Vipoma（ヴェルナー - モリソン症候群）

VIPOMは、水様性下痢症候群、低カリウム血症、および塩酸欠乏症（WDHA症候群）、その結果、血管作動性腸管ペプチド（VIP）を分泌ネベット細胞腫瘍膵島細胞を表します。診断は、超音波内視鏡検査とCTによって決定VIP血清腫瘍局在化のレベルの決意です。vipomaの治療は外科的切除です。

Vipomaの原因は何ですか？

これらの腫瘍のうち、50〜75％が悪性であり、それらのうちのいくつかは非常に大きい（7cm）。vipomaの約6％が多発性内分泌腫瘍の一部として発生します。

Vipomaは、血管作用性腸内ポリペプチドの過剰量を産生するAPUD系の腫瘍である。症例の90％において、腫瘍は膵臓に局在しており、10％で - 膵臓の局在化を認めています（交感神経幹部領域）。腫瘍の約半分が悪性である。

1958年、Werner and Morrisonは、非細胞性膵臓腫瘍の患者の水生性下痢症候群について説明しました。この病気の前には、ゾリンジャー・エリソン症候群の変異型であり、低カリウム血症の非定型潰瘍型であった。VIPoma - さらなる調査は、これらの場合における臨床症状の原因は、潰瘍性症候群、および血管作動性腸管ペプチド（VIP）を有する患者におけるガストリンの分泌、腫瘍のその名ではないことを示しました。 - WDHA症候群水様性下痢、低カリウム血症、塩酸欠乏症：たまに病気は、膵臓コレラや英語の単語の最初の文字と呼ばれています。

VIPの70％以上が悪性であり、診断時に既に肝転移がある。患者の20％において、症状複合体は膵島装置の過形成の結果であり得る。

VIPの過度の分泌は、大腸に吸収される時間のない体液および電解質の小腸および膵臓の発現排泄を刺激する。臨床的に、これは多量の下痢によって表現されます - 少なくとも700 ml /日、しばしば3〜5リットルを超え、これは脱水につながります。カリウム、重炭酸塩およびマグネシウムの喪失は、アシドーシス、重度の衰弱および破傷風発作の発症に寄与する。脱水および低カリウム血症の結果、アゴテミアが起こる。患者のおよそ半分は低酸素および塩酸加水分解を有する。症候群の他の徴候の中で、高血糖および高カルシウム血症（副甲状腺ホルモンのレベルの上昇に関連しない）に注意すべきである。

Vipomaは、寛解と悪化の期間に発生します。80 pmol / lを超える血液中のVIPのレベルは、この疾患の腫瘍の性質に関して常に警戒すべきである。

VIPomaは通常大きいので、血管造影法またはコンピュータ断層撮影法によってよく識別されます。

VIPomaの症状

主な症状は、長いVIPOM大量の水様性下痢を（断食750-千ミリリットル/日の便の量も大きく、かつ食品の使用以上の3000ミリリットル/日のために）含まれ、低カリウム血症、アシドーシス、脱水を備えています。症例の半数において、下痢は一定である。他のものでは、下痢の重篤度は長期間にわたって変化する。33％において、下痢は診断前1年未満であったが、25％で診断が確定するまでに5年以上持続した。嗜眠、筋力低下、吐き気、嘔吐、腹部痙攣が一般的です。カルチノイド症候群のような顔面の過食症は、下痢発作の患者の20％で起こる。

Vipomaの主な特徴的な症状は：

• 大規模な水様の下痢。1日あたりに失われる水の量は約4〜10リットルとすることができる。同時に、ナトリウムとカリウムは水と同時に失われます。重度脱水、体重減少、低カリウム血症が発現する。下痢は、血管作用性腸内ポリペプチドの影響下で、腸管腔へのナトリウムおよび水の高分泌によって引き起こされる。
• 腹部の痛みは、不確実で拡散した性質のものである。
• 胃の分泌の抑制;
• （血管作用性腸内ポリペプチドの発現された血管拡張効果に起因して）顔面の血行および発作性発赤; 非永続的な症状が患者の25〜30％で観察され、
• 血圧を下げる傾向; 可能性のある重度の動脈低血圧;
• 胆嚢の拡大およびその中の石の形成（血管作用性の腸のポリペプチドの影響下での胆嚢の著しい萎縮の発生に関連して）;
• 痙攣性症候群（下痢で大量のマグネシウムが失われるため）;
• 耐糖能障害（非永続症状は、血管作用性腸内ポリペプチドの影響下でのグリコーゲンの崩壊の増大およびグルカゴンの分泌の増加によるものである）。

