子供の血液の主な病気

小児、特に若い年齢では、最も一般的なものが貧血のような血液疾患です。貧血は、ヘモグロビンの量（110g / l未満）、または赤血球の数（4x10 ¹² / l 未満）、またはその両方の減少として定義される。ヘモグロビン含有量の低下の程度に応じて光（ヘモグロビン90〜110グラム/リットル）、貧血の中程度（60〜80グラムのHb / l）および（Hbの60未満のG / L）重篤な形態を区別する。

小児における貧血は、皮膚および目に見える粘膜の蒼白の程度を変えることによって臨床的に明らかになる。急性貧血で（posthemorrhagic）患者は心auscultated収縮期心雑音の上に、めまい、耳鳴りを訴え、および血管発生した- 「トップの」ノイズ ほとんどの子供に共通の学齢期の子供の著しい鉄欠乏性貧血の最初の3年間- posthemorrhagic急行後の現像や隠し出血（特に、胃腸腎臓および子宮）。貧血の患者では、骨髄の再生能力を知ることが重要です。このために、網状赤血球の数が決定される。網状赤血球症は、骨髄の十分な再生機能を常に示す。同時に、末梢血中の網状赤血球およびそれらの非常に低い数値（貧血の程度に対応していない）が存在しないことは、形成不全（再生不良性貧血）の兆候の一つであってもよいです。

貧血では、原則として、不規則な形状（ポイキロサイトーシス）および異なるサイズ（異嚢胞症）の赤血球が見出される。特殊な場所は溶血性貧血で占められています。彼らは先天性または後天性である可能性があります。臨床的には、溶血にはしばしば体温の上昇、蒼白および様々な程度の黄疸、肝臓および脾臓の増加が伴う。溶血性貧血では、ミンコフスキー・シェファル（Minkowski-Schoffar）は微小球増殖症を観察した。取得された溶血性貧血では、赤血球のサイズは通常変化しない。

多くの場合、溶血ヘモグロビン構造のグロビン部分の先天性疾患が存在であるヘモグロビンと赤血球中の酵素活性の減少に基づいている場合eritrotsitopatiyah症候群、観察しました。

特別な場所は、胎児の赤血球と母親との抗原性の非相溶性によって引き起こされる新生児の溶血性疾患によって占められている。この非互換性は、Rh係数（LI）またはABOシステムにある可能性があります。最初のフォームはより厳しいです。これらの場合、胎児の赤血球は母親の血液に浸透し、溶血素の産生を引き起こす。胎児にtransplacentally在胎齢パスを高め、そして彼に臨床的に出生貧血で明らかにされる溶血、（核まで）、重度の黄疸、拡大した肝臓と脾臓を引き起こすとマザーボード溶血素。特に重度の形態では、胎児が死ぬことがある（胎児の水腫）。

小児白血球増加症および白血球減少症

白血球の変化は、白血球数の増減で表現することができます。（10×10以上の子供中の白血球の数を増やす⁹ / L）は、白血球増加、減少（未満、5×10呼ばれる⁹ / L）_白血球減少症。白血球数の増加または減少である白血球の要素を形成するもので知ることが重要です。白血球の数を変更すると、しばしば、好中球やリンパ球に発生する可能性があります。好酸球および単球の数の変化の頻度の低下が少ない。白血球増加-絶対好中球-プロパティおよび敗血症性化膿性炎症性疾患（敗血症、肺炎、敗血症性髄膜炎、骨髄炎、虫垂炎、化膿性胆嚢炎）。敗血症性疾患時の好中球は、いくつかの若返りを伴う-白血球式のシフトは刺しとヤング、まれに骨髄球にして残しました。ジフテリアではあまり顕著好中球、猩紅熱。血液疾患（特に白血病において） - -子供の血液悪性腫瘍と未成熟末梢血球（リンパ及び骨髄芽球）の存在である特に高い白血球特徴を観察することができます。慢性白血病では、白血球は、式中のすべての白血球は、過渡的な形態を白血球含み、（数十万）特に高いです。急性白血病では、式中の血液は、通常、裂孔leicemicus観察される場合に特に未熟細胞および過渡形態無し成熟（セグメント化された好中球）の数が少ないなどの末梢血中に存在します。Lymphemia -絶対リンパ球-特性無症候性感染リンパ球増加症（時々上記100× ⁹ / L）、百日咳- （20 ... 30）は、10× ⁹ / L、伝染性単核球症を。ときに最初の2つの条件-感染性単核球症同じ珍しい形状の成熟リンパ球、 - shirokotsitoplazmennye。リンパ芽球- -プロパティのリンパ性白血病による未熟細胞へのリンパ球。ウイルス感染症（インフルエンザ、急性呼吸器ウイルス疾患、麻疹、風疹、等）で観察された相対的リンパ球。

