亜急性硬化性白質脳炎：原因、症状、診断、治療

基が上重症進行性慢性および亜急性脳炎の特定の形態を含むleykoentsefalita亜急性硬化性に（ドーソン亜急性硬化性ヴァンボガート結節性汎脳炎ペティ-Doeringを全脳炎、脳炎を介在）。今、彼らは、単一の疾患として扱い相対と微々たるその臨床像と形態の違い、以来、多くの場合、「亜急性硬化性全脳炎」と呼ば 疾患のこのグループは、シルダー脳炎（periaksialnyびまん性硬化症）、かなり明確な臨床的および病理学的特徴を有するperiaksialny含みます。

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亜急性硬化性白質脳炎の原因

亜急性硬化性脳炎の病因において、主要な役割は、麻疹、エンテロウイルス、ダニ媒介性脳炎ウイルスのような永続的ウイルス感染によって明らかである。亜急性硬化性汎脳炎患者では、血中およびCSF中に非常に高い麻疹が検出される（急性麻疹感染患者でさえも）。

この病気の病因は、免疫系の獲得または先天性欠損と同様に、自己免疫機序の役割を果たす。

パトモ

顕微鏡的には、大脳半球の白質の顕著な拡散性脱髄および神経膠症がある。いくつかのケースでは、多くのグリア結節を同定する。他の場合には、それらのジストロフィー変化の背景に、皮質、皮質および脳幹のニューロンの核に親水性の介在物が存在する。アキシャルシリンダーは、最初は比較的元の状態のままで、その後死ぬ。リンパ系細胞および形質細胞で中程度の血管周囲浸潤をマークする。Schulederの脳脊髄炎では、硬化症の病変を伴うグリア増殖が特徴的である。

亜急性硬化性白質脳炎の症状

この疾患は、主に2歳から15歳の小児および青年に影響を与えるが、時には成人期にも起こる。この疾患の発症は亜急性である。注意：神経支配と見なされる症状は、注意散漫、刺激感、疲労、涙そうです。その後、人格の変化の兆候、行動の偏差があります。患者は無関心になり、距離感、友情、義務、関係の正しさ、規律を失う。原始的なドライブが支配し始める：貪欲、利己主義、残酷。同時に、より高い脳機能の障害（印象失語症、失語症、失語症、失行症）、空間的方向性、および体系の障害が現れる。この疾患の発症から2〜3ヶ月後、神経学的状態は、ミオクローヌス、ねじり痙攣、半強姦の形での高カリウム血症を示す。同時に、痙攣性てんかん発作、小さなてんかん、持続性部分発作、例えば、Kozhevnikovskayaてんかんがある。将来的には、疾患が進行するにつれて、高運動が弱まるが、パーキンソニズムおよびジストニー障害は、脳の硬直まで増加し始める。錐体外路障害は、通常、顔面の滑らかさ、うっ血、多汗症、血管運動不能性、頻脈、頻呼吸などの顕著な栄養障害と組み合わされる。不本意な笑いや泣き声、突然の叫び声（「ガールズ・クライ」）がしばしばあります。一般的な症状は、正面起源の静止した運動失調症である（患者は身体を垂直姿勢に保たない）。

この疾患の後期に、痙攣性の一形態、半形態および四肢麻痺が起こり、錐体外路および前小脳運動障害に重畳される。感覚運動失調、運動失調、聴覚障害および視覚的な失神が明らかにされている。悪液質の進行。

現在および予測

亜急性硬化性脳炎の過程では、3つの段階が区別される。

• 第一段階では、主な症状は人格変化、行動障害、高次脳機能の障害、様々な高頻度運動、痙攣発作および非痙攣性発作である。
• 第2段階では、錐体外路障害および自律神経調節障害が増加する。
• ステージIIIは、悪液質および完全脱皮によって特徴付けられる。

脳炎の治癒過程は着実に進行しており、常に致死的である。病気の期間は通常6ヶ月から2〜3年です。定期的な寛解に伴って慢性的に発生する形態がある。死亡は、完全な不動、悪液質、マラスムス、最も頻繁にはてんかん状態または肺炎の状態で起こる。

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亜急性硬化性白質脳炎の診断

間違って神経衰弱、ヒステリー症、統合失調症と診断される初期段階にはいくつかの困難があります。将来、脳腫瘍で鑑別診断を行う。診断は、（むしろodnoochagovostより）拡散性病変、頭蓋内高血圧の不在、EEG結果の疾病画像上EhoES MRI中脳の正中構造の変位に基づくべきです。診断は、分子遺伝学的検査、免疫学的検査および神経イメージング法の結果によって確認される。

Schilderの脳脊髄炎の症状にはいくつかの特徴があります。錐体外路症状を支配する錐体症状がより顕著であり、てんかん発作がより頻繁に認められます。精神障害の蔓延の初期段階で。この流れは、頭蓋内圧を伴う単焦点半球症状の増加の徴候を有する疑似腫瘍形態の形態である可能性がある。特徴は、脳神経、特にIIとVIIIの対の損傷である。amavrozまでの弱い可能性。眼底には視神経椎間板の萎縮があります。いくつかの場合において、黒内障は、（後頭葉の敗血症に起因する）黒斑症の中心的特徴に起因する瞳孔応答を光に保持する。

脳脊髄液には、適度な胸膜癒着症、タンパク質含量およびγ-グロブリンの増加がある。コロイドランゲ反応は、亜急性硬化性脳炎（炎症性および混合性）の麻痺曲線をSchilderの白質脳炎と併発する。ランゲ反応および高ガンマグロブリンオラリアの病理学的変化は、白血病および汎脳炎の初期徴候である。脳波では、電気的活動（Rademecker複合体）の周期的な定常的な規則的な二方向同期高振幅放電が記録される。白金脳炎の疑似腫瘍性の経過を伴う症例で行われたエコーでは、中央構造の変位は検出されない。最も有益なのは、軸方向のCTです。

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