如が注目されるべきである。原則として、炭水化物代謝の違反は可逆的であり、腫瘍の除去直後に、血液中のグルコース含量が正常化される。

水 - 電解質バランスの変化のうち、最も重要な実用的価値は低カリウム血症であり、これは良性の患者の約4分の1および悪性のグルコース腫の患者の2/3に見られる。グルココルチコイドの異化作用に起因して、筋肉量の減少およびそれらの変性変化は、低カリウム血症によってさらに悪化する急性の衰弱の発症をもたらす。

骨粗鬆症の重症度は、腫瘍によって産生されるホルモンの量と相関する。

診断 グルコステロイド

総皮質皮質症の患者の特徴的な外観および愁訴は、最初の検査でこの疾患を推定することを可能にする。難病は、Itenko-Cushing病の鑑別診断にあり、これは、グルコース腫によって引き起こされる症候群および異所性ACTH症候群が悪性の非内分泌腫瘍によってより頻繁に引き起こされる。この計画の尿中の血液またはその代謝産物中のホルモンの定量的測定は、（ステロイドの存在の分析）助けにならない。ACTH血液の正常または減少した量は、副腎の腫瘍を示す可能性がより高い。鑑別診断における大きな助けとなるのは、ACTH、メタピロン、デキサメタゾンによる薬理試験であり、その結果、腫瘍プロセスの特徴であるホルモン形成の自律性が明らかにされる。この意味で、最も有益なのは、副腎のスキャンです。薬物の非対称吸収は、腫瘍の存在を示し、同時に病変の側面が診断される。この研究は、診断が特に困難な異所性グルコシドの場合に不可欠である。

多尿、多飲、によって明示glyukosteromoyの患者で水と電解質バランスの破壊  低カリウム血症（一部では実績のある）アルドステロン産生の増加に起因するだけでなく、だけでなく、グルココルチコイドそのものの影響。

骨粗しょう症が発症glyukosteromoyを有する患者において、ならびにクッシング病におけるカルシウム代謝の違反の結果として、脊椎、頭蓋骨及び扁平骨で発現。骨粗鬆症とグルココルチコイドの過剰産生との因果関係を証明する、長期ステロイド製剤またはACTHを受けた患者に骨格における同様の変化が観察された。