好酸球、末梢血特性アレルギー性疾患（気管支喘息、血清病）における好酸球の増加として類白血病反応、蠕虫病（回虫症、トキソカラ症ら）および原虫感染（ジアルジアら）。時には、必ずしも明確ではないその性質は、単球の反応が類白血病。相対的な単球の特性風疹、マラリア、リーシュマニア症、ジフテリア、ヴィンセントの狭心症、Simanovsky、おたふくかぜなど

好中球の削減に、より一般的な白血球減少 - 好中球減少。小児の好中球減少症は、年齢ノルム以下30％の白血球（好中球）の絶対数の減少であると考えられます。好中球減少症は先天性であり得る。麻疹と風疹では噴火の際に、ブルセラ症で、 - （6-メルカプトプリン、シクロホスファミド、など、がん患者の治療に使用しても、スルホンアミド、amidopirina。特に細胞増殖抑制剤）腸チフスからの回復期、多くの場合、彼らは、薬物の摂取後に発生しますマラリアと 白血球減少症は、ウイルス感染、ならびに特に厳しいを特徴とする疾患の数によって特徴付けられます。

重度の貧血と組み合わせた好中球減少症は、低形成性貧血で認められる。相対的に絶対的なリンパ球減少は免疫不全状態で観察される。それは、免疫不全の臨床徴候の発症後（主にTリンパ球による）に数ヶ月後に発症する。

小児出血性症候群

用語「出血性症候群」は、鼻の粘膜からの出血などの出血の増加を意味し、その..に臨床の現場で皮膚や関節、消化管出血、および内出血の外観は、出血の複数の種類を選択することをお勧めします。

1. 場合漿液膜において、腱膜下の皮下組織に広範な出血によって決定gematomnom型、関節症、拘縮、病的骨折を変形させるの開発に筋肉や関節。多量の外傷後術後出血があり、自発的出血がそれほど頻繁ではない。出血の後期特徴、すなわち、外傷の数時間後に発現される。血液型は血友病AおよびB（VIIIおよびIX因子の欠乏）に特徴的である。
2. 鼻出血、歯肉、子宮、腎臓 - 点状出血、斑点、または微小循環タイプは点状出血、皮膚および粘膜に斑状出血、自発的またはわずかな外傷出血で生じることを特徴とします。血腫はまれであり、筋骨格系は罹患しない。術後の出血（扁桃切除後の出血を除く）は観察されない。脳内の頻繁かつ危険な出血; 原則として、皮膚および粘膜の点状出血が先行する。微小循環型を観察するとき次亜とdisfibrinogenemiyah、X、Vの欠乏および因子IIにおける血小板減少症及びthrombocytopathy。
3. 混合（mikrotsirkuljatorno-gematomny）タイプは、二つの前述の形態及びいくつかの特徴の組み合わせによって特徴付けられる：優勢微小循環型gematomnyタイプはわずかに発現した（皮下組織に、好ましくは出血）。関節の出血はまれです。血漿因子（VIII、IX、VIII + V、VII、XIII）の赤字凝固活性としてフォン・ヴィレブランド病および症候群、ウィルブランド-JURGENSで観察された出血のこのタイプは、血小板機能不全と組み合わされます。獲得した形態から、このタイプの出血は、血管内凝固症候群、抗凝固剤の過剰投与によって引き起こされ得る。
4. 脈管系紫色タイプは、免疫アレルギー性疾患および感染性毒性疾患の背景に対して微小血管における滲出性炎症現象によって引き起こされる。この群の最も一般的な疾患は、出血性脈管炎（またはShenlaine-Henoch症候群）である。出血性症候群は、主に大関節の領域の四肢に対称的に位置し、健康な皮膚から明確に区切られた要素で表される。発疹の要素は、その表面の上に突き出て、丘疹、水疱、水疱などで表され、壊死および痂皮を伴い得る。多分、うずくくる流れ、紫から黄色への要素の「開花」、それに続く皮膚の細かいはがれ。脈管系紫色のタイプでは、重度の出血、嘔吐、マクロおよび（よりしばしば）微小血尿を伴う腹部奇形が可能である。
5. 血管腫様タイプは、種々の形態の毛細血管拡張症に特徴的である。最も頻繁なタイプはRundu-Osler病である。出血のこのタイプの皮膚への自発的および外傷性出血、皮下組織、および他の器官ではなく、サイト血管腫修飾血管からの再出血がある - 鼻、腸、まれ - 血尿と肺が。