ViPoのトラブルシューティング

診断のために、分泌性下痢の存在が必要である（便の浸透圧は血漿の浸透圧にほぼ対応し、便のNaおよびK濃度の二倍の合計が便の浸透圧を決定する）。分泌性下痢の他の原因、特に下剤の乱用は避けるべきである。そのような患者では、血清VIPレベルを測定すべきである（下痢の最善）。VIPレベルの有意な増加は診断を示唆するが、小腸および炎症性疾患の症候群において中程度の増加が見られる。VIPのレベルが上昇している患者は、腫瘍の局在および転移の診断のために研究（オクトレオチドおよび動脈造影による内視鏡超音波およびシンチグラフィー）を行う必要がある。

電解質が決定され、一般的な血液検査が実施されるべきである。高血糖および耐糖能の低下は、患者の50％未満で観察される。高カルシウム血症は患者の半数に発生する。

Vipomaの診断基準

• 下痢の持続時間は3週間以上である。
• 毎日の便の量は700mlまたは700g以上である;
• 3日間の絶食は、0.5リットル未満の便の毎日の量を減少させない（飢餓中、水および電解質の損失は、食塩および電解質の等張溶液の静脈内投与で補わなければならない）。
• 胃液の低または塩酸塩;
• 血液中の血管作用性腸ポリペプチドの高含量;
• コンピュータまたは磁気共鳴画像法（稀には超音波検査）による膵腫瘍の検出。

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Vipomeの検査プログラム

1. 血液、尿の一般的な分析。
2. 糞便分析：コプロトグログラム、1日の便容量の測定。
3. LHC：ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウム、マグネシウム、グルコース、総タンパク質およびタンパク質画分、アミノトランスフェラーゼの含有量。
4. 胃液分泌検査。
5. 3日間の絶食のサンプル。
6. フレキシブル
7. 腹腔内の器官の超音波。
8. 血液中の血管作用性腸内ポリペプチドの含有量の測定。
9. 膵臓のコンピュータまたは磁気共鳴イメージング。

Vipomaの治療

まず第一に、液体と電解質の輸血が必要です。炭酸ガスを補給することは、アシドーシスを防ぐために大便を失うことと関連して補充する必要があります。糞便を含む水および電解質の有意な損失があるので、継続的な静脈内注入による再水和は困難になり得る。

オクトレオチドは通常下痢をコントロールしますが、大量の薬物を投与する必要があります。被験者は、20-30mgのオクトレオチド延長作用を筋肉内に1ヶ月に1回使用することの正の効果に留意した。オクトレオチドを服用している患者は、オクトレオチドが膵臓酵素の分泌を抑制するため、膵臓酵素を追加的に摂取すべきである。

局所切除した患者の50％において、腫瘍の切除が有効である。腫瘍を転移させると、可視腫瘍全体を切除すると症状が一時的に低下することがあります。客観的改善が観察されれば（50〜60％）、ストレプトゾシンとドキソルビシンの組み合わせは下痢や腫瘍の体積を減少させる可能性があります。化学療法は効果がありません。

Vipomaのmedicamentousおよび術前処置は液体および電解質の大量の輸血であり、ときにグルココルチコイドを使用する。悪性転移のための化学療法は、ストレプトゾトシンを用いて行われる。後者は多かれ少なかれ、患者の50％においてプロセスの緩解を引き起こす。

Vipomaの外科的処置は、機能する腫瘍組織全体を根本的に除去することによってのみ有効であり、必ずしも可能ではない。疾患の明らかな臨床的および実験的症状を有する腫瘍が存在しない場合、膵臓の遠位切除が推奨される。