制限的な心筋症：原因、症状、診断、治療

限定的な心筋症は、拡張不能な心室壁が存在し、拡張期の充満に抵抗することを特徴とする。片方または両方の脳室は、より頻繁に残され、影響を受ける。制限的な心筋症の症状には、疲労および物理的労作を伴う呼吸困難が含まれる。診断は心エコー検査で確立される。制限的な心筋症の治療は効果がないことが多く、原因を指している方が良いです。場合によっては外科的処置が有効である。

制限的心筋症（RCM）は、最も一般的でない形態の心筋症である。これは、非リター（病理学的物質による心筋の浸潤）および閉塞（心内膜および心内膜の線維症）に分けられる。さらに、拡散および焦点タイプは区別される（変化が1つの心室または1つの心室の一部に関係する場合）。

ICD-10コード

142.5。その他の限定的な心筋症。

拘束性心筋症の原因

限定的な心筋症は、混合起源のCMPの群、すなわち、遺伝的に引き起こされた疾患と後天性の疾患の両方の特徴を有する。

心筋の制限的な変化は、様々な局所および全身状態によって引き起こされ得る。限定的な心筋症の原発性（特発性）および二次的な形態を単離することが通例である。

[1], [2], [3], [4]

心筋における制限的な変化の原因

心筋：

• 非屈折性。
  • 特発性RMS。
  • 家族ILC。
  • 肥大性CML。
  • 強皮症
  • イースタードーマ（偽胞子腫eLasticum）。
  • 糖尿病のcMYP。
• 侵入
  • アミロイド症。
  • サルコイドーシス。
  • 脂肪浸潤。
  • ゴーシェ病。
  • ファブリー病。
• 蓄積の病気。
  • 痔核症。
  • グリコーゲン系。

心筋梗塞：

• Endomiararialial nyyfibroz。
• Hepereosinophilic症候群。
• カルチノイド。
• 転移性損傷。
• 放射線照射。
• アントラサイクリンの毒性作用。
• 医薬品（水銀、ビスルファン、セロトニン、メチオセミド、エルゴタミンの製剤）。

特発性拘束型心筋症 - 「除外の診断」、特定の原因を特定することは不可能である場合に典型的な形態（間質性線維症）および生理的（制限）が変化展開した状態。

任意の年齢で発達することができます。家族の病気の場合があります。骨格筋のミオパシーとの関連があります。

現在、RCMを引き起こす遺伝的要因のうち、単離された：牟田タンパク質サルコメア[トロポニンI必須ミオシン軽鎖の（RCM +/- HCM）]、家族性アミロイドーシス[トランスサイレチン（RCM +ニューロパシー）およびポリープオールローテ及びN（RCM +ニューロパシー）] desminopatiyu、弾（pseudoxantomaの弾性線維）、ヘモクロマトーシス、疾患Andereolaファブリーglycogenoses。

二次拘束型心筋症（非ファミリーまたは非遺伝的形態、ESC、2008）によって引き起こされる他の疾患および状態は：アミロイドーシス、強皮症、心内膜心筋線維症[好酸球増加症候群、特発性線維症、染色体異常、薬（セロトニン、メチセルギド、エルゴタミン、水銀製剤を、ビスルファン）]、カルチノイド心臓病、転移性損傷 - 放射線、アントラサイクリン。

[5], [6], [7], [8]

アミロイド症

心臓の関与は原発性アミロイドーシスの可能性が最も高く、有害な予測因子であることが判明しています。アミロイド沈着物は浸潤し、正常な心筋収縮単位に取って代わる。心筋は硬く、高密度になり、肥厚するが、腔の拡張は通常発達しない。心エコー、心筋浸透アミロイドは明るく、心房内のアミロイドの沈着顆粒は、房室ゾーンはリズムと伝導の様々な妨害につながる見えます。診断を明確にするために、心内膜生検

[9], [10], [11], [12]

強皮症

制限的な心筋症は、全身性強皮症で発症する可能性がある。強皮症における心臓血管損傷のメカニズムの1つは、心筋の重度の拡張機能不全を引き起こす進行性の心筋線維症の発症である。

Endomiocardial fibrosisおよびLefflerの好酸球性心筋症が含まれる。

両方の状態は、好酸球増加症およびレフラーの好酸球性心内膜炎と関連している。彼らは、原則として、北アフリカと南アメリカで発見されます。

好酸球増加症候群を伴う浸潤は主として心内膜脳室および房室弁に影響を及ぼす。心内膜の厚膜化、壁側血栓症および心内膜炎線維症は、空洞（部分閉塞）の減少および心室の充填の侵害につながる。僧帽弁および三尖弁逆流の存在ならびに心房の増加によって特徴づけられる。ほとんどの患者は、疾患の発症から2年以内に死亡する。