これらの出血の変異体を臨床的に単離することで、出血性症候群の診断または原因を明らかにするために必要な一連の検査研究を決定することができます。

骨髄造血の不全

骨髄傷害性因子の病変がある場合（例えば、大量のベンゼンまたは透過性放射線）には、急速に発達することがあります。このような反応は、抗生物質（例えば、レボマイシン）、スルホンアミド、細胞増殖抑制剤、抗炎症薬または鎮痛薬に対する個々の高い感受性のために子供で起こることがある。骨髄造血の全ての細菌の完全な敗北は、「汎血球減少症」、すなわち造血の完全な非形成を意味する。一般的な臨床症状は高熱、中毒、出血性発疹や出血、壊死性炎症および潰瘍粘膜のプロセスで、ローカルまたは一般的な真菌症の感染または症状を含むことができます。血液-血液の回復の兆候と汎血球減少症、骨髄点状-細菌の細胞枯渇のすべての形態の、画素セルの残骸と空。

より多くの場合、小児における造血機能の不足は、徐々に進行する疾患として現れ、その症状は、造血の最も関与する胚に対応する。小児科の練習では、先天性憲法的形態の造血不全の患者を見つけることができる。

構成的再生不良性貧血、またはファンコニ貧血は、2〜3年後に最も典型的な症例で起こるが、時には高校時代にも起こる。白血球減少症または血小板減少症のいずれかで、単球減少症または貧血の発症から疾患を冒す。第一段階では、治療の原因は一般的な衰弱、蒼白、呼吸困難、心臓の痛みです。第2の変法では、口腔粘膜の持続感染症および病変が、第3版のデビューで、皮膚の出血および挫傷を増加させた。数週間、時には数カ月で、めったに長くはないが、稀釈症（2匹の芽）への自然移行、そして末梢血の汎血球減少がある。大部分の患者の骨髄不全は、骨格の複数の異常を伴い、特に放射状骨の1つの非形成に典型的である。実際、このような汎血球減少症を伴う貧血は、循環する赤血球（大球性貧血）の大きさを増加させる明らかな傾向、およびしばしば白血球によって異なる。細胞遺伝学的研究は、リンパ系細胞における染色体の「脆弱性」の増大の効果を確認する。

末梢血の単球減少症候群を伴う最も重要な先天性疾患を以下に示す。

赤芽球性無形成症：

• 先天性低形成性貧血;
• Blackfen-Daymond;
• 小児期の一過性赤芽球減少症;
• 赤血球の慢性溶血を伴う疾患における一時的な無形成症。

好中球減少症：

• コストマン病;
• Schweckman-Daimond症候群;
• 環状好中球減少症。

血小板減少症：

• 半径の非形成時の血小板減少症;
• 無真核血小板減少症。

骨髄造血の先天性不全にかかわらず、小児における多くの血液疾患、ならびに非血液疾患が、血球減少症候群によって現れる。このような場合、例えば、栄養失調、または血液細胞の喪失率が高いかまたは破壊されていることによる造血の相対的不足など、一時的に獲得された低造血生産性が観察される。

臨床的に低形成性貧血をシミュレートする赤血球形成の低い効率は、赤血球生成の天然の生理的刺激剤が不足している場合に起こり得る。これらには、腎不全またはエリスロポエチン産生の喪失を伴う慢性腎不全が含まれる。

甲状腺の機能不全は、しばしば持続性貧血によっても現れる。時には阻害赤血球生成の原因は、摂食障害や、mielodepressivny効果および慢性炎症、および使用する薬の頻繁な副作用を含むいくつかの要因の主体性疾患の病因に見ることができます。