その他の浸潤性疾患および蓄積性疾患

心筋の限定的な変化は、多くの浸潤性疾患で検出することができる。

Boleen Gaucher - 酵素β-グルコセレブロシダーゼの欠乏のために器官にセレブロシドが蓄積する疾患。

ハーラー症候群は、心筋間質、弁、動脈壁にムコ多糖が沈着することを特徴とする。

ファブリー病は、糖脂質の細胞内蓄積をもたらすスフィンゴ糖脂質交換の遺伝的障害である。

ヘモクロマトーシスは、鉄代謝の遺伝病であり、心筋を含む臓器に蓄積します。心臓の敗北は、原則として、糖尿病および肝硬変の発症後に発症する。

全身サルコイドーシスは、間質性肉芽腫性障害、拡張期機能を有する心筋の炎症、ならびに不整脈および封鎖の開発を開発することがあります。不整脈および伝導による突然死の発展に、緩徐進行または致命的な、無症候性：その後サルコイドーシスにおける心臓疾患はもちろんの異なるバリエーションを有していてもよく、心筋収縮の線維化と混乱を開発。心筋の関与の焦点はシンチグラフィによって[ ²⁰¹ TI | または[ ⁶⁷ Ga]に続いて、心内膜生検が行われる。

その他の制限条件

カルチノイド心臓病は、カルチノイド症候群の後の合併症である。心臓病変の重篤度は、血清中のセロトニンおよびその代謝産物の増加の程度と相関する。主な病理学的徴候は、弁を含む心臓の心内膜上の線維性プラークの形成である。これは、右心室の拡張機能不全、三尖弁逆流および全身性静脈鬱血を引き起こす。

薬物誘発性拘束型心筋症は、アントラサイクリン、セロトニン、protivomigrenoznym薬メチセルギド、エルゴタミン、食欲抑制薬（フェンテルミン）といくつかの他のグループ（水銀製剤、ブスルファン）の治療に抗がん剤を開発することができます。

放射線被ばく（心臓の放射線病）による心臓の敗北は、RCMFにもつながります。これらの症例のほとんどは、通常はホジキン病についての縦隔の局所放射線療法の合併症として発症する。

制限的な心筋症の病因

拘束型心筋症の病因は十分に研究しました。拘束型心筋症の原因となるいくつかの障害は、他の組織に影響を与えます。浸透梗塞アミロイド（アミロイド症）や鉄（ヘモクロマトーシス）は、通常、他の臓器への損傷を伴う、時にはそれがアミロイドーシス冠動脈に影響を与えます。サルコイドーシスとファブリー病はまた、異常な伝導系につながることができます。熱帯国で発見されたレフラー症候群（主要心関与する変異好酸球増加症候群）、心内膜上の血餅の形成に続く好酸球増加症を伴う急性動脈炎、および房室弁の和音として始まり、次いで線維症の結果で進行します。温帯で見られる心内膜線維弾性症は、唯一の左心室に影響を与えます。

（筋細胞の喪失、乳頭筋浸潤、代償性心筋肥大及び線維症に時々）、心内膜または心筋浸潤を厚くすることは、1つ（通常は左）、または両方の心室において生じ得ます。その結果、僧帽弁または三尖弁の機能不全が発症し、逆流を引き起こす。AV弁の機能的逆流は、心筋の浸潤または心内膜の肥厚の結果であり得る。ノードおよび伝導系の組織が冒されると、洞房結節の機能が不十分になり、時には異なるAVブロックを引き起こします。

その結果、拡張期の機能不全が硬直した頑強な心室で発達し、拡張期血圧が低下し、充満圧が高くなり、肺静脈高血圧症に至る。浸潤または線維性心室の代償性肥大が不十分である場合、収縮機能が悪化する可能性がある。胸腔内の血栓が形成され、全身塞栓症に至ることがある。 

制限的な心筋症の症状

制限的な心筋症の経過は、心臓病変の性質および重症度に依存し、突然の心臓死を含む無症状から致死的まで変化し得る。

拘束性心疾患の初期段階では、衰弱、急速疲労、発作性夜間呼吸困難の出現が特徴である。狭心症は、いくつかの形態のアミロイドーシスを除いて、存在しない。

後の段階で、うっ血性心不全が発症し、心筋肥大の徴候がなく、右心室不全が優勢である。典型的には、中心静脈圧の有意な増加、肝腫大の発生、腹水、頸静脈の腫脹。制限的な心筋症の症状は、狭窄性心膜炎の症状と区別できない。

伝導異常は、アミロイドーシスおよびサルコイドーシス、血栓塞栓性合併症（Lefflerの心筋症）で最も一般的です。

心房細動は特発性の限定的な心筋症の特徴である。

症状としては、物理的運動を伴う呼吸困難、オルソプーナおよび（右心室病変を伴う）末梢浮腫が挙げられる。疲労の原因は、心室充填の障害による心拍出量の違反です。心房細動および心室性不整脈、ならびにABブロックが一般的であり、狭心症および失神はまれである。症状は狭窄性心膜炎の症状と同様である。