栄養欠乏症、または「栄養失調」貧血

国でまたは再祇園栄養失調の種類によって、子どもたちの飢餓の有病率は、飢餓と起源常にpolyetiologyをanemizatsiya自然な仲間です。その起源で栄養不足の要因と一緒に主要な役割は、多くの急性および慢性感染症、寄生虫感染症や寄生虫によって再生されます。栄養性貧血の多少に配置生命と健康文化を持つ国では、ほとんどの場合、食品の限られた範囲は、それが不可能に必要なすべての栄養素のバランスの取れたセットを提供することができる幼児、検出されました。特に重要なのは、早産や低体重で生まれた子供のための鉄の利用可能性です。早産の子は妊娠の最後の週に関連する用語に、栄養素（エスクロー）の蓄積の期間を奪われています。新生児に必要な脂肪エネルギー物質、特に鉄、銅、ビタミンB12が欠けています。特に栄養失調の母親の母乳は、寄付された栄養成分の欠如を補うことができません。鉄欠乏は、血中ヘモグロビン欠陥障害を介しておよび組織への血液から組織酸素伝達機構を介して、両方の酸素供給のために危険です。したがって、特別警戒の小児科医、十分な栄養と子どもの点で、幼い子供たちを見て、そのanemizatsiiを防止することができます。全体の牛乳の子供の食生活の概要、またはそれらの混合物はまた、人生の最初の1〜2年の終わりに鉄の供給に影響を与えることができます。多くの場合、腸の漏出の内腔に直面して赤血球に鉄の損失が生じます。最後に、青年期に、特に再び月経開始女の子、の中で、不安の鉄と貧血の発生の可能性が高いです。小児には、最初の行の診断は間違いなく、貧血の初期兆候の比較的早期発見を目的とした血液学の研究している、しかし特にフェリチン、鉄、トランスフェリン飽和度など。D.の決意を通じて、鉄欠乏を開始した識別には、いくつかの研究室のアプローチを使用しています。

不足している栄養素のリストは、自然に貧血に至り、時には白血球減少症になることもあります。老齢期およびすべての年齢層における摂食障害との鉄および銅の欠乏症の組み合わせがすでに指摘されている。ケースは、ビタミン欠乏または葉酸またはチアミン、ビタミンB6の欠乏で淡色貧血、LBW乳児のビタミンEの欠乏と溶血性貧血の小児に記載されており、巨赤芽球性貧血。

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小児における血球動態

アフリカ、アジア、中東、地中海から出てきた民族集団の代表者の間ではかなり広がっています。このグループの疾患は、ヘモグロビン中の異常なグロビン構造のキャリッジおよび遺伝的遺産によるものである。このグループの代表者は、最も一般的なもので、鎌状赤血球貧血症およびサラセミア（大小）です。ヘモグロビン症の一般的な発現は、慢性貧血、脾臓および肝腫、溶血性潰瘍、ヘモジデロシスまたはヘモクロマトーシスによる多臓器病変である。間接感染は根底にある病気の危機を引き起こす。

認識の鍵は、ヘモグロビンの生化学的研究である。栄養膜生検データによれば、妊娠の第1期に既に認識が可能である。

小児における急性白血病

白血病は小児における悪性新生物の最も一般的な形態である。同時に、圧倒的多数の急性白血病はリンパ組織（85％）に由来する。これはおそらく、子供の他の臓器や組織の成長率を上回るリンパ球形成の非常に急速な成長率によるものです。成長ホルモンおよびインスリン系を介した最も強力な増殖刺激に加えて、リンパ系の形成は、さらに、多数の感染、免疫およびトラウマによって刺激される。小児白血病の頻度の「ピーク」は2〜4歳の年齢で発生し、最も豊かな家族、家庭環境、子供の栄養において白血病の頻度が最も高いことが明らかになった。特有の例外として、ダウン症の子供も白血病のリスクが高い。

貧血、血小板減少症およびしばしば出血症状を有する正常な造血の白血病合成変位の臨床徴候は、血液形成器官における過形成変化は - 、しばしばガム、腫瘍増殖の対象となっている少年で睾丸及び臓器の全てを、肝臓、脾臓、リンパ節拡大します。骨生検または骨髄像における造血細胞の未分化増殖の声明を - 診断する主な方法。小児の急性リンパ芽球性白血病として20年以上の場合は致命的な病気ではなくなっています。時々、骨髄移植、保証または生存期間の延長、任意の実用的な治療ほとんどの患者の疾患との組み合わせで化学療法の現代的なスキームの応用、。

急性白血病の他の形態学的形態は、より頑強に進行することができ、その治療の長期間の結果はなお幾分悪化する。

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