診断の制限的な心筋症

身体検査は、心臓の弱体化が鳴り明らかにし、頚動脈の高速低振幅パルス、肺のラ音と急速な減少のIV心音（Sと首の静脈の腫れを発音₄）ほとんど常に存在しています。病気心音（S ₃）以下を示し、前胸部クリック収縮性心膜炎と区別する必要があります。いくつかのケースでは、心筋または心内膜線維症の浸潤またはコードまたは心室構成を変更するという事実に関連した機能的僧帽弁または三尖弁逆流は、ノイズがあります。穿刺拍動は満たされない。

診断には、ECG、胸部X線、心エコー検査が必要です。ECGでは、非特異的な変化は、通常、STセグメントおよび歯G の変化の形で記録され、時には低電圧である。以前のMIに関連していない異常なQ波が存在する可能性があります。心筋の代償性肥大のために、時には左心室肥大が見出されることがある。胸部X線写真では、心臓の大きさはしばしば正常または減少したように見えるが、後期アミロイド症またはヘモクロマトーシスで増加する可能性がある。

心エコー検査では、通常、収縮期機能が正常であることが示されます。多くの場合、心房の拡大した心房および肥大がある。RCMPでは、心筋の心エコー検査はアミロイドーシスのために異常に明るい。心エコー検査では、狭窄した心膜炎を肥厚した心膜で区別するのに役立ちますが、中隔の逆説的な動きはこれらの疾患のそれぞれで起こります。疑わしい診断の場合、心膜の構造を視覚化するためにCTスキャンが必要であり、MRIはその浸潤を伴う疾患（例えば、アミロイドまたは鉄）における心筋の病理学的変化を示すことができる。

心臓カテーテル法および心筋生検の必要性はまれである。実施された場合、カテーテル法は、制限的な心筋症における心房圧が高いことを明らかにし、心室圧力曲線における高拡張期プラトーを伴う波の著しい減少および拡張期早期の低下を示す。狭窄性心膜炎の変化とは異なり、左心室の拡張期圧は通常、数ミリメートルの水銀が右端よりも高い。血管造影では、収縮期収縮の正常または低下を伴う正常サイズの心室腔が検出される。AVバルブの逆流があるかもしれません。生検は、心内膜の線維化および肥厚、鉄またはアミロイドによる心筋浸潤、および慢性心筋線維症を検出するのに役立つ。コロナログラフィーは、アミロイドーシスが心外膜冠動脈を損傷する場合を除いて病理を明らかにするものではない。心臓のカテーテル挿入は診断上の助けにならないことがあり、時には心膜を検査する目的で開胸術が推奨されることもある。

制限的な心筋症の最も一般的な原因（例えば、アミロイド症における直腸生検、鉄交換検査、またはヘモクロマトーシスにおける肝生検）を同定するための研究が必要である。

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

限局性心筋症の鑑別診断

原因不明の右心室不全のすべての症例において、制限的な心筋症は除外すべきである。

RCMFは、最初に、狭窄性心膜炎（これは同様の血行力学的変化を有する）から区別されるべきである。RCMPとは対照的に、狭窄性心膜炎では、外科的処置が成功する可能性があるため、これらの状態を時宜を得た方法で区別することが重要です。

[19], [20], [21], [22], [23]

制限的な心筋症の治療

現時点では、特発性および家族性の制限性心筋症を治療するための具体的な方法はない。これは、それの特定の二次変異体（例えば、ヘモクロマトーシス、アミロイドーシス、腸球芽細胞腫など）においてのみ可能である。

制限的な心筋症の治療は、症状を緩和し、合併症を予防することを目的とする。

心室の拡張期充満の改善は、心拍数（ベータ遮断薬、ベラパミル）をモニターすることによって達成される。

利尿薬は、肺および全身の停滞を減らすために処方されている。

制限的心筋疾患におけるACE阻害剤の役割は不明である。

ジゴキシンは、左心室の収縮機能の有意な低下の場合にのみ使用されるべきである。

AV遮断の発達により、心室充填の心房細分の急激な減少があり、これは2室の電気ペースメーカーの設置を必要とする可能性がある。

制限的な心筋症を有するほとんどの患者は、抗血小板または抗凝固剤処置を必要とする。

保守的治療の無効は、心臓移植または他の外科的処置方法（心内膜切除術、人工心臓弁）の指標となる。

利尿薬は予圧を減らすことができるので注意して使用するべきである。心臓出力を維持する能力における拡張不可能な心室は、予負荷に大きく依存する。強心配糖体は血行動態をほとんど改善せず、アミロイドーシスのために心筋症で危険であり、しばしばジギタリス製剤に対する極度の感受性を示す。後負荷（例えば、硝酸塩）を低下させる手段は、重大な動脈低血圧を引き起こし、通常は効果がない。

診断が早期に行われた場合、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス、およびレフラー症候群の特異的治療が効果的であり得る。

限局性心筋症の予後

診断はしばしば疾患の後期に確立されるため、予後は拡張型心筋症のような悲観的なものである。ほとんどの患者は、いかなる治療によっても助けられない。症状と代償療法のみを提供することができます。

5年生存率は約64％であり、特発性RCMP患者の10年生存率は50％であり、生存者の大部分は重度の心不全を有する。